治疗血小板减少症原发性,谁知道有什么特效的疗法啊??

  病情分析: 血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病
  意见建议:血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮
  这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
  病因学和发病机制
  本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
  典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
  症状和体征
  疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
  无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
   一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
   二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
   三,脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
   四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
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  病情分析: 血小板减少性紫癜其特点是 血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血,牙龈渗血,妇女月经量过多或严重吐血,咯血,便血,尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因.过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血,吐血,崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎.血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类.原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病.特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化.临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同.
  意见建议:,一般治疗:急性型及重症者应住院治疗. 二,肾上腺皮质激素. 急,慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素. 三,脾切除:脾切除是有效疗法之一. 四,免疫抑制剂.五,免疫球蛋白. 六,达那唑. 七,输注血小板. 八,血浆置换. 九,促血小板生成药. 十,中医中药.
  (1)激素药物:糖皮质激素为治疗本病的首选药物,可以减轻抗原抗体的反应,抑制巨噬细胞系统对血小板的破坏以及改善毛细血管的通透性等等,但是如果减量或停药,易出现疾病的复发。经常使用激素,对人体副作用非常大,在治疗的同时还会引起如向心性肥胖、高血压、糖尿病等疾病。
   (2)脾切除治疗:脾切除治疗取得了较好的效果,但由于此类方法给患者造成了较大痛苦,费用也较高,同时无脾患者会增加严重感染的危险,同样会对人体造成危害, 因而难以广泛推广。
   (3)免疫抑制剂:免疫抑制剂包括长春新碱、环磷酰胺以及硫唑嘌呤等,不作为本病的首选,一般在糖皮质激素及切脾治疗有禁忌症或者效果不好时应用。免疫抑制剂的毒副作用较大,停药后易复发,易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险,一般不推荐使用。
   血小板减少症如何治疗好呢?目前治疗最好的方法是中西结合疗法,中西结合能够有效避免西医复发率高,中医见效慢的弊端,让患者从根本治疗血小板减少症。
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