肺囊性纤维化如何预防？

提问时间:2016-03-13 01:49:20

08年我第一个孩子出生42后检查发现贫血，发育不良，出生6斤，检查时候7.5斤，吃的不多，一天只有400毫升左右。去上海看病，然后发现有肺炎，骨穿正常，串联质谱正常，医生说怀疑是地中海贫血，叫我们放弃。6个月后，再去上海看病，说可能是肺含铁血黄色素，可是纤维镜做出来也没异常。一个月后，医生说可能肺纤维化了，9个月时候孩子没了。今年又有了一个孩子，可是状态表现和第一个差不多。囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病？

　　囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。

　　囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。

　　囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病是呼吸道和胃肠道最易受累的器官目前对CF发病机制的研究已在分子水平研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够属功能足够型另一些患者胰腺功能不足属功能不足型美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)研究还显示CF基因定位于第7号染色体CF基因旁边围绕1个约150万碱基对的区域由于染色体跳动和染色体移动技术的结合克隆了1个500kb的DNA其中约有256kb是CF基因该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针从而得到证实这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失找到了阳性的克隆并对cDNA进行了测序这个cDNA长度约6000bp包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较揭示了1个有趣的突变3个碱基的缺少导致基因蛋白产物508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少这种突变仅在CF患者中可见正常人从未见到
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　　囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病由于外分泌腺的功能异常使呼吸道分泌物增多而且黏稠加上纤毛清除功能的损害导致支气管黏液堵塞随之产生继发感染一般情况下患者出生时并无呼吸道蹭发现疾病早期出现支气管腺体肥大杯状细胞变性以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物使黏膜纤毛上皮活动受到抑制黏液引流不畅、导致支气管堵塞继发化脓性支气管炎、肺部炎症如肺部感染反复发生可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张尤其是囊性支气管扩张肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿后期发生肺动脉高压肺源性心脏病心力衰竭等本勃始多发生于右上叶支气管常侵犯亚段支气管及细支气管这两部位的支气管扩张是本病的特点镜下可见囊性支气管扩张腺体导管扩张及分泌亢进支气管壁炎性肿胀浆细胞和淋巴细胞浸润胰腺蹭早期有腺管扩张上皮细胞变平以后引起胰腺退变和纤维化最后可诱发糖尿病肝脏蹭和胰腺相似早期可见胆管扩张、增生少数发展为门脉性肝硬化汗腺结构和汗液黏稠度正常但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻

　　本品以静脉滴注剂型供应本品的推荐剂量是以亚胺培南的使用量表示也表示同等剂量的西司他丁本品的每天总剂量根据感染的类型和严重程度而定并按照病原菌的敏感性患者的肾功能和体重考虑将一天的总剂量等量分次给予患者对大多数感染的推荐治疗剂量为每天1-2克分3-4次滴注对中度感染也可用每次1克每天2次的方案对不敏感病原菌引起的感染本品静脉滴注的剂量最多可以增至每天4克或每天50毫克/千克体重两者中择较低剂量使用当每次本品静脉滴注的剂量低于或等于500毫克时静脉滴注时间应不少于20-30分钟如剂量大于500毫克时静脉滴注时间应不少于40-60分钟如病人在滴注时出现恶心症状可减慢滴注速度由于本品有高度的抗菌作用推荐的每天最高总剂量不超过每天50毫克/千克体重或每天4克并择较低剂量使用然而在治疗肾功能正常的囊性纤维化病人情况下本品的剂量可用至每天90毫克/千克体重分次给药但每天不超过4克本品作为单一用药已成功治疗了免疫力低下癌症病人的已确定或可疑的感染如脓毒症具体详情请参照药品说明书
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　　�药品名称】
　　通用名：头孢氨苄片
　　商品名：
　　英文名：Cefalexin Tablets
　　汉语拼音：Toubao an’bian Pian
　　本品主要成分为头孢氨苄，其化学名为(6R,7R)-3-甲基
　　-7-[(R)-2-氨基-2-苯乙酰氨基]-8-氧代-5-硫杂-1-氮杂双
　　环[4.2.0]辛-2-烯-2-甲酸—水合物。
　　其结构式为：
　　分子式：C16H17N3O4S·H2O
　　分子量：365.41
　　　【性状】
　　本品为糖衣片或薄膜衣片，除去包衣后显白色或乳黄
　　色。
　　　【药理毒理】
　　1．药理头孢氨苄属第一代头孢菌素，抗菌谱与头孢
　　噻吩相仿，但其抗菌活性较后者为差。除肠球菌属、甲氧西
　　林耐药葡萄球菌外，肺炎链球菌、溶血性链球菌、产或不产
　　青霉素酶葡萄球菌的大部分菌株对本品敏感。本品对奈瑟菌
　　属有较好抗菌作用，但流感嗜血杆菌对本品的敏感性较差；
　　本品对部分大肠埃希菌、奇异变形杆菌、沙门菌和志

