骨髓纤维化引起的脾大能治吗?
提问时间:2016-03-21 04:23:05
骨髓纤维化是由什么原因引起的?尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,
骨髓纤维化的病因是:从病因学上可分为原发性和继发性两类,原发性原因不明,引起继发性者的常见原因有:肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他:1、肿瘤,如慢性粒细胞白血并多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见,如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);2、感染,如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);3、化学物质,如苯、四氯化碳、氟或砷等;4、电离辐射;5、其他,如真性红细胞增多症、大理石并戈谢并淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻并肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病,该病作为一种独立的疾病,并非临床常见病,至今研究虽已100多年,但其发病机制尚未完全明确,仍在探索中,目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克螺骨髓增殖性疾病,其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常,是一种反应性改变。髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病,以骨髓基质血管供应增多为特征,发病机制中,全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放,致纤维蛋白和胶原蛋白于
本策有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血玻少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血并真性红细胞增多症、原发性血绣增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻并骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载积聚、虚劳范畴。以上是对骨髓纤维化是什么原因引起的?这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!
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你好,羟基脲不会导致发热。骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨纤多起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现乏力、盗汗、心慌、面色苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹部包块(脾大)、骨痛等;实验室检验,多数患者表现为轻中度贫血,晚期可重度贫血,外周血中可见泪滴样红细胞及幼粒、幼红细胞;骨髓穿刺,因骨质较硬,常抽不出骨髓液,称为“干抽”。本病属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 针对慢性髓纤的治疗,我院采用“非化疗非输血----免疫平衡疗法”的特色治疗,从气从肾论治,辩证分型为气阴虚型,气阳虚型,气阴阳俱虚型予以施治,以益气生血,补肾生髓,化生精血,从而较好的纠正贫血。活血化瘀、破血软坚法在髓纤治疗中的应用,是依据“祛瘀生新”的法则,在对疾病的基础治疗上,加用活血化瘀药味,以化瘀生新,滋生阴血。从而使疾病在根本上得到治疗
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明,推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性蹭并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
原发性髓纤绝大多数为慢性型,临床特点是起病缓慢,脾脏显著肿大,外周血出现幼粒细胞,幼红细胞和泪滴样红细胞,骨髓穿刺呈干抽现象,骨髓涂片示巨核细胞较多,其它造血细胞较少,骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞,纤维细胞,网状纤维,胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少,脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病,髓外造血的表现和造血功能异常较轻。目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施,治疗应根据骨髓纤维组织的蹭程度及临床表现予以相应的处理,治疗目的是减轻症状,阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血,改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。
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脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。
1.感染性
(1)急性感染:见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。
(2)慢性感染:见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。
2.非感染性
(1)淤血:见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。
(2)血液病:见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
(3)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)、Felty病等。
脾大
脾大(4)组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称骨髓硬化症、原因不明的髓样化生。本策有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病,发病率0.2/~2/。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。病因尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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你好: 对于骨髓纤维化的疾病现在临床可以进行治疗的虽然现对于治疗骨髓纤维化的特效治疗方法还不确定但是今年来一些研究尝试应用甲磺酸伊马替尼治疗骨髓纤维化.所以不存在要说那些消极的话.骨髓纤维化是由于骨髓造血组织被纤维组织代替而影响造血功能所产生的病理状态可以分为原发性和继发性.甲磺酸伊马替尼是一种络氨酸激酶抑制剂.它对慢性期慢性粒细胞白血病的血液学和细胞遗传学有惊人的应答率.体外实验证明它能特异性抑制BCR-ABL细胞络氨酸激酶的活性能与三磷酸腺苷或底物竞争位于激酶催化中心的结合位点使之因无ATP而失去磷酸的来源阻止磷酸基团向络氨酸残基转移从而抑制络氨酸激酶的磷酸化即造成信号传导抑制.无活性的络氨酸激酶将导致含BCR-ABL的CML细胞生长停滞及调忘.由于正常细胞包括造血细胞不表达BCR-ABL融合蛋白故不与甲磺酸伊马替尼结合或结合很少基本不受影响.所以甲磺酸伊马替尼所以骨髓纤维化的治疗有一定的治疗.
