线粒体心肌病？

提问时间:2016-03-26 20:21:39

　　肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变［1］，表现为常染色体显性遗传特点，常伴有家族性。任何年龄均可发病，1岁以下婴儿发病严重，常发生心力衰竭，多于1岁内死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起，基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化，导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室，右室壁肥厚和室间隔肥厚，并且可发生右室流出道梗阻。此病临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状，常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断。有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶，查体可发现脉搏轻而短，心尖区第1心音可正常，部分患儿可听到奔马律，如有二尖瓣返流，心尖区可听到1～2级收缩期杂音，并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者，胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚，部分合并左室流出道梗阻，但大多数患儿的心肌肥厚在数月后消退。另外，因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚［2］，一般停用激素后很快缓解。X线片可见心脏增大，常呈球形，透视下见心脏搏动减弱，部分患儿可有肺瘀血。心

　　临床表现、症状扩张型肌病原发性肌病见类型岁见男于起病缓慢症状脏扩许或表现各种类型律失逐渐发展现力衰竭先左衰竭慌、气短、能平卧现右衰竭肝脏肿浮肿、尿少亦起病即表现全衰竭胸部隐痛或钝痛典型绞痛少见由于搏量减少脑供血足晕或痛甚或晕厥由于脏内附壁血栓致肺、脑、肾、四肢脉栓塞律失较见异位律尤其室性期前收缩见房颤发率约各种类型程度等传导阻滞律失能病唯表现律失或脉栓塞突死亡、体征脏扩见尖部第音减弱由于相性二尖瓣关闭全尖收缩期杂音偶尔尖部闻张期杂音衰加重杂音增强衰减轻杂音减弱或消失约患者闻第三音或第四音患者血压增高能与衰茶酚胺泌增高水钠潴留关衰控制血压恢复亦并存高血压病者、实验室及其检查线检查脏扩突表现左室扩主伴右室扩左房及右房扩衰扩明显衰控制脏扩减轻衰再加重脏再扩呈手风琴效应脏搏幅度普遍减弱病变早期现节段性运异主脉肺脉轻度扩张肺淤血较轻电图各种律失室性期前收缩见房纤维颤同程度房室传导阻滞右束支传导阻滞见广泛改变,左室肥厚左房肥由于肌纤维化现病理性各导联低电压超声图左室明显扩左室流道扩张室间隔及左室壁搏幅度减弱二者搏幅度病变早期节段性运减弱二尖瓣前叶搏幅度减弱二尖瓣口二尖瓣叶轻度增厚右

　　上海远大心胸医院心血管内科是集临床与科研于一体的科室擅长治疗高血压病高血压性心脏病冠心波心绞痛心肌梗死心律失常）心力衰竭风湿性心脏瓣膜病先天性心脏病心肌炎心肌病高血脂及相关外周血管疾病肺动脉栓塞.胸闷心悸胸痛的鉴别诊断等.医院重点推出冠心病介入治疗射频消融治疗房颤心律失常的药物和非药物性治疗（起搏器或ICD植射…其临床表现主要是心脏扩大心律失常栓塞及心力衰竭等.
　　　1病因
　　　迄今不明一般认为与病毒感染自身免疫反应遗传药物中药和代谢异常等有关.
　　　2分型
　　　按病理可分为扩张型心肌病肥厚型心肌病和限制型心肌病.以扩张型心肌病常见肥厚型心肌病次之限制型心肌病较少见.
　　　3临床表现
　　　(1)扩张型心肌埠起病缓慢早期除心脏扩大外无明显异常后期常为全心衰竭.患者乏力活动后气短夜间阵发性呼吸困难出现浮肿腹水及肝大等.另外可有各种心律失常合并脑肾和肺等部位栓塞甚至猝死.听诊常闻第三四心音奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音双肺底可闻湿罗音.X线检查示心影扩大双肺淤血及间质水肿.心电图检查以ST段压低T波低平或倒置为主少数出现病理性Q波.心律失常以异位心律和传导障碍为主.二维心脏超声检查示心脏
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　　0.5超声心动图示全心扩大尤以左心室扩大为显.3.心室收缩功能减低：4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌波克山博.5 .若有病毒性心肌炎病史检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体抗肌球蛋白抗体抗β1一受体抗体抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断.6.注意与风心病心包积液高血压性心脏病冠心病先天性心脏病继发性心肌病鉴别.心肌病的特色治疗通过对病毒性心肌炎演变成扩张型心肌病的过程进行跟踪观察和分析及大量临床实践发现因病毒感染引起的心贾限性或弥漫性炎症蹭若不能坚持系统的治疗人体免疫功能低下病毒感染持续不愈尤其无明显症状的隐匿性病毒心肌炎会造成长期误诊失治最终导致心肌广泛变性成为扩张型心肌病.要想彻底治愈心肌餐必须解决心肌组织的持续性病毒感染减轻心肌免疫损伤改善心肌纤维化.我院心肌病研究科研人员从病毒性心肌炎发生发展的病理生理基础入手充分发挥祖国中医药治疗病毒感染的优势创造性提出了正气免疫学说确立了益气调免解毒宁心的根本治则成功研制出了心肌活力饮等系列方药.经临床与实验研究证实中西药并用治疗心肌炎心肌病心力衰竭能明显提高心肌细胞耐缺氧能力及正性肌力作用

