EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗？
提问时间:2016-03-18 22:49:35
你好，可以参考一下，一是移植前的预处理。这是为了使受者能够接受外来的造血干细胞和减少本身肿瘤细胞的负荷采取的措施，经典的方案是环磷酰胺60毫克／公斤体重服3日加上8～12戈瑞的一次或分次的全身照射。这种方案对病人损伤较大，多用于原来身体较好、年龄较轻、病程较短、主要脏器功能良好的患者。为了使儿童和年纪稍大、体质较弱的患者也可以接受造血干细胞移植，于是有了对上述经典方案的改良方案，称之为非清髓性骨髓移植预处理方法，通常是减少使用细胞毒药物的数量和剂量，不加或减少全身照射剂量。这对于病人来说相对比较安全。二是受者和供者应有相匹配的人类白细胞抗原(HLA)系统。它存在于人类第六对染色体上，医生称其为HLA-A，B，C和DR位点，在移植能否成功上，HLA—DR位点关系尤大，必须相合，这样成功机会大，风险比较小。三是要有一定量的造血干细胞数。这点不难理解，既然作为种子细胞，就要到适合于它的新的“土壤”环境中去生根、发芽、开花和结果，就不会是一帆风顺，其过程会有损失，没有一定数量是不行的。这些主要是对异基因造血干细胞移植而言。它带给移植患者以生存的机会，同时又受屏障和条件的限制而埋伏着风险，诸如出
嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocyticlymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类．家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥．中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH．继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性．既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所．肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾簿身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致．另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病．HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨
嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocyticlymphohistioicytosissyndromeHPLS)属于组织细胞增生症Ⅱ型包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病患儿出生时正常多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大少数有惊厥.中约50％有阳性家族史临床呈致死性经过未经治疗者中位数生存期为2个月系l0号染色体基因缺陷所致通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人由于恶性疾簿身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期该病与白血病、
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏．帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少)，其中血红蛋白2%;(4)肝功能异常，血乳酸脱氢酶>1000U/L或>正常均值 3s现在好像这个病打的有点滥了，找不出病因，看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象．患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈．患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋．血绣常减低．骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变．幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋．单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血绣等．巨核细胞大致正常．
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏．帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少)，其中血红蛋白2%;(4)肝功能异常，血乳酸脱氢酶1000U/L或正常均值 3s现在好像这个病打的有点滥了，找不出病因，看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象．患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈．患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋．血绣常减低．骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变．幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋．单核巨噬系统增生活跃，常10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血绣等．巨核细胞大致正常．
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
显示全部答案>>
问题分析：你好！造血干细胞移植是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。
意见建议：造血干细胞移植后饭菜要新鲜，水果、蔬菜要洗净，避免食用富含油脂的食物。应进食高蛋白、高维生素的饮食，如猪肉、牛肉、鱼肉、排骨、新鲜蔬菜、水果等。预处理及移植后早期，应进食清淡、少渣、易消化和少刺激性的食物，应避免油腻、粗糙、带刺、辛辣的食物，以免损伤口腔和消化道粘膜。发生口腔溃疡时饮食要以半流食、流食为主，如牛奶、菜粥、豆浆、面条等。移植中后期，逐渐增加进食量，增加高蛋白、高维生素、营养丰富食物的摄入，如鸡蛋、牛肉、羊肉、芹菜等，但不能吃不易消化吸收的食物，如烤鸭等油炸、烧烤的食物，多吃水果、蔬菜，仍需严格注意饮食卫生
骨髓移植能彻底治愈血癌，也是要多种条件并存的前提下。
1、没有浪费过黄金时间，一直完全缓解，然后适当的时候进行骨髓移植。
2、有全和的配型。
3、病人的意志力和乐观的心态，正确的生活习惯，和良好的饮食习惯。这些条件都满足下，度过5年，基本上就是完全治愈了。白血病当中也分型号的：10岁以下的急淋或者可以通过几年的化疗治好。M3患者也可以通过几年的化疗治好。但是这些都属于长期受苦的状态。
中医的话，可以选择一些现代中药，如含量为16.2%左右的人参皂苷Rh2（护命素），能起到辅助治疗的作用。还有地方的医院也是不行的：他们会让病人一直打化疗，因为地方医院很少能做骨髓移植，如果让病人做移植，那病人就不在他们医院了，这样往往使病人产生耐药性，耽误最佳治疗时间。还有就是能比较好的做骨髓移植的医院真的太少了，可选择的也太少了
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
病情分析：你好，请根据自身情况到当地治疗院进去咨询，个体情况都是不同的，医院收费也不一样。造血干细胞移植按造血干细胞的来源部位可分为骨髓移植外周血干细胞移植和脐血干细胞移植.按造血干细胞来自患者自身与否可分为自体移植同基因移植和异基因移植.其中同基因移植是指患者与移植供体为同卵孪生兄弟或姐妹.对急性白血病无供体者在治疗完全缓解后采取其自身造血干细胞用于移植称为"自体造血干细胞移植".因为缓解期骨髓或外周中恶性细胞极少可视为"正常"细胞但一般复发率较高因而疗效比异体移植稍差.人们正在研究一些特殊的"净化"方法用以去除骨髓中的恶性细胞可望进一步提高自体移植的疗效.
