大家谁懂骨髓纤维化是怎么回事？

提问时间:2016-03-23 14:08:13

　　骨髓纤维化是由什么原因引起的？尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，

　　骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：1、肿瘤，如慢性粒细胞白血并多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;4、电离辐射;5、其他，如真性红细胞增多症、大理石并戈谢并淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻并肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克螺骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于

　　本策有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血玻少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0．2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血并真性红细胞增多症、原发性血绣增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻并骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载积聚、虚劳范畴。以上是对骨髓纤维化是什么原因引起的？这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！
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　　你好，羟基脲不会导致发热。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”，是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤多起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块（脾大）、骨痛等；实验室检验，多数患者表现为轻中度贫血，晚期可重度贫血，外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞；骨髓穿刺，因骨质较硬，常抽不出骨髓液，称为“干抽”。本病属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。针对慢性髓纤的治疗，我院采用“非化疗非输血----免疫平衡疗法”的特色治疗，从气从肾论治，辩证分型为气阴虚型，气阳虚型，气阴阳俱虚型予以施治，以益气生血，补肾生髓，化生精血，从而较好的纠正贫血。活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用，是依据“祛瘀生新”的法则，在对疾病的基础治疗上，加用活血化瘀药味，以化瘀生新，滋生阴血。从而使疾病在根本上得到治疗

　　这里汇总了原发性骨髓纤维化的详细病因，详细如下：
　　　(一)发病原因
　　　动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。
　　　(二)发病机制
　　　原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化，证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中，患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多，其他造血祖细胞，包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高，甚至有报告其外周血造
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　　骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性蹭并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
　　原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的蹭程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。

　　骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称骨髓硬化症、原因不明的髓样化生。本策有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0．2/～2/。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。病因尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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　　问题分析：白血病是造血组织的恶性疾病，又称&ldquo;血癌&rdquo;。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。
　　意见建议：此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。建议必要时咨询专科医师，综合评估确定具体治疗方案。

　　病情分析：髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
　　意见建议：肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

　　原发性骨髓纤维化的原因，原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β（TGF -β）、血小板来源的生长因子（PDGF）、白细胞介素1（IL）、表皮生长因子（EGF）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。

　　骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%～40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加

　　病情分析：骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”，是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病，本病具有不同程度的骨髓组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。治疗骨髓纤维化，配合一个规律的、健康的饮食注意事项很重要。
　　意见建议：建议多食蛋白质食物，注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶质食物，应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，之后给予半流质、软食、普食。祝您早日康复！

　　病情分析：白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因
　　意见建议：中医论证：慢性白血病属虚劳，瘕范畴，慢性白血病是一个独立发展的病，并非由急性白血病转变而来，由于病程发展缓慢，因此早期症状更为隐匿。由于慢性白血病，病源在骨髓，髓生于肾，故该病与肾的关系甚大，尤与肾精不足，精亏髓少有关。
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　　引起脾大的原因有：（1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等.（2）郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。（3）增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。（4）其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。因脾脏大原因较复杂

　　病情分析：在中医治疗上，医院血液科采用益髓濡血免疫疗法治疗骨髓纤维化，可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期病例多可达到完全缓解，晚期病例可以使肝脾明显缩小，血象改善，生活质量改善，并明显延长生存期。我们通过十余年的临床观察，中医中药治疗特发性骨髓纤维化，使许多患者已经恢复正常工作生活。
　　意见建议：这种病没什么好办法.可以用羟基脲中药等治疗.详细的用药需要到医院具体制定.中药的效果是比较好的.
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　　1概述：纤维化（fibrosis）可发生于多种器官主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多实质细胞减少持续进展可致器官结构破坏和功能减退乃至衰竭严重威胁人类降和生命
　　　机体器官由实质和间质两部分构成实质是指器官的主要结构和功能细胞（如肝脏的实质细胞就是肝细胞）间质由间质细胞和细胞外基质（主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白）构成分布在实质细胞之间主要起机械支

　　病情分析：尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
　　意见建议：骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

　　指导意见：骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病.饮食尤为重要.建议多食一些新鲜蔬菜如胡萝卜,竹笋,香菇,黑木耳,核桃,红枣,花生等.适量吃一些新鲜水果,肉,蛋,奶有利于本病康复.注意少食煎炸,熏烤,过焦的食物.尽量避免海鲜,羊肉,烟,酒和辛辣食物.

　　问题分析：肝脾肿大很有可能不是骨髓纤维化引起，而是乙肝引起肝硬化导致的，需要积极治疗乙肝及肝硬化，否则肝脾肿大无法恢复，只会病情慢慢加重。
　　意见建议：建议您服用抗病毒药物治疗乙肝，服用抗纤维化药物治疗肝硬化及骨髓纤维化，只要以上病因去除，肝脾肿大自然痊愈。
　　以上是对“大家谁懂骨髓纤维化是怎么回事”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

　　问题分析：你好，引起血小板减少的原因的太多了，例如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞贫血、
　　意见建议：某些骨髓疾病等，所以要去医院先检查清楚病因，才可以对因治疗，单纯的吃什么东西是无济于事的，只是辅助作用。