血管性血友病的实验诊断？

提问时间:2016-02-17 21:15:24

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：病人初发，诊断为急性髓系白血病检测白血病40种融合基因筛查实验结果显示阴性或低于检测灵敏度，从临床上说明了什么？有什么意义？？想得到怎样的帮助：解释这个报告有什么临床意义？

　　免疫调节剂在美国，虽然这种药还没有得到食品与药品管理委员会的许可用于白癜风的治疗，医生还是可以开处方使用protopic治疗白癜风。请记住，如果你对protopic有兴趣，应该与你的皮肤病专家进行讨论再做决定。
　　免疫调节剂类药物对治疗免疫功能低下、某些继发性免疫缺陷病及恶性肿瘤，均有一定疗效。齐书钧专家指出其大多是生物制品，如卡介苗（BCG）、内毒素等；少数是一些人工合成的化学药物如左旋咪唑（lev-amisloe）和梯洛龙（tilorone）等。它们有的可以激活补体，有的可以促进巨噬细胞的活性，有的可以非特异性地增强T、B淋巴细胞反应，有的可诱导干扰素产生。据研究结果发现，免疫调节剂中的转移因子、胸腺素、干扰素、左旋咪唑、免疫核糖核酸等，对正常的免疫功能不产生影响，但可增强已经低下的免疫功能，调节免疫反应。如左旋咪唑是一种广谱抗蠕虫药四咪唑的左旋体，经实验及临床证明，它对正常人和健康的动物的免疫功能影响极小或无影响，但在低免疫应答的病例中，能增强各类抗原的皮肤迟发性变态反应；并增强淋巴细胞介质的产生。当吞噬细胞和T细胞功能低下时，左旋咪唑可使其恢复正常。左旋咪唑对免疫应答的

　　免疫调节剂（Protopic immunomodulator）是一种比较新的白癜风治疗方法。Protopic是由日本的Fujisawa 医药公司生产的用来抑制白斑处局部皮肤免疫反应的药膏。很多（但不是全部）使用它的人都取得了成功。Protopic曾成功地被用于湿疹的治疗，当前，批准的说明书中没有特别提到白癜风的治疗，美国食品与药品管理委员会规定现在不支持对Protopic用于白癜风的临床使用和研究。什么是免疫调节剂
　　免疫调节剂在调查研究之后，很多病人都希望（protopic对白癜风的治疗）尽快被批准。Protopic一般的使用方法是每天涂两次，很多医生还建议他们的患者每周照射15-30分钟的自然光，也有医生选择用窄波UVB的。Protopic有0.3%（一般适用于儿童）和.1%（加强型）两种型号。.0
　　Protopic免疫调节剂药膏是由日本本州的Tsukuba 山中发现的一种土壤中稀有的细菌制成的，此地因为有稀有的植物群而闻名，所以日本公司发现这种产品的特性也自然而然。
　　大多数专家认为白癜风是由于免疫系统错误地攻击了人体自身的黑色素细胞而导致的。在局部的白

