骨髓增生异常综合征的治疗方法有哪些?

蒋医师:你好!我爸爸今年57岁,07年在诊断肺结核的时候查血常规,血小板711,白细胞高,那时主要治疗肺结核,而没有查血液方面的病,只拿了阿司匹林服用,后多次查血常规都有白细胞高,血小板,血红蛋白高,08年查JAK2V617F突变阳性,上个礼拜头晕不能走动,挂了3天舒血宁,做CT,心电图,B超示T波改变,胆囊炎胆结石症,痛风,高血压也有2年了,也做了骨髓穿刺,病例上有两次临床印象ET和骨髓增生症。不知道有没有确诊,这种病有什么好的方法治疗吗?我这几天都在网上查,也看到你的治疗方案,真的能有所好转吗?哪怕是没办法治愈,只要能控制发展成其他的病也好啊!这种病可不可以骨髓移植啊?子女的可不可以提供?请你帮帮我们全家吧!
  现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)最近几年国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南其中包括美国[1]、意大利[23]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征(MDS)诊断和治疗指南本文就这3个指南作一综合介绍.1诊断对于可疑MDS患者在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括:①全血细胞(包括网织红细胞)计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常(dysplasia)的形态学表现有无大红细胞、单核细胞和血小板增多;②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例;③骨髓组织活检注意有无网状和胶原纤维增多及其程度;④血清铁蛋白、促红细胞生成素(EPO)、叶酸和VitB12测定;⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查:①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定;②骨髓造血干/祖细胞培养;③
  骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndromeMDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血可伴有感染或出血部分病人可无症状.部分患者可有肝脾淋巴结轻度肿大少数患者可有胸骨压痛肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名并将MDS分为5型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口多累及中老年人50岁以上的病例占50%~70%男女之比为2:1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外多数由于感染出血尤其是颅内出血.MDS属中医虚热血症内伤发热瘀症范畴.病因MDS的病因尚不明确推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及
  0.05均提示预后不良.在RAEB-T亚型中血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高生存期也较长.染色体异常与预后:MDS是多能造血干细胞的异常从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的伴有染色体核型异常的MDS患者中数生存期都较短特别是有复杂染色体异常的预后更差.MDS的转归不外3种情况:好转缓解恶化.转归倾向的关键在于体质的强弱脾肾的盛衰肝气的调达.一帮般在RARAS2型中如果体质素虚虚损不重脾肾未衰情志畅达通过调理脏腑间的病理性乘侮现象逐渐转变为生理性生克制化关系各种症状逐步缓解渐归稳定甚至好转MDS属痼疾难证其好转过程是很长的中医的治疗和防护当以年月计切不可稍好转冒然停止调治导致复发.难点与对策普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病即良性间变和恶性造血克隆在MDS共存.病因病机转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点.难点之一:MDS的诊断由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无)形态学技术的局限性临床医师对MDS的认识缺乏正确性临床MDS的误诊漏
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  病情分析:你好: 骨髓增生异常综合征简称MDS,以往称谓“白细胞前期”,但经过临床研究发现本类疾病并不一定都有发展成白血病。近年来,由于诊断水平的提高,本病有增多的趋势,以往认为本病多发于50岁左右的老年人,近来发现青少年病例也不少见。本病病因病机尚不十分清楚,但多数学者认为系因化学药物、化学物质以及放射性物质造成造血干细胞异常增殖分化所致。近年来生物因素越来越受到人们的重视,物别是RNA病毒,可能嵌入造血干细胞DNA中,诱发白细胞呈克隆样恶性增殖,导致血细胞无效生成。 本病包括难治性贫血(MDS-RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML),转变中的难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB-T)五个类型。其临床表现多数以贫血为主,表现为面色萎黄或苍白、口唇指甲苍白、头晕、心慌、气短、乏力,部分病人有发烧、鼻腔出血、牙龈出血,约20%病人有肝脾肿大,也有部分病人起病隐袭,自觉症状不明显,在查体时被发现。实验室检查,血常规主要表现为贫血、血色素、红细胞减少占90%,也有少数单纯
  骨髓增生异常综合征目前在西医上没有根治的方法,西医治疗主要是通过抑制及减少骨髓的病态造血,提高和保护造血细胞正常的功能。再在条件适合的情况下考虑骨髓移植。
  对于该病可以考虑采用中医治疗。中医重视辨病于辨证相结合,认为骨髓中正常造血细胞发育生长不良属于正虚范畴,采用益肾生髓法为本贯穿治疗始终。常选用中药:制首乌、熟地、山萸肉、鹿角胶、枸杞子、巴戟天、人参、黄芪、冬虫夏草等。而中医还体会到骨髓中病态造血增生属于邪实范畴,则采用活血生髓法,选用中药:青黛、雄黄、山慈菇、三棱、莪术、鳖甲粉、三七粉、半枝莲、白花蛇舌草等。临床试验证实以上方法对于治疗该病具有明显的效果。
  用中药治疗该病关键问题还在于治疗骨髓中原始细胞的增多,阻断病情的发展。作为辅助治疗,也可以选用浓度更高的新药今幸(Rh2)护命素,补益元气,增强机体免疫力和抵抗力,减轻放化疗的危害,抑制癌细胞的生长增殖,诱导癌细胞向正常细胞转化。同时,今幸(Rh2)护命素还可以增加癌症患者的食欲,有消炎止痛的作用,能够改善癌症患者的生活质量。如果还有其它疑问,你也可以直接问我。
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