自身免疫溶血性贫血的病因?

提问时间:2016-08-31 20:35:27
  ,自身免疫性溶血性贫血是由于人体自身产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血.是溶血性贫血中最常见的类型.当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体.对于其治疗,根据不同的分型,用法稍有不同,(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血,病因明确者,应积极治疗原发病.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg/d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松,免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗.脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者.应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150m
  溶血性贫血系指红细胞破坏加速、而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血如要骨髓能够增加红细胞生成、足以代偿红细胞的生存期缩短、则不会发生贫血、治疗目的就是让骨髓增加红细胞生成能力
   根据红细胞寿命缩短的原因、可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血  除少数外、内在缺陷是遗传性的用Asby/技术、正常的红细胞输给病人、红细胞生存期正尝而病人的红细胞输给正常人、其红细胞生存期缩短内在缺陷、溶血部位常在血管外 (一)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异尝或不稳定和容易破碎在大多数病例中、缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白、红细胞形态也异常这些遗传性膜的疾病、包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿、其红细胞膜对补体异常敏感、但其膜的缺陷是一种获得性的异常 (二)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异尝使血红蛋白成为不溶性或不稳定、导致红细胞僵硬、最后溶血如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病地中海贫血时、过多的珠蛋白链沉淀、使红细胞变硬、破坏而发生溶血性贫血 三)红细胞酶的
  自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而引起的一组溶血性贫血.临床常见的溶血性贫血,根据红细胞自身抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型,按其病因分为原发性及继发性2大类.
  对于该病的治疗目前尚无很好的方法,因为本病属于自身免疫性疾病,治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类,副作用大停药后易复发.但是不代表得了此病就全无希望.规范化的治疗和长期维持用药还是能收到确切的疗效的.肾上腺皮质激素仍是目前治疗自身免疫性溶血性贫血的首选方案, 对严重病例常采用大剂量甲基泼尼松或地塞米松冲击治疗3天后改为甲基泼尼松每日口服治疗, 溶血控制后逐渐减量,维持; 过早停药容易复发.免疫抑制剂环孢素A与糖皮质激素强的松联合应用,可提高自身免疫性溶血性贫血的疗效,减少复发,同时能减少不良反应的发生
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  病情分析:你好!溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。具体原因包括红细胞内在缺陷、红细胞外部因素异常和红细胞破坏等原因。分为慢性溶血和急性溶血,临床表现症状:慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
  意见建议:建议溶血性贫血患者应仔细检查病因再对症下药,不要自己随便吃“补血药”。饮食营养要合理,食物必须多样化,食谱要广,饮食应有规律、有节制,严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。祝健康!
  1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。
  2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。
  3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状。但它也可能带来严重的反应。故应注意掌握输血指征。
  4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。
  5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现、早期治疗。
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