卟啉病怎么念?
提问时间:2017-05-07 13:03:39 卟啉症是指一组疾病每种各有其特殊的典型表现其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质
卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种又名获得性卟啉症其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏蹭和多毛症本病患者多为30岁以后最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着易被忽视随病期延长病情加重夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱甚或血疱时才引起注意患者面容苍老起皱面、颈、前胸等处有硬皮病样表现此外患者常伴有肝大、糖尿病多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等特别是酒精易引起本病急性发作
将卟啉注射到诸如癌肿等的疾病组织内它可以被光激活而破坏疾病组织这种方法称为光动力疗法(PDT)它从上世纪70年代对肿瘤的束手无策发展成为今天可治疗多种恶性疾病的一种复杂而有效的手段必须接受输
卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种又名获得性卟啉症其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏蹭和多毛症本病患者多为30岁以后最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着易被忽视随病期延长病情加重夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱甚或血疱时才引起注意患者面容苍老起皱面、颈、前胸等处有硬皮病样表现此外患者常伴有肝大、糖尿病多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等特别是酒精易引起本病急性发作
将卟啉注射到诸如癌肿等的疾病组织内它可以被光激活而破坏疾病组织这种方法称为光动力疗法(PDT)它从上世纪70年代对肿瘤的束手无策发展成为今天可治疗多种恶性疾病的一种复杂而有效的手段必须接受输
血卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称许多卟啉在黑暗中是无害的但可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素这种病如果不治疗最严重的症状(如先天性红细胞生成性血卟啉症)会导致人体变形最终变成人们想像中复活的僵尸那样恐怖的畸形--患者的耳朵和鼻子被吃掉了嘴唇和牙床受到腐蚀露出红红的牙根皮肤上瘢痕密布如僵尸般惨白(反映出潜在的贫血)因为贫血能够通过输血治疗.
要尽量避开大蒜因为大蒜中的某些化学物质被认为会加重血卟啉症的症状使轻微的发蹭得痛苦不堪.
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病情分析: 卟啉症是一种罕见疾病,有皮损、光敏性或不典型内外科、精神病表现,常漏诊、误诊。急性发作可致死、致残,尤其神经精神性卟啉症。
意见建议:治疗避免日光、酒精、雌激素,注意皮肤护理。肝解毒疗法,如加快酒精代谢,静脉切开放血以耗竭过多储存铁,口服氯喹均能改善皮损,一些患者甚至长期消退。氯喹与尿卟啉形成复合物,促其从肝脏释放而增加尿中排泄,还可遮挡紫外线
以上是对“卟啉病怎么念”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
意见建议:治疗避免日光、酒精、雌激素,注意皮肤护理。肝解毒疗法,如加快酒精代谢,静脉切开放血以耗竭过多储存铁,口服氯喹均能改善皮损,一些患者甚至长期消退。氯喹与尿卟啉形成复合物,促其从肝脏释放而增加尿中排泄,还可遮挡紫外线
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指导意见:卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称。许多卟啉在黑暗中是无害的,但可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素。这种病如果不治疗,最严重的症状(如先天性红细胞生成性血卟啉症)会导致人体变形,最终变成人们想像中复活的僵尸那样恐怖的畸形,卟啉症目前没什么好的治疗方法必须接受输
问题分析:该病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。病因有先天和后天的。
意见建议:不会出现所谓的吸血吃人,治疗上可采用放血的方法,对别人也没有什么危害。建议至医院血液科积极治疗。
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