儿科学指导小儿囊性纤维性变？
提问时间:2016-05-23 03:09:45 囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。
锌缺乏病的病因：
1.入量不足 谷类等植物性食物含锌量较肉、蛋奶等动物性食物少，故素食者易缺锌。生长发育期和营养不良恢复期相对锌需要量增多，孕妇与乳母需锌亦较多，如摄入不足，可致母亲与胎儿、乳儿缺锌。全胃肠道外营养如未加锌或加锌不足可致严重缺锌。感染、发热时锌需要量增加，同时食欲下降，入量减少，易致缺锌。
2.吸收不良 各种原因所致腹泻皆可减少锌的吸收，尤以慢性腹泻如，脂肪泻、膆腺囊性纤维性变等。谷类食物中含植酸盐与粗纤维多，妨碍锌的吸收。牛乳中含锌量与母乳相似，约45.9～53.6μmol/L(300～350μg/dl)，但牛乳锌吸收利用不及母乳锌。
3.丢失过多 如反复失血、溶血、外伤、烧伤皆可使大量锌随体液丢失；肝硬变、慢性尿毒症等因低白蛋白血症所致高锌尿症，一些药物如长期应用金属螯合剂（如青霉胺等）及反复静脉滴注谷近酸盐，与锌结合自尿排出，皆可致锌缺乏。
4.遗传缺陷 如肠病灶肢端皮炎（acrodermaitis enteropathica,AE）为一种少见的常染色体隐性遗传病，因小肠吸收锌
以上是对“儿科学指导小儿囊性纤维性变”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
1.入量不足 谷类等植物性食物含锌量较肉、蛋奶等动物性食物少，故素食者易缺锌。生长发育期和营养不良恢复期相对锌需要量增多，孕妇与乳母需锌亦较多，如摄入不足，可致母亲与胎儿、乳儿缺锌。全胃肠道外营养如未加锌或加锌不足可致严重缺锌。感染、发热时锌需要量增加，同时食欲下降，入量减少，易致缺锌。
2.吸收不良 各种原因所致腹泻皆可减少锌的吸收，尤以慢性腹泻如，脂肪泻、膆腺囊性纤维性变等。谷类食物中含植酸盐与粗纤维多，妨碍锌的吸收。牛乳中含锌量与母乳相似，约45.9～53.6μmol/L(300～350μg/dl)，但牛乳锌吸收利用不及母乳锌。
3.丢失过多 如反复失血、溶血、外伤、烧伤皆可使大量锌随体液丢失；肝硬变、慢性尿毒症等因低白蛋白血症所致高锌尿症，一些药物如长期应用金属螯合剂（如青霉胺等）及反复静脉滴注谷近酸盐，与锌结合自尿排出，皆可致锌缺乏。
4.遗传缺陷 如肠病灶肢端皮炎（acrodermaitis enteropathica,AE）为一种少见的常染色体隐性遗传病，因小肠吸收锌
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本病是妇女常见、多发病之一，多见于 25～45 岁女性，其本质上是一种生理增生与复旧不全造成的乳腺正常结构的紊乱。其病理形态多样，命名亦不统一。西方学者多称“纤维囊性乳腺病”；在我国，囊性改变少见，多以腺体增生为主，故多称“乳腺增生症”。世界卫生组织（ WHO ）统称“良性乳腺结构不良”。由于本病恶变的危险性较正常妇女增加 2～4 倍，临床症状和体征有时与乳癌相混，因此，正确的认识概念与处理措施十分重要。
一、病因：
本病的病因和发病机理尚不十分明了。目前多认为与内分泌失调及精神因素有关。其病因一般认为是由于卵巢内分泌失调使性激素不平衡，主要是黄体酮减少而雌激素分泌过多，刺激乳腺组织过多增生所致。
二、病理：
主要为乳腺间质的良性增生，增生可发生于腺管周围并伴有大小不等的囊肿形成；也可发生在腺管内而表现为上皮的乳头样增生，伴乳管囊性扩张。此外，尚有一种小叶实质增生的类型。依其增生变化的形式，可分以下3种类型：
（一）乳腺组织增生
为本病早期病变，多见于
一、病因：
本病的病因和发病机理尚不十分明了。目前多认为与内分泌失调及精神因素有关。其病因一般认为是由于卵巢内分泌失调使性激素不平衡，主要是黄体酮减少而雌激素分泌过多，刺激乳腺组织过多增生所致。
二、病理：
主要为乳腺间质的良性增生，增生可发生于腺管周围并伴有大小不等的囊肿形成；也可发生在腺管内而表现为上皮的乳头样增生，伴乳管囊性扩张。此外，尚有一种小叶实质增生的类型。依其增生变化的形式，可分以下3种类型：
（一）乳腺组织增生
为本病早期病变，多见于
quot;什么是乳房纤维囊性乳腺病。乳腺增生是因为情志不遂,肝气郁结,久而导致气滞血淤于乳而发,之所以最终形成痼疾,多由于患者心急求成,盲目用药,最终导致缠绵难愈.建议应当遵循在提高自身免疫抵抗机能的前提条件下,正确认识,精神乐观,心情舒畅,配合针对性中成药辨证施治综合治疗,这样才能达到彻底治愈。首先心理是非常重要，乳腺疾病对人体的危害莫过于心理的损害，因缺乏对此病的正确认识，不良的心理因素过度紧张刺激忧虑悲伤，造成神经衰弱，会加重内分泌失调，促使增生症的加重，故应解除各种不良的心理刺激。对心理承受差的人更应注意，少生气，保持情绪稳定，活泼开朗心情即有利增生早康复；
其次要改变饮食，防止肥胖少吃油炸食品，动物脂肪，甜食及过多进补食品，要多吃蔬菜和水果类，多吃粗粮。黑黄豆最好，多吃核桃，黑芝麻、黑木耳、蘑菇生活要有规律：生活要有规律、劳逸结合，保持性生活和谐。可调节内分泌失调，保持大便通畅会减轻乳腺胀痛。&quo
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其次要改变饮食，防止肥胖少吃油炸食品，动物脂肪，甜食及过多进补食品，要多吃蔬菜和水果类，多吃粗粮。黑黄豆最好，多吃核桃，黑芝麻、黑木耳、蘑菇生活要有规律：生活要有规律、劳逸结合，保持性生活和谐。可调节内分泌失调，保持大便通畅会减轻乳腺胀痛。&quo
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