自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗?
提问时间:2016-03-28 02:41:24 1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4.其它:⑴ 大
2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4.其它:⑴ 大
指导意见:1.积极寻找病因 淋巴瘤引起的AIHA化疗缓解后溶血也纠正
2.肾上腺皮质激素 首选药物一般口服泼尼松40~60mg/d使用足量糖皮质激素达21天而无效须及时改换其他疗法如口服泼尼松有效待红细胞数接近正常后每周减量1次每次减10mg/d直至为30mg/d以后放慢减量速度为每隔1~2周从每天量中减去5mg直至为10~15mg/d维持2~3个月然后再每隔2周在每天量中减去2.5mg如出现复发则须回复至先前最后1次有效剂量至获得疗效为止如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解应考虑其他疗法仅有15%~20%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解
2.肾上腺皮质激素 首选药物一般口服泼尼松40~60mg/d使用足量糖皮质激素达21天而无效须及时改换其他疗法如口服泼尼松有效待红细胞数接近正常后每周减量1次每次减10mg/d直至为30mg/d以后放慢减量速度为每隔1~2周从每天量中减去5mg直至为10~15mg/d维持2~3个月然后再每隔2周在每天量中减去2.5mg如出现复发则须回复至先前最后1次有效剂量至获得疗效为止如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解应考虑其他疗法仅有15%~20%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解
[临床意义]
(1)阳性见于AIHA,直接Coombs’试验较间接试验对AIHA更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将AIHA分为三型:IgG/C3阳性,占67%;单独IgG性,占20%;单独C3性,占13%;
(2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳性。
(3)Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。
(4)10%的coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。
[要求]用肝素或EDTA抗凝血做直接Coombs’试验,血清做间接Coombs’试验。
[注意事项] 受检血标本必须新鲜;洗涤后的红细胞和器材都不能残留有血浆蛋白,以免出现假阴性。
以上是对“自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
(1)阳性见于AIHA,直接Coombs’试验较间接试验对AIHA更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将AIHA分为三型:IgG/C3阳性,占67%;单独IgG性,占20%;单独C3性,占13%;
(2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳性。
(3)Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。
(4)10%的coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。
[要求]用肝素或EDTA抗凝血做直接Coombs’试验,血清做间接Coombs’试验。
[注意事项] 受检血标本必须新鲜;洗涤后的红细胞和器材都不能残留有血浆蛋白,以免出现假阴性。
以上是对“自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。
病情分析: 你好,自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
意见建议:对于该病的治疗目前尚无很好的方法,因为本病属于自身免疫性疾病,治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类,副作用大停药后易复发.但是不代表得了此病就全无希望.规范化的治疗和长期维持用药还是能收到确切的疗效的.
以上是对“自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断和治疗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
意见建议:对于该病的治疗目前尚无很好的方法,因为本病属于自身免疫性疾病,治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类,副作用大停药后易复发.但是不代表得了此病就全无希望.规范化的治疗和长期维持用药还是能收到确切的疗效的.
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