原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血(或称髓外化生)主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
你好骨髓纤维化简称髓纤是一种由于骨髓造血组织中胶原增生其纤维组织严重影响造血功能说引起的一种骨髓增生性疾病原发性髓纤又称骨髓硬化症.原因不明的髓样化生.本策有不同程度的骨髓纤维组织增生以及主要发生在脾其次在肝和淋巴结内的髓外造血典型的临床表现为幼粒-幼红细胞新贫血并且有较多的泪滴状红细胞骨髓穿刺常出现干抽脾脏常明显肿大并具有不同程度的骨质硬化.其治疗方法主要有1.纠正贫血2.化疗:一般采用小剂量白消安2-4mg口服.3.脾切除指针为:有脾或脾梗死引起的压迫或疼痛哦你好症状难以忍受;无法控制的溶血;并发食道静脉曲张破裂出血;4.维生素D3;5.可以采取骨髓移植疗法;一般而言这个病预后是很好的而且你年龄还轻积极治疗或者采用骨髓移植五年生存率应该可以达到50%左右的.所以希望还是很大的不要放弃期望你早日康复!!
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病缓慢脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血可用较大剂量泼尼松60-80mg/d口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。
正常下一般摸不到脾脏,如果仰卧或右侧卧位可能触摸到脾脏边缘即可认为是脾大,近年来B超在临床的广泛应用,发现了一大批用手摸不到的“脾大”,在健康体检中B超显示脾大者约占15%左右,其中绝大部分是用手摸不到的,B超显示脾大是经过实际测量的,即是真正的大,能较早地显示脾增大,当用手能触及脾脏时,脾脏已增大到一倍以上。引起脾大的原因有:(1)感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等. (2)郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化等。
鼻咽癌多见于30~50岁的人群中,男性发病率是女性的2~3.8倍,其发生有明显的种族敏感性,不论在高发区还是在低发区中,都发现有家族聚集性的倾向,伴随纤维化.在鼻咽癌放射治疗中,会出现放射反应,主要表现为头晕,头痛,失眠,容易发脾气,食欲下降,恶心呕吐等,并发症主要有口干,软组织纤维化,颞颌关节功能紊乱等.化疗可以导致白细胞下降,血小板减少和贫血,肝肾功能损害和严重的恶心呕吐等,使用中药茶以及食疗可以减轻这些副作用.
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病情分析: 您好,根据您描述的病情我认为是药物的选择是要有很多限制的。不能单纯的说应该吃什么种类的药或者是吃多少,这与很多因素都有关,自身体质,药物排泄率,药物的毒性作用都有关,建议您到医院具体的询问大夫
意见建议:具体的疾病到底采取什么样的治疗措施要因人而异与每个病人的自身体质,免疫状态,手术方法,操作手法等都有关,所以判断其预后程度应该具体情况具体分析,您最好去医院具体咨询
1、原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,临床表现为血象三系减少,骨髓干抽,病理提示骨髓纤维化增生,以及有骨髓外造血的表现(肝脾淋巴结肿大);
2、目前对于原发性骨髓纤维化的治疗,没有特殊药物进行治疗;可以定时输血、以及个别的使用雄激素以及免疫抑制剂;同时,目前治疗可以进行骨髓造血干细胞移植。
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病情分析:骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化
意见建议:建议结合中草药治疗,不过中医全国各都有,用药不对症也是会耽误病情的,选择好的治疗方案很重要的
指导意见:脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大
一感染性
(一)急性感染
见于病毒感染立克次体感染,细菌感染.螺旋体感染寄生虫感染.
(二)慢性感染
见于慢性病毒性肝炎慢性血吸虫病,慢性疟疾,黑热病梅毒等.
病情分析:你好骨髓纤维化简称髓纤是一种由于骨髓造血组织中胶原增生其纤维组织严重影响造血功能说引起的一种骨髓增生性疾病原发性髓纤又称骨髓硬化症.
意见建议:建议结合中草药治疗不过中医全国各都有用药不对症也是会耽误病情的,选择好的治疗方案很重要的中医治疗不易反复
问题分析:肝脾肿大很有可能不是骨髓纤维化引起,而是乙肝引起肝硬化导致的,需要积极治疗乙肝及肝硬化,否则肝脾肿大无法恢复,只会病情慢慢加重。
意见建议:建议您服用抗病毒药物治疗乙肝,服用抗纤维化药物治疗肝硬化及骨髓纤维化,只要以上病因去除,肝脾肿大自然痊愈。
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指导意见:目前还没有药物能杀灭乙肝病毒.如果肝功能正常.一般不须治疗.但必须注意如下几点:1由于各种抗病毒药物很难有所作为不宜一味追求阳转阴2应做到调养劳逸和随访的三结合3提高个人免疫功能和抗病毒能力.力求消除乙肝病毒和保持不再发病4定期复查肝功能