目前有哪些先进是诊断方法检测β地中海贫？
问题分析：您好地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型：重型中间型轻型.中间型：轻度至中度贫血患者大多可存活至成年.
意见建议：1.注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E输血和去铁治疗；2.可以做血液检查如果有条件可以做基因检测.3.地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏肝脏和内分泌的功能异常其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害.当过多的铁沉积在心脏心脏会变大并且跳动不规则如果过多的铁持续沉积在心脏最后会造成心肌蹭导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血但没有接受除铁剂所以很少活过20岁大都死于铁负荷过度.当发现病人有严重的心脏功能障碍时我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺）使用剂量不超过50～60mg/kg/day但必须要24小时持续注射直到问题解决.4.综上所述不输血绝对不可能平安度过一生的.
意见建议：1.注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E输血和去铁治疗；2.可以做血液检查如果有条件可以做基因检测.3.地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏肝脏和内分泌的功能异常其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害.当过多的铁沉积在心脏心脏会变大并且跳动不规则如果过多的铁持续沉积在心脏最后会造成心肌蹭导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血但没有接受除铁剂所以很少活过20岁大都死于铁负荷过度.当发现病人有严重的心脏功能障碍时我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺）使用剂量不超过50～60mg/kg/day但必须要24小时持续注射直到问题解决.4.综上所述不输血绝对不可能平安度过一生的.
病情分析： 地中海贫血（thalassemia）简称“地贫”，是由于α或β珠蛋白基因缺失或突变导致珠蛋白链合成障碍，造成α链与β链的比例失去平衡，相对过剩的链呈游离状态而容易氧化变性。变性的链沉积在红细胞内，附于内膜上，使红细胞变形能力降低，膜通透性发生改变而容易被破坏导致溶血性贫血。呈现出血红蛋白减少，红细胞形态异常，小细胞低色素的血液学表现。根据合成障碍的链不同，将地贫主要分为α地贫和β地贫。在中国人中发现了7种：3种α+地贫（-α3.7、-α4.2和-α2.7）4种α0地贫（--SEA、--HW、--THAI和--FIL），我国南方最常见的地贫基因缺失类型为东南亚型（--SEA型）、-α3.7及-α4.2。
意见建议：血红蛋白电泳正常，可能为轻型α地贫（无症状或有轻度贫血症状，肝脾无肿大。实验室检查：Hb稍降低或正常，MCV﹤79fl，MCH﹤27pg，血红蛋白电泳HbA2稍低或正常。）
意见建议：血红蛋白电泳正常，可能为轻型α地贫（无症状或有轻度贫血症状，肝脾无肿大。实验室检查：Hb稍降低或正常，MCV﹤79fl，MCH﹤27pg，血红蛋白电泳HbA2稍低或正常。）
问题分析：海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
意见建议：.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.
以上是对“目前有哪些先进是诊断方法检测β地中海贫”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
意见建议：.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.
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问题分析：第一地中海贫血是基因病有遗传的.目前无法治愈.第二建议检查血常规肝功肾功离子.以及肝脾超声.第三如果重度贫血需要输血.治疗原则：1.轻型无症状者不必治疗；2.重型或有溶血危象者常常需要输血对于重型β地贫早期定期输血有助于儿童发育经常输血可以引起继发性血色病应该给予铁螯合剂促进铁的排出；3.脾大者可考虑脾切除；4.溶血危象时可试用糖皮质激素；5.防止并发症；6.有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植.
意见建议：第四主要看贫血的程度正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要.有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植使用铁螯合剂时同时给维生素Ｃ有促进铁排泄的作用但大量使用维生素Ｃ会增加铁对心脏的毒性作用应慎用.
意见建议：第四主要看贫血的程度正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要.有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植使用铁螯合剂时同时给维生素Ｃ有促进铁排泄的作用但大量使用维生素Ｃ会增加铁对心脏的毒性作用应慎用.
问题分析：称地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血
意见建议：1.要做的检查有：血常规骨髓象颅骨x线摄片红细胞渗透脆性试验2.不一定需要输血维持关于输不输血要看孩子的具体情况若是孩子的血象较低就要采取红细胞输注（其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.）3.大多数患儿还是要有一段输血的过程的另外注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
以上是对“目前有哪些先进是诊断方法检测β地中海贫”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
意见建议：1.要做的检查有：血常规骨髓象颅骨x线摄片红细胞渗透脆性试验2.不一定需要输血维持关于输不输血要看孩子的具体情况若是孩子的血象较低就要采取红细胞输注（其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.）3.大多数患儿还是要有一段输血的过程的另外注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
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