　　您好!血常规检验中性粒细胞正常值为1,8～7,5,比例正常值为40～75％.您的中性粒百分比是明显偏低.中性粒细胞来源于骨髓的造血干细胞,在骨髓中分化发育后,进入血液或组织.中性粒细胞白分值偏低的原因很多,首先要看看绝对值有没有偏低,如有没有,那就是白细胞中的其他细胞增多,导致中性粒细胞的百分比下降.如果绝对值低于2xl0~9／L时就考虑为中性粒细胞缺乏症.引起这种疾病的原因很多,病毒感染可导致中性粒细胞减少,而单核细胞增多.如果有呼吸道等的感染,要积极治疗.感冒等疾病治愈之后再复查下血常规,看是否有升,如果没有就要去血液科就诊.中性粒细胞主要作用是防御感染和免疫应答,中性粒减少,发生感染的机会就大大增加,可适当在医生指导下用一些升白细胞药物.日常生活中饮食上要加强营养,多使用一些含动物蛋白丰富的食物,多吃新鲜蔬菜水果等,多休息,保持作息规律
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　　病情分析：呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。
　　意见建议：应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。

　　头孢克洛胶囊是消炎药吗?头孢克洛是半合成的头孢类的广谱抗生素，适用于敏感菌所致的呼吸系统、泌尿系统、耳鼻喉科及皮肤、软组织感染等。头孢克洛胶囊属于先锋霉素第三代药，抗生素就是消炎药。
　　　头孢克洛胶囊可破坏细菌的细胞壁，并在繁殖期杀菌。对细菌的选择作用强，而对人几乎没有毒性，具有抗菌谱广、抗菌作用强、耐青霉素酶、过敏反应较青霉素类少见等优点。头孢克洛胶囊口服：成人常用量一次0.25g(1片)，一日3次。严重感染患者剂量可加倍，但每日总量不超过4.0g(8片)。或遵医嘱。

　　指导意见：系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病.累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽.最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

　　头孢氨苄完全可以消炎，只是效果慢一些，因为可能是长智齿引起的，所以最好是找牙医看一下，如是长智齿就得采取其它措施才能好彻底，单纯吃药即使这次好了以后还复发。
　　牙龈肿痛的原因有很多，牙龈炎，牙髓炎、根尖炎、牙周炎等，你这个是最里面的是不是智齿啊？如果是的就是智齿冠周炎，这个会反复发作的，一般建议消炎后拔除，因为没看你本人的具体情况建议你到医院检查一下然后对症治疗。很快就会消除的，你不知道病因光吃消炎药治标不治本没用的。希望我的回答对你有帮助.

