导致重症再生障碍性贫血的原因有哪些?这?

  再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。2疾病分型(1)重型再障-I型(severeaplasticanemia,SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。3发病原因某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重
  肿瘤相关性贫血原因:
   1.慢性病贫血慢性病贫血是肿瘤所致贫血的发病原因之一,尤其是在非进展型肿瘤患者更是一主要原因,多表现为轻~中度正细胞性贫血。其产生机制主要与造血祖细胞功能减低,对红细胞生成素反应低下有关。
   2.溶血性贫血患者溶血性贫血的发生与下列因素有关:①红细胞寿命缩短 多数合并贫血肿瘤患者红细胞寿命轻度缩短,与单核巨噬细胞系统功能亢进有关。红细胞流经脾脏、肝脏过程中,其细胞膜被单核巨噬细胞不断吞噬,造成红细胞过早破坏。②微血管病性溶血性贫血晚期肿瘤可合并弥散性血管内凝血,某些胃癌、肺癌可产生黏液素,引起小血管内纤维蛋白沉积,导致发生与DIC类似的机制,使红细胞在小血管内破坏。③自身免疫性溶血性贫血见于卵巢癌、恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病患者,产生抗自身红细胞抗体。在卵巢癌合并溶血的患者,产生抗体基本为温型抗体。切除卵巢肿瘤,贫血可被治愈。
   3.纯红细胞再生障碍性贫血胸腺瘤患者常合并获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),文献报道约占PRCA的7%~50%。极少数肺癌、乳癌亦可合并PRCA。胸腺瘤和PRCA关系密切表现为:①摘除胸腺瘤,其
  肿瘤相关性贫血表现:
  1.神经系统表现
   头痛、眩晕、萎靡、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中,是贫血常见的症状。其机制可能是贫血引起脑组织缺氧、失血引起的血容量不足或血压降低所致;也可能是溶血引起的高胆红素血症或高游离血红蛋白血症所致。肢端麻木可由贫血并发的末梢神经炎所致,特别多见于维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血。
   2.皮肤粘膜
   苍白是贫血时皮肤粘膜的主要表现,其机制主要是通过神经体液调节引起有效血容量重新分布。为保障重要脏器供血,相对次要脏器则供血减少,皮肤粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡,与皮肤、粘膜供血减少和营养不足有关。溶血性贫血时可引起皮肤粘膜黄染。
   3.呼吸系统
   轻度贫血时,由于机体有一定的代偿和适应能力,平静时呼吸次数可能不增加,但活动后机体处于低氧高二氧化碳状态,刺激呼吸中枢,引起呼吸加深加快。重度贫血时,平静状态也有可能出现气短甚至端坐呼吸。
   4.循环系统
   急性失血性贫血时主要是对低血容量的反应,如外周血管收缩等。非失血性贫
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  您好!支持治疗
  再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。
  输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在HbL时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。
  1、慢性再障的激素治疗:(1)、雄性激素类药物康力龙②一叶萩碱,③莨菪类药物:主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。(3)、微量元素类药物①氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。②免疫调节剂主要药物为左旋咪唑。③肾上腺皮质激素。2、急性再障的治疗——免疫抑制治疗①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
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