　　病毒性肌炎近病毒性肌增尤其病毒肌具亲力肌炎肌纤维化肌肥形肌病测定例扩张型肌病患者病毒抗体发现扩张型肌病患者抗体者远较照组并发现病程短于及起病发热者抗体明显增高物实验实验性病毒性肌炎数月肌纤维化及灶性炎细胞浸润形肌病用电镜肌病患者肌内发现病毒颗粒说明部肌病肌炎发展、变态反应本病部患者抗病毒抗体增高抑制细胞功能障碍认本病病毒染机体变态反应所致、高血压本病约血压增高血压增高发力衰竭随力衰竭控制血压降血压增高本病主要素
　　、营养良门脉性肝硬化并发本病者于般群贫困居民发病率较高提示本病与营养关机体某些必需氨基酸或微量元素缺乏能发病素病理及病理理扩张型肌病脏增脏扩张双侧室明显称扩张型肌病腔扩张较轻者室壁稍增厚病变发展扩张加重室壁相变薄室壁厚度或稍增厚由于肌纤维化肌收缩力射血值降半月瓣口能现功能狭窄左右室扩张致房室瓣口相性关闭全血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚肌病变扩及内膜及内局部压力升高局部供血足致内膜斑状纤维性增厚约病例附壁血栓形冠状脉或与患者龄相适应脉硬化性病变光显微镜见程度等肌细胞肥,排列等胞核增半数病例灶性纤维化电镜见肥肌细胞核增线粒体数目增核糖蛋白、糖元颗粒肌原纤维增提
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　　儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传中毒代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。
　　　近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人扩张型心肌病病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%，心肌炎主要为病毒性心肌炎。扩张型心肌病患者心肌用PCR方法，可检出柯萨奇B组病毒，RNA电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒。RNA或有关抗体滴度升高提示，扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染。
　　　近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%～30%，主要为常染色体显性遗传，此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传扩张型心肌病家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传，扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becke