　　头孢氨苄属头孢菌素类广谱抗生素，口服后吸收迅速而完全，当其水解或胺解时，β-内酰胺环破裂后形成以联结在β-内酰胺环上的侧链为主的各不相同的抗原决定簇。
　　头孢氨苄片的副作用：
　　1.恶心、呕吐、腹泻和腹部不适较为多见。
　　2.皮疹、药物热等过敏反应。
　　3.头晕、复视、耳鸣、抽搐等神经系统反应。
　　4.应用本品期间偶可出现一过性肾损害。
　　5.偶有患者出现血清氨基转移酶升高、Coombs试验阳性。溶血性贫血罕见，中性粒细胞减少和伪膜性结肠炎也有报告。

　　指导意见：清肺的食物,如胡萝卜、梨子、木耳、豆浆、蜂蜜等。清肺梨：可生津止渴，清热止咳等。一种做法是把内部掏空，放入川贝、冰糖、蜂蜜等煮食。二是带皮切块，放到碗里再蒸，碗里最好再放上冰糖，煮好后可拌入蜂蜜，趁热吃效果最好。三是连皮切成块，和木瓜、蜜枣、猪骨一起煮汤，有清肺热、开胃作用。四是将银耳泡发后，和梨一起放到凉水中煮汤，根据口味不同可再放入枸杞、枣等。另外，还可捣泥成梨糕，加冰糖后食用，也能清热、治疗咳嗽。。
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　　头孢呋辛酯片主要成分是头孢呋辛酯，属于第二代头孢菌素类抗生素，具有一定的消炎作用。头孢呋辛酯口服经肠胃吸收后水解出头孢呋辛发挥抗菌的作用。它适用于溶血性链球菌，金黄色葡萄球菌，流感嗜血杆菌，大肠埃希菌，肺炎克雷伯菌，奇异变形杆菌等肠科杆菌导致的急性咽炎，扁桃体炎，急性中耳炎，上额窦炎，慢性支气管炎急性发作，急性支气管炎，单纯性尿路感染，皮肤软组织感染，尿道炎，宫颈炎，儿童咽炎等。

　　你好，头孢氨苄是一种消炎的药物，针对细菌性眼结膜炎是有治疗作用的，因为结膜炎也可以是病毒感染，如果是病毒感染，那么服用这个药物无效，
　　这个药物的规格是0.25g也就是250mg一次250-500mg，就是一次服用1-2片，一般18岁以上服用两片就行，然后需要注意好休息，避免熬夜，多喝水，禁食辛辣刺激性的食物等，希望我的回答能给你带来帮助
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　　系统性硬化病导致肺纤维化的治疗,早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应,也可同时静脉用药或口服环磷酰胺,连续两年,可能有助于改善肺功能和肺间质病变；肺动脉高压早期以钙拮抗剂如硝苯地平及降压药合用,有助于降低肺动脉压.近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1治疗,有一定疗效.

　　指导意见：此病属于风湿免疫科疾病，你说的症状应该属于局限性硬皮病，如果身上很多部位都有皮损，应该属于泛发性硬皮病。可以到比较专业的专科医院，采用综合的治疗方法，中西医结合，内服加外用，加局部治疗，加生物治疗。效果反应很好，可以在最短的时间内，达到临床治愈

　　你好，硬化本身就是脉络不通，气血凝滞，单纯依靠药物来达到疏通气血的目的已经很困难，如果懒于按摩，治疗的效果自然大打折扣了。通过坚持不懈的按摩，帮助气血流通，对更好、更快的恢复大有裨益。所以想要达到满意的疗效和恢复正常的皮肤外观的话，绝对不能偷懒啊！

　　您好，根据您的情况来看如果不过敏的话，是可以服用的。一次两粒一天三次。
　　指导意见：
　　建议您最近不要吃辛辣和油腻的东西，以清淡为主，多喝水，注意休息，希望我的回复能帮到您，如果疑问可以实施追问，祝您早日康复，您的认可是对我们最大的支持。
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　　指导意见：中性粒细胞偏高一般是细菌感染引起的，感冒会导致中性粒细胞百分比增高，平时一定要多加强体育锻炼提高我们自身的免疫力，同时饮食上也要注意营养的均衡，提高体质才能有效的预防疾病的发生。