骨髓纤维化晚期治疗？

提问时间:2016-03-27 01:20:45

　　本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血并真性红细胞增多症、原发性血绣增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按并骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致，急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴，不属于本节讨论范畴，本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。在祖国医学经典中，骨髓纤维化按其临床表现基本属于积聚、虚劳范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴血瘀，或气滞血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间，留而不去，日久发为积聚；上述病因更伤脏腑。气血、阴阳，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成虚劳、血虚。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本玻骨髓纤维化属于虚劳血虚、瘦瘦积聚范畴。临床表现主要为面色少华，神疲乏力，自汗或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大．法。原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚

　　原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，至今原发性骨髓纤维化的病因还没有查清楚。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基矗起病缓慢，脾显着肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血玻骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少，而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞，因此通常有贫血症状，这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。病多发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现，以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血，还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程进展快，常1年左右死亡。）与慢性型。原发性骨髓纤维化的症状一般表现为：疲乏无力、盗汗、消瘦、骨痛及发热、贫血、出血等，体检时要特别注意有没有脾脏是否特别肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外，还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。

　　这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
　　病因学和发病机制
　　本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
　　典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
　　症状和体征
　　疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
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　　你好，羟基脲不会导致发热。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”，是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤多起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块（脾大）、骨痛等；实验室检验，多数患者表现为轻中度贫血，晚期可重度贫血，外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞；骨髓穿刺，因骨质较硬，常抽不出骨髓液，称为“干抽”。本病属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。针对慢性髓纤的治疗，我院采用“非化疗非输血----免疫平衡疗法”的特色治疗，从气从肾论治，辩证分型为气阴虚型，气阳虚型，气阴阳俱虚型予以施治，以益气生血，补肾生髓，化生精血，从而较好的纠正贫血。活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用，是依据“祛瘀生新”的法则，在对疾病的基础治疗上，加用活血化瘀药味，以化瘀生新，滋生阴血。从而使疾病在根本上得到治疗

　　无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
　　一,纠正贫血严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25％以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
　　二,化学治疗当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
　　三,脾切除指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
　　四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量（罗钙全）在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
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　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：1)脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。2)全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。3)贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。4)出血症状早期血绣计数增高或正常，无出血症状。晚期血绣减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。5)其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血（或称髓外化生）主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
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　　病情分析：骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭，主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%～40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
　　意见建议：实质是指器官的主要结构和功能细胞（如肝脏的实质细胞就是肝细胞），间质由间质细胞和细胞外基质（主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白）构成，分布在实质细胞之间，主要起机械支

　　问题分析：白血病是造血组织的恶性疾病，又称&ldquo;血癌&rdquo;。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。
　　意见建议：此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。建议必要时咨询专科医师，综合评估确定具体治疗方案。

　　指导意见：临床症状：早期可无任何症状其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等骨纤的临床及实验室特征为：进行性的贫血、脾脏显著增大、外周血出现幼红细胞、幼粒细胞及泪滴状红细胞、骨髓涂片呈现巨核细胞较多而其它造血细胞少、骨髓干抽1、改善贫血：雄激素2、减轻脾肿大：（1）化疗：羟基脲、马法兰、白消安等（2）切脾（3）放疗：可以改善髓外造血减轻脾脏肿大引起的症状3、抗纤维化及抑制骨髓巨核细胞生成：干扰素-α、125-二羟基维生素D3、肿瘤坏死因子、反应停4、造血干细胞移植骨髓纤维化在慢性骨髓增殖性疾病中预后最差治疗很专业建议到正规医院治疗

　　原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病缓慢脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血可用较大剂量泼尼松60-80mg/d口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。

　　病情分析：骨髓纤维化患者的症状表现是有出血病症，但是在患病初期血小板计数增高或正常，是没有出血症状的。如果骨髓纤维化到了晚期后，就会引起血小板减少，皮肤常发现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
　　意见建议：骨髓纤维化的早期症状：脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%～40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加
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　　病情分析：骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
　　意见建议：尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动

　　病情分析：骨髓纤维化是一种临床综合征，表现为贫血、脾肿大、周围血内出现幼稚红、白细胞，以及骨髓不同程度的纤维组织增生和骨质硬化。是由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。
　　意见建议：这个很难治愈（目前尚无特效的治疗方法），但是可以用药缓解症状。可以给予雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，必要时贫血严重则可以输注红细胞悬液。可选用马利兰或羟基脲进行化疗。必要时可以考虑脾切除。要根据患者的情况在具体选择治疗方案。
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　　在中医治疗上，医院血液科采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化，可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期病例多可达到完全缓解，晚期病例可以使肝脾明显缩小，血象改善，生活质量改善，并明显延长生存期。我们通过十余年的临床观察，中医中药治疗特发性骨髓纤维化，使许多患者已经恢复正常工作生活。这也属于骨髓纤维化的治疗方法之一。纠正贫血⑴服用一些激素类药物：其中一种激素能够促进幼红细胞分化。常用一种药物50-100mg/d，肌注。口服一些药物等，需至少服用3-4月以上见效。

　　病情分析：白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因
　　意见建议：中医论证：慢性白血病属虚劳，瘕范畴，慢性白血病是一个独立发展的病，并非由急性白血病转变而来，由于病程发展缓慢，因此早期症状更为隐匿。由于慢性白血病，病源在骨髓，髓生于肾，故该病与肾的关系甚大，尤与肾精不足，精亏髓少有关。

　　骨髓纤维化简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现于抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动

　　病情分析：骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
　　意见建议：建议三甲以上医院进行有效处理
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　　1概述：纤维化（fibrosis）可发生于多种器官主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多实质细胞减少持续进展可致器官结构破坏和功能减退乃至衰竭严重威胁人类降和生命
　　　机体器官由实质和间质两部分构成实质是指器官的主要结构和功能细胞（如肝脏的实质细胞就是肝细胞）间质由间质细胞和细胞外基质（主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白）构成分布在实质细胞之间主要起机械支