　　(二)发病机制
　　　尿毒症性心肌病的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与下列因素有关：
　　　1.发病机制
　　　(1)代谢毒素的作用：尿毒症时某些毒素如尿素、肌酐、琥珀胍和甲基胍等排出障碍，这些物质可抑制心肌的能量代谢，导致心肌细胞收缩功能减退。
　　　(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏：脂质光谱分析证明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌病，并可促进心肌细胞凋亡，导致心肌收缩功能障碍。血液透析患者存在卡尼汀缺乏，后者参与转运脂肪酸进入线粒体氧化供能，影响心肌收缩;补充卡尼汀能逆转部分心功能不全。
　　　(3)继发性甲状旁腺功能亢进和钙磷代谢紊乱：CRF患者多伴有甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)水平增高和维生素D代谢紊乱，与心肌损害有关，如有研究发现：①切除尿毒症患者甲状旁腺，可以减轻伴发的心肌纤维化;重新给予PTH，则心肌可再次出现纤维化，故认为PTH在尿毒症心肌纤维化中起重要作用，但其机制不明;②PTH可致心肌细胞内钙离子浓
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　　儿童心肌炎症状心脾两虚见心悸怔忡，肢体倦怠，纳呆腹胀，自汗气短，面色无华，舌淡苔薄，脉细或结代。治宜健脾益气，养心安神，用归脾汤加减：党参、白术、黄芪、龙眼肉、茯苓、酸枣仁、远志、木香、甘草。阴虚火旺见心悸不宁，五心烦热，头目眩晕，潮热盗汗，失眠多梦，颧红口干。舌红少苔，脉细数或结代。治宜滋阴降火，养心安神，用天王补心丹加减：生地、当归、丹参、玄参、炒枣仁、柏子仁、麦冬、沙参、茯苓、五味子、远志。气虚血瘀见心前区隐痛或刺痛，痛有定处，胸闷心悸，气短乏力，动则尤甚，唇色暗淡，舌质淡暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩结代。治宜益气通阳，活血化瘀，用补阳还五汤合生脉散加减：党参、黄芪、丹参、桃仁、红花、当归、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。阴阳两虚见心悸怔忡，气短乏力，面色发白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。宜温阳益气，滋阴通脉，用参附养营汤加减：人参、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、当归、白芍、麦冬、沙参、黄芪。

　　引起小儿心肌炎有多种可能，可参照以下内容进行对比排查
　　　(一)发病原因心肌炎常见病因见表1。
　　　
　　　可引起病毒性心肌炎的病毒常见的为腺病毒(特别是血清型2及5)和肠道病毒(柯萨奇病毒A及B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒)，其中以柯萨奇病毒B组(CVB)最为常见。其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括：单纯疱疹病毒、水痘及带状疱疹病毒、巨细胞包涵体病毒、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、C型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病病毒、狂犬病病毒、呼吸道肠道病毒等。
　　　近年来应用聚合酶链反应(PCR)技术检测病毒基因序列，提高了心肌炎的病因诊断。曾报道疑为病毒性心肌炎58例，患儿年龄2天～13岁，用PCR方法检测患者血液中人类小RNA病毒，阳性率为48%，其中4例进行斑点杂交，确定为柯萨奇B3病毒。以往由于病因诊断不明，所谓特发性心肌炎或间质性心肌炎，其中部分病例可能是病毒性心肌炎。
　　　(二)发病机制

　　(一)发病原因
　　　由于导致慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF)的病因除了肾脏本身疾病外，还有其他疾病所致的慢性肾衰竭，如糖尿病肾病、高血压病肾损害、风湿性疾病肾损害等，这些疾病除导致肾损害，产生慢性肾衰竭外，同样也会导致心脏病变。参与尿毒症性心脏病发病的常见因素有：
　　　1.血流动力学因素容量负荷过重、肾性贫血、动静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。
　　　2.非血流动力学因素缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、低钙血症、心肌钙化、甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、β2微球蛋白相关的淀粉样变、维生素B1缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、营养不良、感染等。
　　　3.非尿毒症因素包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传等。

　　鉴于特发性扩张型心肌病病因不明，故无以实施特异性治疗，因而治疗宜针对心力衰竭。晚期扩张型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶总活力、磷酸肌酸和肌酸浓度均降低，因此假设，心力衰竭可能是能量储备下降的结果。早期研究资料已证实，游离脂肪酸是心肌活动的主要来源，通过氧化磷酸化作用，细胞内线粒体可提供足够能量。卡尼汀系氨基酸衍生物，是脂肪酸代谢的必要辅助因子，主要作用是促进脂肪酸氧化供能。它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯酰基转移酶Ⅰ和Ⅱ的辅助因子，这些酶是长链脂肪酸转变成酯酰基卡尼汀及其转移入线粒体，经β-氧化后进入三羧酸循环产生能量所必需，卡尼汀缺乏，影响线粒体对游离脂肪酸的氧化，从而造成细胞能量的缺乏。扩张型心肌病患者心肌组织中总卡尼汀、游离卡尼汀浓度减低，总卡尼汀酯酰转移酶活性受抑。

