血卟啉病能治好吗?

  主要为对症治疗和预防复发。
  红细胞生成性血卟啉病
   1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。
   2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。
  肝性血卟啉病
   1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
   2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
   3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。
   4、对症治疗:氯
  病情分析:您好!非常感谢您的信任和咨询!血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
  指导意见:建议:正确理解本病的危害,消除心理顾虑,积极对症治疗、可预防复发,减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。服β-胡萝卜素或核黄素, 尽量避免过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,有体位性低血压的病人用强的松。再就是加强营养,补充维生素可望痊愈。不再复发。祝您健康、美丽好心情!
  你好,卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。
  以上是对“血卟啉病能治好吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.
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