骨髓纤维化的症状是什么??
提问时间:2016-02-19 18:16:11
患者信息:女 74岁
病情描述(发病时间、主要症状等):
医院提出几种方案,因为病人年龄太大都不行。心脏承受不了,血也输不了,骨髓也移植不了,中药也吃不了。
想得到怎样的帮助:
现在完全在什么都不清楚的状态,我想知道还能治吗?因为是在小县城,病人根本就不能动地方。。。。怎么办啊。。我还能做什么 ?
这里汇总了原发性骨髓纤维化的详细病因,详细如下:
(一)发病原因
动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。
(二)发病机制
原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖细胞,包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高,甚至有报告其外周血造
(一)发病原因
动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。
(二)发病机制
原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖细胞,包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高,甚至有报告其外周血造
病情分析:
你好,正常人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,血小板增多:当>400x109/L时为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×109/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平.
意见建议:
【治疗】
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生.
(一)骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.
(二)放射核素磷(32P)
口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.
(三)血小板分离术
迅速减少血小板数
你好,正常人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,血小板增多:当>400x109/L时为血小板增多,原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×109/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平.
意见建议:
【治疗】
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生.
(一)骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.
(二)放射核素磷(32P)
口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.
(三)血小板分离术
迅速减少血小板数
人体内的正常范围(100-300)*10的9次方/升。它的生理功能是止血、凝血、修补破损的血管、防止血液外流。 血小板高应排除下列疾病: 原发性血小板增多症:治疗:血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗。 继发性(反应性)血小板增多症:最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁,脾切除术后,川琦病等。 川琦病的诊断与治疗: 诊断标准:除化验血小板增高以外尚有:发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌,口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大。 治疗:大量丙种球蛋白静脉注射,阿斯匹林长期应用。 如果排除了以上病症,考虑一下肝功能的检查。 另外,单位里的体检,应该不是很正规的,是否有检查失误的可能。不管怎样,你应该去医院做进一步的检查。不要过于悲观,就算有病,也应该采取乐观的态度积极治疗。年轻就是本钱,有病治疗起来恢复的也很快。 祝你快乐。
以上是对“骨髓纤维化的症状是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
以上是对“骨髓纤维化的症状是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
病情分析:骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭,主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%~40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
意见建议:实质是指器官的主要结构和功能细胞(如肝脏的实质细胞就是肝细胞),间质由间质细胞和细胞外基质(主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白)构成,分布在实质细胞之间,主要起机械支
意见建议:实质是指器官的主要结构和功能细胞(如肝脏的实质细胞就是肝细胞),间质由间质细胞和细胞外基质(主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白)构成,分布在实质细胞之间,主要起机械支
病情分析:
血小板数超过400称为血小板增加多.
原发性增多见于骨髓增生疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症和原发性血小板增多症,骨髓纤维化早期等.
继发性增多见于急性感染,急性溶血,某些肿瘤患,但多在500以下
血小板高应排除下列疾病:
原发性血小板增多症:治疗:血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗.
继发性(反应性)血小板增多症:最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁,脾切除术后,川琦病等.
川琦病的诊断与治疗:
诊断标准:除化验血小板增高以外尚有:发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌,口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大
治疗:大量丙种球蛋白静脉注射,阿斯匹林长期应用.
意见建议:
你的情况最好去医院仔细检查一下,祝福你早日康复,全家健康.
以上是对“骨髓纤维化的症状是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
血小板数超过400称为血小板增加多.
原发性增多见于骨髓增生疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症和原发性血小板增多症,骨髓纤维化早期等.
继发性增多见于急性感染,急性溶血,某些肿瘤患,但多在500以下
血小板高应排除下列疾病:
原发性血小板增多症:治疗:血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗.
继发性(反应性)血小板增多症:最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁,脾切除术后,川琦病等.
川琦病的诊断与治疗:
诊断标准:除化验血小板增高以外尚有:发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌,口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大
治疗:大量丙种球蛋白静脉注射,阿斯匹林长期应用.
意见建议:
你的情况最好去医院仔细检查一下,祝福你早日康复,全家健康.
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