　　儿童心肌炎症状1、人体供氧不足，面色显苍白或者浮现青紫色，皮肤发冷，胸闷，呼吸困难。2、血液循环堵塞，心脏增大而且肝脏肿大。3、心肌功能不全，具体表现为心跳加快而且脉搏减弱，同时心律失常和血压下降等。防治该病编辑气虚兼表证可见反复感冒，气短乏力，胸闷憋气，自汗，恶风，咳嗽，舌淡红，苔薄白，脉虚浮无力。治宜益气解表，解肌化痰，用参苏饮加味：太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草。气阴两虚证见心悸怔忡，胸闷气短，神疲乏力，动则自汗，失眠多梦，舌质淡红少津，苔薄白，脉细数或结代。治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参(或西洋参)、麦冬、黄芪、丹参、生地、五味子、阿胶、炙甘草、大枣。

　　儿童心肌炎症状硒为人体谷胱甘肽过氧化物酶的组成成分，缺乏此酶，细胞代谢受阻。缺硒导致心肌内线粒体氧自由基增加，细胞脂质过氧化物增加，谷胱甘肽过氧化物酶水平下降，机体抗氧能力差，心肌细胞进一步受到破坏。由此可见，微量元素锌、硒对心脏有极大的保护作用。经过临床试验证明，在保护心肌治疗合并应用锌硒宝片，与单纯用保护心肌治疗组想比，疗效显著。锌硒宝片为较好的保健用药，对病毒性心肌炎能起到足够的辅助治疗作用。疾病护理编辑安静卧床休息很关键，尤其在急性发病期。应限制体力活动，不过也应避免长期卧床。长期卧床会对机体产生不良影响
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　　儿童心肌炎症状儿童心肌炎的治疗宜采取综合措施：1、充分休息，一般以1～3个月为宜；2、合理饮食，合理调养以减轻心脏负担；3、积极进行抗感染治疗，改善心肌代谢。维生素C大剂量静脉注射或静滴效果明显，中医药治疗措施也能取得良好的效果。中医治疗主要是营养心肌，改善心功能。药物治疗编辑1、心肌康复汤能够修复瓣膜内膜损伤，溶解动脉粥样硬化斑块，使脂质无法再沉积，保证心肌血氧供应。2、心肌康复汤可明显缩短心律失常的时间，对心电图ST段抬高有较好的改善作用，服用一疗程，显著降低心肌缺血合并心

　　儿童心肌炎症状3、心肌康复汤具有明显的抗缺氧、镇痛、镇静及睡眠协同作用。4、心肌康复汤通过降低血液的粘、稠、浓、聚状态，抑制胆固醇、甘油三脂合成与吸收，软化血管，恢复血管弹性。5、心肌康复汤中富含营养心肌的多类皂苷物质，可迅速修复、滋养受损的心肌细胞，促进心肌细胞生成，恢复心脏功能。营养掌握编辑锌为人体必需的微量元素，对心脏影响颇大。锌参与多种酶的合成，能保护细胞不受或者少受自由基的损害。锌本身能直接抑制脂质过氧化物反应，稳定细胞膜结构，对心肌炎造成的心肌细胞的损害进行修复。
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　　病情分析：您好，线粒体脑肌病是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等。主要是母系遗传。
　　意见建议：由于线粒体脑肌病是母系遗传，所以如果母亲有此病是会遗传给下一代的，如果父亲有此病一般是不会遗传给下一代的。

　　病情分析：你好，单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
　　意见建议：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

　　左旋卡尼汀注射液主要功能是促进脂类代谢。在缺血、缺氧时，脂酰－堆积，线粒体内的长链脂酰卡尼汀也堆积，游离卡尼汀因大量消耗而减低。缺血、缺氧导致ATP水平下降，细胞膜和亚细胞膜通透性升高，堆积的脂酰可致膜结构改变，膜相崩解而导致细胞死亡。适用于继发性肉碱缺乏症。主要用于慢性肾衰长期血透病人因肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等。

　　指导意见：你好，单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
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