什么是低中海贫?
提问时间:2017-05-04 09:29:30 你好你是需要判断是否是地中海贫血
你好诊断要点一出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血)溶血严重时出现黄疸颅面骨呈特殊面容(头大眉距增宽鼻梁低平颧骨突出)及肝脾肿大.二常有家族史.三实验室检查一)呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞(可有0-66%)网织红细胞增多.二)红细胞渗透脆性降低.三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上.轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高.HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBarts的含量分别增高.四)x线检者婴幼儿掌骨指骨骨髓腔增宽长骨皮质变薄以后可见颅骨骨板变薄颅板间有放射状骨刺.
你好诊断要点一出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血)溶血严重时出现黄疸颅面骨呈特殊面容(头大眉距增宽鼻梁低平颧骨突出)及肝脾肿大.二常有家族史.三实验室检查一)呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞(可有0-66%)网织红细胞增多.二)红细胞渗透脆性降低.三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上.轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高.HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBarts的含量分别增高.四)x线检者婴幼儿掌骨指骨骨髓腔增宽长骨皮质变薄以后可见颅骨骨板变薄颅板间有放射状骨刺.
海洋性贫血又称地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血
根据临床特点和实验室检查结合阳性家族史一般可作出诊断有条件时、可作基因诊断本病须与下列疾病鉴别1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处故易被误诊2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻还伴有肝脾肿大、黄疽少数病例还可有肝功能损害故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别
根据临床特点和实验室检查结合阳性家族史一般可作出诊断有条件时、可作基因诊断本病须与下列疾病鉴别1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处故易被误诊2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻还伴有肝脾肿大、黄疽少数病例还可有肝功能损害故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别
指导意见:地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,会提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。轻型的患者可以无症状或表现出轻度的贫血而已,重症的患者出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。轻症患者可以不用特殊治疗,重症患者需要输血和去铁治疗,根治必须行骨髓移植。
以上是对“什么是低中海贫”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变使基因表达发生了部分(a 、少)或完全(a 、p肝障碍)导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征
实验室检查 (一)呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞(可有0-66%)网织红细胞增多 (二)红细胞渗透脆性降低 (三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上β珠蛋白生成障碍性贫血 α珠蛋白生成障碍性贫
实验室检查 (一)呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞(可有0-66%)网织红细胞增多 (二)红细胞渗透脆性降低 (三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上β珠蛋白生成障碍性贫血 α珠蛋白生成障碍性贫
病情分析:如果夫妻两人都患有这种疾病那么每次怀孕孩子会有百分之二十五的机会正常百分之五十的机会成为极轻型或轻型患者而有百分之二十五的机会可患上重型贫血.如果夫妻俩都患有同一类型的地中海贫血那么便有机会生下重型贫血的孩子最常见的便是夫妻都为极轻型和轻型α或β地中海贫血结果生下重型α或β型贫血的孩子.你们这最好不要怀孕.
意见建议:建议你可以结合中草药调理,从根本上去彻底的治疗,选对一个好的中医治疗方案也是很重要的中药治疗效果最佳
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