由于先天性肾上腺增生引起的两性畸形？
提问时间:2016-03-13 06:32:42
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：由于在11岁左右发现自己得尿道下裂并伴有假两性畸形及隐睾，【术前一直是以为自己是女，生活什么的都是女性，直到发现后才知道是男性，现在术后男性生活】现在22岁，但是我发现自己内心一直是渴望男性拥抱甚至会有一些性冲动【但是会把自己设想为女性】，我想知道这个是什么情况，是人们说的同性恋吗，但是我知道自己是男性，但是在这方面我缺会不自觉的把自己认为是女性的一方面，虽然没有实际发生过性关系，但是会渴望以女性的角色让男性拥抱。。对女性我偶尔也会有一些性冲动，但是并不明显啊。。最多的还是以女性角色去渴望得到男性的拥抱，而且随着年龄大，越来越强烈。曾经治疗情况和效果：11岁左右开始进行手术，术后男性，可站立排尿。。。想得到怎样的帮助：我想知道，我这个情况是由于曾经以女性身份生活了十年左右的因素，还是说我自己本身是同性恋，或者是其他的问题
你好，男性内分泌失调的症状：
1、脸上长痘：从某种意义上来说，许多男孩子脸上长痘，其实就是内分泌失调造成的，只是它属于内分泌失调的轻微表现，而且是可以通过自身调整过来的。
2、睾丸内分泌异常的病变：原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特（Kline felter）综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等；继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
3、肾上腺疾病：阿狄森氏病（肾上腺皮质功能减退症）、柯兴氏综合征（皮质醇增多症）、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
4、甲状腺疾病；严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
5、垂体病变:垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现
1、脸上长痘：从某种意义上来说，许多男孩子脸上长痘，其实就是内分泌失调造成的，只是它属于内分泌失调的轻微表现，而且是可以通过自身调整过来的。
2、睾丸内分泌异常的病变：原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特（Kline felter）综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等；继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
3、肾上腺疾病：阿狄森氏病（肾上腺皮质功能减退症）、柯兴氏综合征（皮质醇增多症）、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
4、甲状腺疾病；严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
5、垂体病变:垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现
1、肾上腺疾病
阿狄森氏病(肾上腺皮质功能减退症)、柯兴氏综合征(皮质醇增多症)、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
2、垂体病变
垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现性欲、性交能力降低，睾丸萎缩，精子生成障碍。垂体肿瘤可使血中催乳素水平升高，干扰LH的分泌而抑制睾丸生精功能及发生阳痿，从而导致男性不育。
3、睾丸内分泌异常的病变
原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特(Kline felter)综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等;继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
4、甲状腺疾病
严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
以
阿狄森氏病(肾上腺皮质功能减退症)、柯兴氏综合征(皮质醇增多症)、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
2、垂体病变
垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现性欲、性交能力降低，睾丸萎缩，精子生成障碍。垂体肿瘤可使血中催乳素水平升高，干扰LH的分泌而抑制睾丸生精功能及发生阳痿，从而导致男性不育。
3、睾丸内分泌异常的病变
原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特(Kline felter)综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等;继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
4、甲状腺疾病
严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
以
1、肾上腺疾病
阿狄森氏病(肾上腺皮质功能减退症)、柯兴氏综合征(皮质醇增多症)、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
2、垂体病变
垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现性欲、性交能力降低，睾丸萎缩，精子生成障碍。垂体肿瘤可使血中催乳素水平升高，干扰LH的分泌而抑制睾丸生精功能及发生阳痿，从而导致男性不育。
3、睾丸内分泌异常的病变
原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特(Kline felter)综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等;继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
4、甲状腺疾病
严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
以上是对“由于先天性肾上腺增生引起的两性畸形”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
阿狄森氏病(肾上腺皮质功能减退症)、柯兴氏综合征(皮质醇增多症)、女性化肾上腺皮质肿瘤、先天性肾上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育。
2、垂体病变
垂体功能亢进，早期可出现性欲增加、体型改变等，继而便发生性欲减退、精液异常、阳痿等并导致不育。垂体功能低下，如垂体肿瘤、炎症、手术损伤或放疗破坏垂体，致使垂体功能低下，出现性欲、性交能力降低，睾丸萎缩，精子生成障碍。垂体肿瘤可使血中催乳素水平升高，干扰LH的分泌而抑制睾丸生精功能及发生阳痿，从而导致男性不育。
3、睾丸内分泌异常的病变
原发性睾丸功能低下，比较常见的有克莱恩弗尔特(Kline felter)综合征、放射性损伤、细胞毒素损害、营养不良等;继发性睾丸功能低下，如Kallmam氏综合征、雄激素受体缺乏所表现的男性假两性畸形等。
4、甲状腺疾病
严重的甲状腺功能低下或甲状腺功能亢进，均可影响生殖功能。甲状腺功能低下时，睾酮合成减少，精子生成受到抑制，并发生性功能紊乱。甲状腺功能亢进时常伴有男性乳房发育、性欲减退、阳痿等。
以上是对“由于先天性肾上腺增生引起的两性畸形”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。
发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。
【临床表现】
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。
20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。
3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的黑色素沉着。
21-羟化酶的不足或缺
发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态。
【临床表现】
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。
20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。
3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的黑色素沉着。
21-羟化酶的不足或缺
先天性肾上腺皮质增生症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶缺陷，至使皮质激素合成不正常所造成的。肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素(皮质醇是最重要的一种);②盐皮质激素(醛固酮是最主要的一种);③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要;它的缺乏会引起肾上腺危象包括低血压和低血糖，如果不及时救治会导致死亡。肾上腺雄激素生成过多会导致宫内男性化，女性婴儿出生时有生殖器两性畸形，在稍大年龄男性和女性都会发生肾上腺初现过早。肾上腺和性腺雄激素生成障碍会导致男性男性化不足，缺少青春期发育。 类固醇合成酶活性不同程度下降，导致糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌异常，从而出现不同程度的临床表现。而酶活性下降程度及临床表型又是由基因突变的严重程度和突变类型决定。为了更好地理解肾上腺皮质增生的临床表现，有必要简要了解肾上腺皮质类固醇激素的生化及相关基因情况。
以上是对“由于先天性肾上腺增生引起的两性畸形”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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