　　在线免费咨询鼻出血诊断和治疗在线免费咨询鼻出血诊断和治疗，估计出血量，评估患者当前循环系统状况，有无出血性休克，必要时尚须与相关科室会诊。根据每次出血情况及发作次数、患者的血压、脉搏、一般情况及实验室检查来综合判断出血量。失血量达500ml时，可出现头昏、口渴、乏力、面色苍白等症状；失血量达500ml～1000ml时可出现出汗、血压下降、脉速而无力；若收缩压低于80mmHg，则提示血容量已损失约1/4。在线免费咨询鼻出血诊断和治疗，首先对紧张、恐惧的患者和家属进行安慰，使之镇静，以免患者因精神因素引起血压升高，使出血加剧，并及时测血压、脉搏，必要时予以补液，维持生命体征平稳。如患者已休克，则应先针对休克进行急救。询问病史时，要询问以下情况：哪一侧鼻腔出血或哪一侧鼻腔先出血，出血的速度和出血量，过去有无反复鼻出血，此次出血有无诱因，有无其他伴随症状等。根据具体情况，进行鼻腔局部和全身检查。检查鼻腔时清除鼻腔内凝血块，应用1%麻黄素及地卡因充分收缩并麻醉鼻黏膜，尽可能找到出血部位，以便准确止血。如有条件，最好是在鼻内镜下寻找出血点，并实施止血治疗。
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　　在线免费咨询鼻出血诊断和治疗1.鼻腔炎症：如萎缩性鼻炎、鼻粘膜易干裂而出血。 2.鼻部外伤：包括挫伤、切割伤、撕裂伤以及挖鼻损伤等等。 3.鼻中隔偏曲，干燥空气长期部击鼻中隔，易致粘膜血管破裂。 4.肿瘤：鼻腔肿瘤不多，但如患肿瘤则易出血;鼻咽部肿瘤也会从鼻腔出血。鼻出血的全身原因： 1.急性发热性传染病：如流感、出血热、麻疹、疟疾、传染性肝炎等。 2.血液病：最常见的是血小板减少，使凝血功能下降，容易出血;其次还有再生障碍性贫血、血友病等。 3.心血管疾病：例如高血压、血管硬化。 4.慢性肝、肾病。肝硬化常引起凝血障碍，尿毒症易致小血管损伤，均易引起鼻出血。 5.营养不良：维生素C、K、P及钙缺乏，均易出血。 6.其他如磷、汞、砷、苯中毒，登山、飞行、潜水时气压迅速变化，妇女月经或妊娠期的内分泌失调等，均可能出现鼻出血。

　　病情分析：血友病（常为男性发病），临床表现：（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。除根据症状外，还要做进一步检查：（1）血常规检查（2）凝血功能检测其他检测：临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症；如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。
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　　在线免费咨询鼻出血诊断和治疗鼻部经常出血的情况考虑是由于鼻粘膜血管或者血液系统的问题导致的也有可能是肺热、上火等导致所以流鼻血原因很多有鼻外伤、粘膜上结干痂皮、受酸、碱异物的损伤、天气干燥、饮酒过多等常流鼻血是心血管系统、内器官、各种感染、血液疾病和其它疾病的并发症建议到医院进行血液的系统检查和鼻镜的检查明确病因鼻出血治疗是关键这方面首选内窥镜血管凝固技术它通过""内窥镜微创技术""顷刻间制止鼻子出血缓解鼻出血的症状主要利用低温等离子射频的能量以较低的温度(40-70度左右)来消融有机分子的分子链组织使分子与分子分离定点消融组织体积缩小由于电流不直接流经组织组织发热极少这样就不易复发、无痛、无需手术就达到立竿见影之功效&quo

　　指导意见：你好；血友病稍微碰一下身上就会出现大块淤肿，一旦皮肤破损便会流血不止，血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多，血友病病情越重。血友病无法根治，目前只能用替代治疗，即输注凝血因子或血浆等，防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环，使患者像正常人一样生活、学习和工作。因此，规范治疗该病显得尤为重要。如果血友病患者出现出血情况，应尽快联系相关医院，尽早补充缺乏的凝血因子，最好在出血两小时内补充，以达到最佳的止血效果。祝你健康。
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　　因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（详见血友病词条）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

　　又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症.凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,发病率约为 5000分之一的男性活婴.女性患者极为罕见.公元 18 世纪 Schonlein 等首先报道了本病,并首先提出了“血友病”的概念.主要依据家族史,临床表现,出凝血实验和血小板功能测定等,确诊需测定凝血因子Ⅷ活性和进行基因诊断.对携带者的诊断主要依据连锁分析和基因诊断.甲型血友病为经典的 X 连锁隐性遗传病.约占血友病的 80 ％.杂合子一般无症状,但血液学检查有助于诊断,也可通过连锁分析进行诊断

　　在线免费咨询鼻出血诊断和治疗在线免费咨询鼻出血诊断和治疗，鼻衄是临床常见的症状之一，俗称鼻出血。可由鼻部疾病引起，也可由全身疾病所致。鼻出血多为单侧，少数情况下可出现双侧鼻出血；出血量多少不一，轻者仅为涕中带血，重者可引起失血性休克，反复鼻出血可导致贫血。鼻出血由于原因不同其表现各异，多数鼻出血为单侧，亦可为双侧；可间歇反复出血，亦可呈持续性出血。出血量多少不一，轻者涕中带血、数滴或数毫升，重者可达几十毫升甚至数百毫升以上，导致失血性休克。反复出血可引发贫血。少数少量出血可自止或自行压迫后停止。

