得了囊性纤维化怎么治疗比较好？
提问时间:2015-10-11 17:38:25
08年我第一个孩子出生42后检查发现贫血发育不良出生6斤检查时候7.5斤吃的不多一天只有400毫升左右去上海看病然后发现有肺炎骨穿正常串联质谱正常医生说怀疑是地中海贫血叫我们放弃6个月后再去上海看病说可能是肺含铁血黄色素可是纤维镜做出来也没异常一个月后医生说可能肺纤维化了9个月时候孩子没了今年又有了一个孩子可是状态表现和第一个差不多囊性纤维化是一种严重的遗传性疾部
你好，反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病是呼吸道和胃肠道最易受累的器官目前对CF发病机制的研究已在分子水平研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够属功能足够型另一些患者胰腺功能不足属功能不足型美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)研究还显示CF基因定位于第7号染色体CF基因旁边围绕1个约150万碱基对的区域由于染色体跳动和染色体移动技术的结合克隆了1个500kb的DNA其中约有256kb是CF基因该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针从而得到证实这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失找到了阳性的克隆并对cDNA进行了测序这个cDNA长度约6000bp包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较揭示了1个有趣的突变3个碱基的缺少导致基因蛋白产物508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少这种突变仅在CF患者中可见正常人从未见到
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病由于外分泌腺的功能异常使呼吸道分泌物增多而且黏稠加上纤毛清除功能的损害导致支气管黏液堵塞随之产生继发感染一般情况下患者出生时并无呼吸道蹭发现疾病早期出现支气管腺体肥大杯状细胞变性以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物使黏膜纤毛上皮活动受到抑制黏液引流不畅、导致支气管堵塞继发化脓性支气管炎、肺部炎症如肺部感染反复发生可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张尤其是囊性支气管扩张肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿后期发生肺动脉高压肺源性心脏病心力衰竭等本勃始多发生于右上叶支气管常侵犯亚段支气管及细支气管这两部位的支气管扩张是本病的特点镜下可见囊性支气管扩张腺体导管扩张及分泌亢进支气管壁炎性肿胀浆细胞和淋巴细胞浸润胰腺蹭早期有腺管扩张上皮细胞变平以后引起胰腺退变和纤维化最后可诱发糖尿病肝脏蹭和胰腺相似早期可见胆管扩张、增生少数发展为门脉性肝硬化汗腺结构和汗液黏稠度正常但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻
以上是对“得了囊性纤维化怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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你好反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况采用抗菌药物联合治疗至关重要根据病情可较长时期或间歇用药用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好鼓励成年人作体位引流以利排痰 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外冬季应给予多价流感疫苗接种并及早根治慢性鼻窦炎防止下呼吸道感染 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食补充各种维生素特别是维生素A胰腺酶如胰酶肠溶片口服1～3g/d增强消化能力 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗天热出汗过多必须及时补充食盐和足够的水分以防止虚脱 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子但由于遗传基因研究的进展今后将有望能发现杂合子患者并能对本病的预防采取有效措施 预后撒于早期诊断和治疗约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡活至成年者较少如能早期诊断控制呼吸道感染注意饮食疗法儿童期间病死率可下降并可存活至成年
病情分析： 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。
意见建议：应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
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意见建议：应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
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