成人急性淋巴细胞白血病方案优化与分层治疗？
提问时间:2016-02-17 09:18:08
成人急性淋巴细胞白血病方案优化与分层治疗
你好；白血采分为急性和慢性.急性患者发病急病程短临床表现四大症状：出血贫血感染(发热)浸润(白血病细胞在各组织中沉积所致如肝脾淋巴结大骨痛等).若不经过治疗存活期一般不超过半年.甚至有的病例从诊断到死亡只不过一周左右的时间死亡主要原因是出血和感染.慢性患者起病隐匿一般无特征性症状常因体格检查发现脾大或因其它疾病而行血常规检查异常时才被发现.病程超过半年者经过适当治疗其生存期一般为39-47个月5年生存率在25%-50%.有的慢性淋巴细胞白血采生存10-20年死亡原因是急性变和骨髓衰竭.目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称化疗).随着化疗方案和药物不断更新其生存期已经明显延长. 骨髓移植是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后把降人或自身已缓解的骨髓移植给患者使其中造血干细胞持久地在患者骨髓腔分化增殖从而恢复其正常造血和免疫功能的过程.它能最大限度杀伤白血病细胞又可挽救大剂量化疗放疗对正常造血细胞的损害.骨髓移植是目前根治白血病的最先进的方法.有的病人一发现白血层急着要行骨髓移植这是一种错误的看法它只能在经积极治疗完全缓解后(临床上无白血病所致的症状和体征血象正常骨髓中
你好对于白血病而言化疗时最好的治疗方式骨髓移植是最希望治愈该病的.化疗一般来说至少需要2万.其中联合化疗是白血病治疗的核心并贯彻治疗的始终.其目的是尽量杀灭白血病细胞清除体内的微量残留白血病细胞防止耐药的形成恢复骨髓造血功能眷达到完全缓解尽量少损伤正常组织减少治疗晚期的后遗症. 白血病的缓解标准是： （１）完全缓解（ＣＲ）①临床无贫血出血感染及白血病细胞浸润表现；②血象血红蛋白＞９０g/Ｌ白细胞正常或减低分类无幼稚细胞血小板＞１００×１０9/Ｌ；③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞）＜５％红细胞系统及巨核细胞系统正常. （２）部分缓解 临床血象及骨髓象３项中有１或２项未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞＜２０％. （３）未缓解 临床血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准骨髓象中原始细胞加早幼细胞＞２０％其中包括无效者.
常用抗白血病化疗药物有顺铂长春新碱柔红霉素等.设计化疗方案时应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用选择周期特异性药物时应选用不同时相的药物配伍.急淋的治疗分为４部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗.正确的诊断分型是选择治疗方案
常用抗白血病化疗药物有顺铂长春新碱柔红霉素等.设计化疗方案时应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用选择周期特异性药物时应选用不同时相的药物配伍.急淋的治疗分为４部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗.正确的诊断分型是选择治疗方案
1、遗传及家族因素许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一5%ALL病例与遗传因素有关一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10～30倍并且更容易有B细胞前体ALL;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用但当一个孪生兄弟发生白血病时另一个1年内有20%几率罹患白血病如果白血病是在1岁之内发生另一个几乎无法避免也会发生白血病比较典型的是在几个月内发生非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍染色体异常合并白血病的机制尚不清楚原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致
2、环境因素电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线发生ALL的危险性稍有增高并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定但机制未明孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童