　　主要依靠实验室的血液检查、据凝血因子的化学特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加硫酸钡后，凝血酶原和因子被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子,但含有因子,故不能纠正凝血酶原和因子缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子，但却含有因子，故不能纠正凝血酶原缺乏和因子缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者凝血时间可延长，凝血活酶生成障碍而凝血酶原时间、及出血时间均正常。

　　病情分析：出血为本病主要的表现。轻型和亚临床型患者出血轻微;中间型患者起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血;重型患者常在2岁以前就出血，患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血
　　意见建议：平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。出血时要卧床休息。必要时可以看看中医，用中医治疗该病，中医治疗安全性高，无复发

　　在线免费咨询鼻出血诊断和治疗在线免费咨询鼻出血诊断和治疗，出血部位多数发生于鼻中隔前下部的易出血区，有时可见喷射性或搏动性小动脉出血，少年儿童、青年人鼻出血多发生于此区。中老年人的鼻出血，常常与高血压和动脉硬化有关，出血部位多见于鼻腔后部，位于下鼻甲后端附近的吴氏鼻-鼻咽静脉丛及鼻中隔后部的动脉。此部位出血一般较为凶猛，不易止血，出血常迅速流入咽部，从口中吐出。局部疾患引起的鼻出血多发生于一侧鼻腔，而全身疾病引起者，可能两侧鼻腔交替或同时出血。
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　　病情分析：血友病患者很容易出现误诊和漏诊的现象,要进行实验室检查,目前对于血友病的治疗主要采用凝血因子疗法.
　　意见建议：武汉天安血液病医院作为国家级权威治疗血液病的特色专业医院。杨进、杨进飞主任医师成功研制出“再生糖浆、血安片、升白片”等专科用药，均被湖北省药品监督管理局正式批准为医院制剂，临床上取得显著的疗效，其中“再生糖浆”还荣获省级科研成果奖。

　　男26我想知道艾滋病是如何诊断的？我觉得艾滋病很神奇又很恐怖它怎么会成为世界疾病呢？到底是谁先传染的
　　HIV抗体出侧实验：敏感性高可有假阳性出现只要出现2个env条带即可判定为阳性HIV-RNA敏感性为100%但偶尔会出现假阳性但假阳性结果通常低于2000cp/ml你如果觉得艾滋很神奇那么你去多找几个三陪女会觉得更神奇的
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　　指导意见：血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。

　　发热、消瘦、疲乏、无力这些表现艾滋病病征的现象需和其他感染性病(如结核病、沙门氏菌属病等)、自身免疫性疾病(如红斑狼疮)、胶原性疾病、血友病的某些类似症状相鉴别
　　淋巴结肿大需与引起淋巴结肿大的卡波济肉瘤、淋巴瘤、何杰金氏病、淋巴结核、血友病相鉴别尤其应注意与近年来在同性恋中发现的良性性病性淋巴结病综合征相鉴别

　　实验室检查
　　1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
　　2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
　　3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。
　　4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。
　　5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。
　　6.vWF抗原(vWF：Ag)减低或正常。
　　7.血管脆性试验阳性。

　　病例分析:你好，根据你所提供的临床资料显示：你关心髓系白血病的检测结果问题，对于不同类型的白血病有不同的融合基因，需要知道哪一种亚型的白血病才能具体分析意见建议:如果第一次检查某类型白血病融合基因阳性，通过治疗转为阴性了，说明治疗有效果，这是分析白血病分子水平、基因水平的体现，对疾病预后分析有利
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　　指导意见：定期强化治疗3年方案：阿糖胞苷(Ara-C)100mg/m2十硫鸟嘌呤(6-TG)l00mg/m2，12 h重复一次至骨髓抑制每个月重复。一个治疗疗程约10天，12～18个月后7天。适用于各年龄段患者，长期DFS预期>10%～20%。