内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压的临床经?

  慢性肺动脉栓塞又称慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thrombo embolic pulmonary hypertcnsion),临床较少见,其特征为进行性活动后呼吸困难,最终死于呼吸衰竭,外科手术为惟一的治愈方法。本病的发生系由于少数(仅约0.5%~4%)急性肺栓塞的病人,栓子未能自溶而遗留机化,并继发血栓形成或反复发生的多个小栓子致使肺血管床大范围阻塞形成肺动脉高压、低氧血症及右心衰竭。也有认为发病的基本原因为肺动脉内皮细胞本身受损使t-PA抑制物的产生受影响,加以内皮下结构暴露而促使血栓形成。90%以上为双侧性病变,阻塞范围通常在50%以上。血栓栓子位于肺动脉主支、肺叶或肺段动脉内,为白色的纤维机化物与肺动脉紧密粘连,其近侧常有较新鲜的红色继发血栓。受损的肺动脉壁薄,肺动静脉与支气管间常呈纤维化难以分离,支气管动脉扩张。与急性肺栓塞不同,肺动脉高压为本病的基本病理生理改变,在Sebastian等的48例中,平均肺动脉压为42±5mmHg,与阻塞范围成正比,与预后相关。低氧血症在早期仅在活动后出现,随病程进展氧分分压进行性下降,多在55~60mmHg,PaCO 230mm
  绝大多数具体治疗
   (1)一般处理密切监测呼吸、心率、血压、心电图及血气等变化。使患者安静,绝对卧床。一3周),吸氧,胸痛重者可给止痛剂,保持大便通畅,排便勿用力,应用抗生素控制下股血栓性静脉炎和预防肺栓塞并发感染。
   (2)急救措施合并休克者给予多巴胶5-10周/kg/min、多巴酣丁胶3.5-10.0μg/kg/min或去甲肾上腺素。-2-2.0周/kg/min,迅速纠正引起低血压的心律失常,如心房扑动、心房颤动等。维持平均动脉血压>10.7kPa(80mmHg),心脏指数>2.50min/m2及尿量>50m14(6)。同时积极进行榕栓、抗凝治疗,争取病情迅速缓解。需指出,急性肺栓塞80%死亡者死于发病后2小时以内,因此,治疗抢救须抓紧进行。
   (3)溶栓治疗(7)可迅速榕解血栓和恢复肺组织再灌注,逆转右心衰竭,改善肺毛细血管容量及降低病死率和复发率。有效率在80%以上。溶栓主要用于2周内的新鲜血栓栓塞,愈早愈好。指征是:1)大块肺栓塞;2)肺栓塞伴休克;3)原有心肺疾病的次大块肺栓塞引起循环衰竭
  一)治疗
   虽然肺栓塞的血栓部分甚至全部可自行溶解消失但经治疗的急性肺栓塞患者比不治疗者病死率低5~6倍因此一旦确定诊断即应积极进行治疗不幸的是能得到正确治疗的患者仅30%肺栓塞的治疗目的是使患者渡过危急期缓解栓塞引起的心肺功能紊乱和防止再发;尽可能地恢复和维持足够的循环血量和组织供氧对大块肺栓塞或急性肺心病患者的治疗包括及时吸氧缓解肺血管痉挛抗休克抗心律失常溶栓抗凝及外科手术等治疗对慢性栓塞性肺动脉高压和慢性肺心病患者治疗主要包括阻断栓子来源防止再栓塞行肺动脉血栓内膜切除术降低肺动脉压和改善心功能等方面
   1.急性肺栓塞的治疗
   (1)急救措施:肺栓塞发病后头二天最危险患者应收入ICU病房连续监测血压心率呼吸心电图中心静脉压和血气等
   ①一般处理:使患者安静保暖吸氧;为镇静止痛必要时可给予吗啡哌替啶可待因;为预防肺内感染和治疗静脉炎应用抗生素
   ②缓解迷走神经张力过高引起的肺血管痉挛和冠状动脉痉挛静脉注射阿托品0.5~1.0mg如不缓解可每1~4小时重复1次也可给罂
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  继发性肺动脉高压
  
  是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者
  
  分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。 
  继发性肺动脉高压
  常见的引起继发性肺动脉高压的包括:主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损,二尖瓣狭窄、动脉导管未闭.
   继发性肺动脉高压
  肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外,心脏听诊会发现P2亢进。
   继发性肺动脉高压
  胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征,如右下肺动脉干扩张,其横径>=15mm;其横径与气管横径比值>=1.07;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;中央动脉扩张,外周血管纤细,形成“残根”征。
  右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学
  继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。现在主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
  继发性肺动脉高压呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。
  继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病
  继发性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
  肺实质性疾病
  又可分为肺泡、肺间质疾病。
  继发性肺动脉高压1、肺泡疾患 如肺水肿、急性呼吸窘迫综合症常并发肺动脉高压,此类肺动脉高压往往随病情控制而下降,无需特殊治疗。
  继发性肺动脉高压2、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等,由于弥散功能障碍产生低氧血症,同时炎症因素累及肺小动脉,使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
  继发性肺动脉高压肺血管病变
  肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因,而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害如胶原血管病等。
  继发性肺动脉
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