先天性非溶血性黄疸怎么治疗?

提问时间:2016-04-05 05:58:09
  病情分析: 先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年,男女比例为2∶1~7∶1。主要表现为清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。黄疸是血清中胆红素含量过高,导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。大多是肝病的结果。有上述症状应立即去看医生。出生一个月之内的婴儿/出生一个月以上,学龄前的婴幼儿/近期开始服用下述药物:扑热息痛、苯妥固钠、氯丙嗪、乙胺碘呋 先天性非溶血性黄疸酮、异博定、甲基多巴、氨甲喋呤、异烟肼、利福平、酮康唑、四氯化碳、甲睾酮及衍生物、雌二醇、雌三醇、乙烯雌酚炔诺酮、新生霉素应立即去医院诊治,可能是药物性肝病慢性酒癖或大量饮酒史,伴腹痛及肝脏肿大,压痛比较明显/应去医院诊治,可能是酒精性肝病皮肤粘膜轻度黄染、呈浅柠檬色,面色苍白、乏力或尿呈酱油色;或急起高
  病情分析: 你好!黄疸是一种常见的临床表现,是由于血清内胆红素浓度增高(高胆红素血症),使巩膜、皮肤、黏膜、体液和其他组织被染成黄色。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L.如总胆红素为34μmol/L,临床上即可发现黄疸;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸。
  意见建议:(1)溶血性黄疸 溶血性黄疸的特征:a.巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白;b.皮肤无瘙痒;c.有脾大;d.有骨髓增生旺盛的表现;e.血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非结合胆红素增高;f.尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;g.在遗传性球形细胞增多症时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。(2)肝细胞性黄疸
   ②肝细胞性黄疸的特征:a.皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;b.血中非结合和结合胆红素均增高;c.尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如,同样,
  先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征出现黄疸症状一般考虑是肝胆疾病导致胆红素升高的表现,应该通过肝功和B超检查明确诊断后积极病因治疗,还可吃些清热利胆的中药茵栀黄口服液。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病:①反复波动性黄疸,黄疸与运动,情绪,劳累,感染,酗酒,妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效,用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.
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  :先天性非溶血性黄疸dubin-johnson综合征关节炎:受累关节常为单个,也可为多个,早呈对称性,以肘、腕、膝关节为多见,疼痛并不剧烈,颇类似游走性风湿性关节炎。2、皮肤病变:以荨麻疹最多见,其次是红旗、斑丘疹、血管神经性水肿,偶见红斑性结节及猩红热样疹。以上病变多在急性肝炎症状出现前数日至数周开始,亦即急性病毒性肝炎的潜伏期或病程早期,多见于年轻人。对于关注健康的众位,特别是乙型肝炎病毒携带者不可不知这些常见并发症。3、心血管病变:如心肌炎、心包炎、结节性动脉周围炎等。前二者可能为乙肝病毒直接侵犯心血管而引起,后者则系免疫复合物沉积于小血管壁引起。
  病情分析:先天性非溶血性黄疸是一组综合的病症为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病为常染色体显性遗传病
  意见建议:一般不需要特殊治疗但是应注意避免导致黄疸加重的诱因苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低但仅有暂时性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症
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