大家知道的说说啊治疗骨髓纤维化能活多久？？
提问时间:2016-03-04 02:57:19
患者信息：女 74岁
病情描述(发病时间、主要症状等)：
医院提出几种方案，因为病人年龄太大都不行。心脏承受不了，血也输不了，骨髓也移植不了，中药也吃不了。
想得到怎样的帮助：
现在完全在什么都不清楚的状态，我想知道还能治吗？因为是在小县城，病人根本就不能动地方。。。。怎么办啊。。我还能做什么 ？
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25％以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
三,脾切除 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量（罗钙全）在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25％以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
三,脾切除 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量（罗钙全）在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
你好： 对于骨髓纤维化的疾病现在临床可以进行治疗的虽然现对于治疗骨髓纤维化的特效治疗方法还不确定但是今年来一些研究尝试应用甲磺酸伊马替尼治疗骨髓纤维化.所以不存在要说那些消极的话.骨髓纤维化是由于骨髓造血组织被纤维组织代替而影响造血功能所产生的病理状态可以分为原发性和继发性.甲磺酸伊马替尼是一种络氨酸激酶抑制剂.它对慢性期慢性粒细胞白血病的血液学和细胞遗传学有惊人的应答率.体外实验证明它能特异性抑制BCR-ABL细胞络氨酸激酶的活性能与三磷酸腺苷或底物竞争位于激酶催化中心的结合位点使之因无ATP而失去磷酸的来源阻止磷酸基团向络氨酸残基转移从而抑制络氨酸激酶的磷酸化即造成信号传导抑制.无活性的络氨酸激酶将导致含BCR-ABL的CML细胞生长停滞及调忘.由于正常细胞包括造血细胞不表达BCR-ABL融合蛋白故不与甲磺酸伊马替尼结合或结合很少基本不受影响.所以甲磺酸伊马替尼所以骨髓纤维化的治疗有一定的治疗.
以上是对“大家知道的说说啊治疗骨髓纤维化能活多久？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血（或称髓外化生）主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
病情分析：骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭，主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%～40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
意见建议：实质是指器官的主要结构和功能细胞（如肝脏的实质细胞就是肝细胞），间质由间质细胞和细胞外基质（主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白）构成，分布在实质细胞之间，主要起机械支
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意见建议：实质是指器官的主要结构和功能细胞（如肝脏的实质细胞就是肝细胞），间质由间质细胞和细胞外基质（主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白）构成，分布在实质细胞之间，主要起机械支
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