我的孩子4岁半检查得了A型地中海贫血,该怎么办?
提问时间:2017-06-19 22:49:44 输血可引起不良反应.由输血途径发生的传染病为输血合并症.(一)发热反应:发热寒战体温升高1℃以上.常见致热原有:细菌性热源药物杂质等.因采用无热原技术配制血液器具致热原引起的输血发热反应率已显著降低;多次接受输血(血浆)或妊娠受血者血中产生白细胞血小板抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等激发产生同种抗体而引起发热;此外早期轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应亦可出现发热.治疗和预防:病状发展须停止输血保持静脉输液;反应较重者将剩余血送输血科(血库)和检验科检验;注意保暖解热镇静口服阿司匹林安定等高热给予物理降温;密切观察病情变化定时测体温血压;反复发生输血发热者最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞或经白细胞过滤器输血;HLA抗体的患者筛选献血者用HLA同型输血.(二)过敏反应:输血数分钟后或输血后发生:①轻度有皮肤骚痒红斑荨麻疹血管神经性水肿(多见于面部)和关节痛;②重度见喉头水肿呼吸困难哮喘发绀更严重者出现过敏性休克;可伴发热寒战恶心呕吐腹泻腹痛等;③IgA缺乏者如有抗体IgA仅输入4~8ml血液即产生严重的过敏性休克;抗IgA弱仅发生寻麻疹.原因:(1) 患者产生类特异
25ml时血浆呈红色);或测定血浆游离血红蛋白(高于正常)或血浆结合珠蛋白(低于正常).同时检查排除其他原因引起的输血反应.治疗:立即停止输血保留静脉输液通路严密观察血压尿色尿量和出血倾向等;预防感染积极治疗原发疾病.同时尽早输注低分子右旋糖酐晶体液补充血容量;对于严重溶血反应应尽早实施换血疗法.给予利尿及碱性药物以保护肾脏免受损害.也可应用类固醇皮质激素以减轻输血反应防止过敏性休克积极预防DIC的发生.(2)迟发性溶血反应主要是对原先已存在致敏的抗原产生回忆应答反应的结果.通常于输血后2~21天内发生多半在输血后3~7天发生溶血反应或更长时间内出现发热血红蛋白下降黄疸血浆胆红素升高.例如Rh(-)阴性患者由于反复输血或多次妊娠使受血者已被不相容的血型抗原致敏产生相应抗体随时间的推移抗体可以减弱或消失.再次输血前可以测不到相应抗体但输入不相容血液后受血者对先前致敏抗原产生免疫回忆反应抗体大量增加效加上升而导致溶血.溶血主要发生在血管外也可以有血管内溶血导致血红蛋白尿.症状轻者可对症治疗处理重者可按急性溶血性输血反应处理贫血严重者可输相应的抗原阴性血.(四)细菌污染性输血反应细菌污染血是
你好地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成导致血红蛋白的组成成分改变.a地中海贫血
1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01~0.02但3个月后即消失.
2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变如大小不等中央浅染异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Barts含量为0.034~0.140于生后6个月时完全消失.
3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象. 4.重型 又称 Hb Barts 胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血黄疽水肿肝脾肿大腹水胸水.胎盘巨大且质脆.输血应在出现症状时现在正常时期不用输血.输血其方法是:
以上是对“我的孩子4岁半检查得了A型地中海贫血,该怎么办”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01~0.02但3个月后即消失.
2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变如大小不等中央浅染异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Barts含量为0.034~0.140于生后6个月时完全消失.
3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象. 4.重型 又称 Hb Barts 胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血黄疽水肿肝脾肿大腹水胸水.胎盘巨大且质脆.输血应在出现症状时现在正常时期不用输血.输血其方法是:
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病情分析: 你好,α地中海贫血根据临床表现不同分为静止型,轻型和中间型和重型四种。1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
意见建议:轻型和静止型地中海贫血无需治疗,平时要注意休息和营养,积极预防感染。适当补
3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
意见建议:轻型和静止型地中海贫血无需治疗,平时要注意休息和营养,积极预防感染。适当补
1. α地中海贫血分为静止型轻型中间型重型. 您的孩子应该属于前三型.2..需要先查有没有贫血再看需不需要输血.您要引起注意:6月的小儿有没有症状不好判断还是注意监测3.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.4.地中海贫血病人只要得当在青春期能够正常的发育
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育这是因为体内过量的铁负荷不但损害了控制性发育的内分泌腺还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
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许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育这是因为体内过量的铁负荷不但损害了控制性发育的内分泌腺还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢)这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
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