肥厚型心肌病的治疗原则是什么？
提问时间:2016-02-21 00:15:12
我在07年初感觉心慌、胸闷等不适到医院检查疑是扩张型心肌病，吃了一些营养心肌的药。最近感觉病情有加重迹象，再次换家医院检查结果同上。我想请问各位专家学者像我这样的情况该怎办？
肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变 ［1］ ，表现为常染色体显性遗传特点，常伴有家族性。任何年龄均可发病，1岁以下婴儿发病严重，常发生心力衰竭，多于1岁内死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起，基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化，导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室，右室壁肥厚和室间隔肥厚，并且可发生右室流出道梗阻。此病临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状，常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断。有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶，查体可发现脉搏轻而短，心尖区第1心音可正常，部分患儿可听到奔马律，如有二尖瓣返流，心尖区可听到1～2级收缩期杂音，并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者，胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚，部分合并左室流出道梗阻，但大多数患儿的心肌肥厚在数月后消退。另外，因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚 ［2］ ，一般停用激素后很快缓解。X线片可见心脏增大，常呈球形，透视下见心脏搏动减弱，部分患儿可有肺瘀血。心
病毒感染者可给予干扰素转移因子；细菌感染可给抗生素。由于本病与免疫反应密切相关，有人给了强的松等肾上腺皮质激素等治疗，但激素导致机体免疫功能继发性抑制，继发的细菌感染，带来不良后果，且目前难以评估正确使用激素的时间、疗程。
心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃甙等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，每日1次，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质紊乱。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌瘤外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第一、二代ACEI药物又有其广泛应用前景。
心力衰竭的治疗：本病心力衰竭的治疗，传统上均采用强心、利尿、扩血管药物等方法，但应用过程中仍具有其特殊性。由于病变心肌对洋地黄耐药性差，故应用洋地黄药物、铃兰毒甙、夹竹桃甙等制剂宜小剂量性给予，并密切注意其毒性反应，应用利尿药物，应遵守利尿剂的应用原则，小剂量，每日1次，或隔日1次；心力衰竭发作时，可选用速效利尿药物，并注意水、电解质紊乱。扩血管性药物如硝普钠、哌唑嗪、硝酸甘油、酚妥拉明等药物可根据病情选用。近年来对应用ACEI和β-阻滞剂治疗本病心力衰竭收到明显疗效。除严重瓣膜狭窄和梗阻性心肌瘤外，ACEI与利尿剂、小剂量强心药物或扩血管药物应用对顽固性心力衰竭有独特作用并能有效地逆转肥厚心肌，阻止心脏扩大，延缓心衰的发生。目前已有ACEI的缓释制剂，较第一、二代ACEI药物又有其广泛应用前景。
治疗原则：
1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；
2、防治心律失常和心功能不全；
3、有栓塞史者作抗凝治疗；
4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；
5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植；
6、对症、支持治疗。
由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现
1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密
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1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；
2、防治心律失常和心功能不全；
3、有栓塞史者作抗凝治疗；
4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；
5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植；
6、对症、支持治疗。
由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现
1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密
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病情分析： 肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张，β受体阻滞剂，心得安可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。剂量：10mg口服，每日3次。可逐渐增加，最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂，异搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒张功能，应注意观察血压，以防血降得过低。
外科手术治疗：压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。
意见建议：对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。
外科手术治疗：压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。
意见建议：对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前、后负荷的药的，以免加重心室内梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，也可加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦慎用。对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。
治疗原则包括两个方面：①缓解症状：包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等，应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死：对无症状，如室间隔肥厚不明显、心电图正常者，且静息时无梗阻症状、无晕厥史者，可随访观察，毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。一般治疗，1)避免剧烈的体力活动或情绪激动，即使休息时无明显梗阻的病人，在情绪激动时或体力劳动时，也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施，这点有别于其他心脏病，特别当出现心功能不全时，洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少，反可加重心室内梗阻，若心衰时有快速心室率的房颤，可以用洋地黄。
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