意见建议：一旦发现此病，及早到正规医院进行检查治疗，早点治疗费用相对也会少一点，因为越到后期越是不好治疗，所以建议白血病患者还是早治疗早安心。
骨/外周血造血干细胞移植是一项难度大的医疗技术,从目前来看具有费用高,配型难,风险大等特点,除费用,医疗配套设施外,技术是很重要的问题,移植本身也是对临床医生整个内科知识和精力,责任的全面考验,一旦在移植过程中出现病情变化,要及时判断,果断处理.否则,不仅给病人增加很高的医疗费用和痛苦,更增加了移植的风险,病人选择移植时宜先用联合化疗取得完全缓解,及时在亲属间来找供者（HLA配型）,若找不到亲属供者,可通过医疗部门在国内,香港,台湾等地的骨髓库中寻找HLA相合的无关供者.对于慢性白血病40岁的患者来说,有经济条件和合适的供者时宜尽早移植,因绝大多数病人在2-3 年内转变成急性白血病后治疗效果极差,不要抱有侥幸心理,急性白血病在完全缓解期尤其是第一次缓解后尽早行移植治疗,效果更好,安全性也更高.
1．1发病年龄一般早期发病，70％发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现.多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者.成年发病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中，其发病年龄相似.1．2症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状.发热持续，亦可自行退热；肝脾肿大明显，且呈进行性；皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热；约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结.中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等.肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别.
您好：20万左右的骨髓移植能彻底治愈血癌也是要多种条件并存的前提下1、没有浪费过黄金时间一直完全缓解然后适当的时候进行骨髓移植2、有全和的配型3、病人的意志力和乐观的心态正确的生活习惯和良好的饮食习惯这些条件都满足下度过5年基本上就是完全治愈了白血病当中也分型号的：10岁以下的急淋或者可以通过几年的化疗治好M3患者也可以通过几年的化疗治好但是这些都属于长期受苦的状态中医的话可以选择一些现代中药如含量为16.2%左右的人参皂苷Rh2（护命素）能起到辅助治疗的作用还有地方的医院也是不行的：他们会让病人一直打化疗因为地方医院很少能做骨髓移植如果让病人做移植那病人就不在他们医院了这样往往使病人产生耐药性耽误最佳治疗时间还有就是能比较好的做骨髓移植的医院真的太少了可选择的也太少了b1
1、嗜血细胞综合症是血液系统的严重疾病，通常是由于感染继发的血液学严重表现；分为两类：1）家族性 2）继发性的。结合你小孩的年龄以及表现和治疗情况，是感染继发的，感染中最常见引起嗜血细胞综合症的就是EB病毒；
2、你小孩治疗后，恢复到现在已经3个月了。总得来说是良好的。3、继发性的嗜血细胞综合症，只要去除诱发因素就可以治好的，预后也是良好的从你小孩到血常规、肝功能、肝脾，都已经基本恢复了。除了肝脏还有轻微损害。其后要注意的是 1）尽量避免感染，尤其是如果感染发生了，要早期积极到医院进行治疗，阻止感染进展 2）饮食上面：清淡为主，均衡营养，避免油腻、辛辣 3）适当的锻炼身体，增强免疫力；4）继续护肝治疗
你好,了解如下： 治疗措施 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙、氟甲睾酮、大力补等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；
造血干细胞移植按造血干细胞的来源部位可分为骨髓移植,外周血干细胞移植和脐血干细胞移植.按造血干细胞来自患者自身与否可分为自体移植,同基因移植和异基因移植.其中同基因移植是指患者与移植供体为同卵孪生兄弟或姐妹.对急性白血病无供体者,在治疗完全缓解后,采取其自身造血干细胞用于移植,称为"自体造血干细胞移植".因为缓解期骨髓或外周中恶性细胞极少,可视为"正常"细胞,但一般复发率较高,因而疗效比异体移植稍差.人们正在研究一些特殊的"净化"方法,用以去除骨髓中的恶性细胞,可望进一步提高自体移植的疗效.
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
造血干细胞移植按造血干细胞的来源部位可分为骨髓移植,外周血干细胞移植和脐血干细胞移植.按造血干细胞来自患者自身与否可分为自体移植,同基因移植和异基因移植.其中同基因移植是指患者与移植供体为同卵孪生兄弟或姐妹.对急性白血病无供体者,在治疗完全缓解后,采取其自身造血干细胞用于移植,称为"自体造血干细胞移植".因为缓解期骨髓或外周中恶性细胞极少,可视为"正常"细胞,但一般复发率较高,因而疗效比异体移植稍差.人们正在研究一些特殊的"净化"方法,用以去除骨髓中的恶性细胞,可望进一步提高自体移植的疗效.
病情分析： 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏.
意见建议：目前治疗主要为（1）丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，（2）抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，（3）为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，（4）化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法（足叶乙甙+糖皮质激素+cytA）+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
指导意见：淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL
你好，人体血液中的吞噬细胞，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；如果其过度活跃，将人体有用的细胞一并吞噬，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。嗜血细胞综合症，治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.
以上是对“EB嗜血综合症能通过造血干细胞移植根治吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
正常均值+3s现在好像这个病打的有点滥了找不出病因看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症多发于儿童其特点为单核-巨噬细胞增生活跃并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热肝、脾和淋巴结肿大原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象白细胞明显减少分类可见淋巴细胞明显增高易见异淋.血绣常减低.骨髓多增生活跃粒系统所占比例降低中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常淋巴系统比例亦未见明显改变可见异淋.单核巨噬系统增生活跃常
