地中海贫血是什么??


脸上没有什么血色,
曾经治疗情况和效果:没有治疗过
想得到怎样的帮助:夫妻只有我有地中海的话这样对以后小孩有影响吗??会不会发病?几率是多大?
化验、检查结果:地中海贫血基因型为-a4.2/aa或-a4.2/aTa
红细胞数 4.94
血红蛋白 123.0
红细胞平均体积 81,4
红细胞比容 40.2
平均红细胞血红蛋白量 24.9
平均红细胞血红蛋白浓度 306g/l
红细胞分布宽度 14,1 o/o
网织红细胞百分率 0.75 o/o
网织红细胞绝对值 0.0371 *10~12
未成熟网织红细胞比率 3.9 o/o
低荧光强度网织红细胞 96.1 o/o
中荧光强度网织红细胞 3.7
高荧光强度网织红细胞 0.2 o/o
异常血红蛋白含量 0.2520
血红蛋白A2含量(HbA2) 0.013 (0.010-0.035)
血红蛋白F含量(HbbF) 0.015 (0.000-0.035)
pH8.6电脉
  海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见我国长江以南各戍有报道以广东广西海南四川重庆等省区发病率较高在北方较为少见.若夫妻为同型地中海型贫血的带因者每次怀孕其子女有1/4的机会为正常1/2的机会为带因者另1/4的机会为重型地中海型贫血患者因此在遗传咨询及产前诊断方面这是非常重要的疾病. 海洋性贫血三种类型: (1)重型:出生数日即出现贫血肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大眼距增宽马鞍鼻前额突出两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进骨髓胜变宽皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎继发性脾功能亢进继发性血色病. (2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年. (3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现.如果您检查出地中海贫
  地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。
  每年,世界上有十万个重型地中海贫血儿童出生。在广西重型、中间型、轻型和极轻型地贫人数约占总人数的20%,在一千万左右,有近万个重型地中海贫血儿童出生
  ●如何治疗地中海贫血
  重型β地中海贫血
  1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β
  地中海贫血是一种遗传性疾病,在我国多见于南方沿海地区——两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病。 轻度贫血是指血色素在9克以上,此种轻度贫血若时间短不会影响宝宝生长发育,若长期不予以纠正,也会对宝宝造成影响。贫血的宝宝面色发黄白,体力弱,精神食欲不好,易生病,久而久之则会影响发育。 甲种: 地中海贫血症 (Tha1assaemia)是由普通染色体里的一粒不正常遗传因子引起的,属单基因隐性。由于此病属隐性遗传,故只有一粒有问题的因子的人仍不会病发,只成为此症的携带者。 简单来说, 地中海贫血症 就是小孩子天生性贫血。由于此症在地中海一带较常见,因而得名。不过,患此症的儿童则要比普通贫血病患者痛苦多了。 血红蛋白(又称血色素)是红血球最主要成分之一,用来携带氧气及碳酸气。
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  你好:地贫是会流鼻血的.地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互¨中制. 以b地中海贫血为常见.临床表现不一如b地中海贫血重型患者自幼贫血严重伴黄疽肝脾肿大发育障碍智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷眉距增宽颧骨突出等特殊面容;代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞低色素性伴有较多靶形细胞;有种族和家族史特征.本病病因目前尚未完全明了.地中海贫血是常染色体显性.遗传. 本病诊断主要依据是贫血黄疸为主实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞网织红细胞增多红细胞盐水渗透脆性减低.重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞.此外还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查 现代医学对本病的治疗显著贫血的重型患者可输血必要时作脾切除. 本病在中医学中属虚劳黄胆范畴.自幼贫血 中焦受气化血不足更兼票赋薄弱阳不生阴精血匮乏水谷不能克消精微反作水湿阻遏胆液浸渍肌肤为虚劳发黄之证 若气血阴阳不足又见外邪客表则可见虚实挟杂之证.希望上述对你有帮助.
  地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
   1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
   2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
   红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
   3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以
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