以上是对“成人急性淋巴细胞白血病方案优化与分层治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用但当一个孪生兄弟发生白血病时另一个1年内有20%几率罹患白血病如果白血病是在1岁之内发生另一个几乎无法避免也会发生白血病比较典型的是在几个月内发生非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍染色体异常合并白血病的机制尚不清楚原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致
2、环境因素电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线发生ALL的危险性稍有增高并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定但机制未明孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童
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μl的儿童或成人患者预后较好白细胞计数增高者预后较差
治疗的目标是通过摧毁白血病细胞以获得完全缓解此时正常细胞能在骨髓中重新生长接受化疗者需住院数天或数周这将视骨髓恢复的快慢而定在正常骨髓功能恢复之前病人可能需要输血以纠正贫血输注血小板以治疗出血以及使用抗生素以治疗感染
治疗常用数种药物的联合化学治疗每一剂量的药物在数天或数周内被反复给予联合化疗方案用药有口服强的松每周一次长春新碱以及静脉给予蒽环类抗生素或门冬酰胺酶其他药物尚在研究之中
治疗颅内白血病常用甲氨蝶呤直接注入脑脊液中并给予颅脑放疗即使医生无明确证据表明颅内有肿瘤播散也常给予局部的某种治疗
以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周或数月即应开始再次治疗(巩固化疗)以杀灭任何残存的白血病细胞治疗一般需持续2～3年有些疗程可能短些
白血病细胞在治疗后可重新出现(复发)常出现在骨髓、脑及睾丸骨髓中白血病复发常较严重化疗需重新开始尽管大多数病人对化疗有反应但再复发的危险性很大骨髓移植为这类病人提供了最好的治愈机会但只有当能获得组织配型完全相合的骨髓供者时才能进行这种治疗这种供者几乎都来自病人近亲(见第170节)颅内
治疗的目标是通过摧毁白血病细胞以获得完全缓解此时正常细胞能在骨髓中重新生长接受化疗者需住院数天或数周这将视骨髓恢复的快慢而定在正常骨髓功能恢复之前病人可能需要输血以纠正贫血输注血小板以治疗出血以及使用抗生素以治疗感染
治疗常用数种药物的联合化学治疗每一剂量的药物在数天或数周内被反复给予联合化疗方案用药有口服强的松每周一次长春新碱以及静脉给予蒽环类抗生素或门冬酰胺酶其他药物尚在研究之中
治疗颅内白血病常用甲氨蝶呤直接注入脑脊液中并给予颅脑放疗即使医生无明确证据表明颅内有肿瘤播散也常给予局部的某种治疗
以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周或数月即应开始再次治疗(巩固化疗)以杀灭任何残存的白血病细胞治疗一般需持续2～3年有些疗程可能短些
白血病细胞在治疗后可重新出现(复发)常出现在骨髓、脑及睾丸骨髓中白血病复发常较严重化疗需重新开始尽管大多数病人对化疗有反应但再复发的危险性很大骨髓移植为这类病人提供了最好的治愈机会但只有当能获得组织配型完全相合的骨髓供者时才能进行这种治疗这种供者几乎都来自病人近亲(见第170节)颅内
急性淋巴细胞白血病的治疗首先考虑的是化疗大剂量甲氨蝶呤（ＭＴＸ）和阿糖胞苷（Ａｒａ－Ｃ）的使用８０％～８５％的成人急性淋巴细胞白血病患者得到完全缓解长期无病生存率达３０％～４０％；７５％ＡＬＬ患儿获治愈.诱导缓解方案中最常见的药物包括泼尼松长春新碱蒽环类药物（多为柔红霉素）及左旋门冬酰胺酶同时还联合环磷酰胺Ａｒａ－Ｃ（常规剂量或大剂量）６巯基嘌呤或其他药物行早期强化治疗.地塞米松在脑脊液中浓度高抗白血病作用强因而在许多方案中代替泼尼松.对于常规化疗失败的病人可以考虑肝细胞的移植.对于第一次复发的病人是立即行移植还是重新诱导化疗目前还是个问题.第一次缓解后行造血干细胞移植对标危患者并无明显优势但对高危患者尤其是Ｐｈ＋ＡＬＬ患者疗效优于单纯化疗.由于高龄或其他原因无法接受常规移植的患者可接受非清髓性造血干细胞移植.靶向治疗是急淋又一新治疗途径.尤其是那些经造血干细胞移植后复发的患者与化疗联合应用可增加疗效并有可能减少微小残留蹭.
以上是对“成人急性淋巴细胞白血病方案优化与分层治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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