骨髓增生异常综合征的危险因素,预后与治疗？
提问时间:2016-03-09 22:24:48
专业治疗血液病的医院，我的一个同事，他说他女儿被检查出来是血液病，对他真是天大的打击，他说他女儿现在就是老是碰都不碰就出淤青，去医院检查结果是这个毛病，他现在说一定要想办法给他女儿治疗，看着他这样，真是让人难过。不知道血液病是什么病啊，那像我朋友的女儿刚发现能治愈吗？
再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。流行病学再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。2疾病分型（1）重型再障-I型（severeaplasticanemia,SAA-I）；（2）重型再障-Ⅱ型（severeaplasticanemia,SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。3发病原因某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。4发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重
和类型有关，有些比较凶险的白血病早期已经有严重并发症。
按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。
急性白血病
发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等
按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。
急性白血病
发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等
1、FAB分型预后
既往对MDS患者病情资料分析认为51%～70%患者最后转为急性白血病，因而MDS又称之为白血病前期，但近年随着对MDS研究逐渐深入，发现转为急性白血病者较前减少。国外对近年9个大宗MDS病例报告综合分析，总数为1914例，转为白血病者占19%。综合国内163例MDS患者，转为白血病者占33.7%。FAB各个亚型转为白血病的比例从5%～48%不等。
从上表看出，不同FAB亚型其中数生存期及转为白血病率明显不同，RA和ARS型生存期长，转为白血病率低，临床上常称为低危组或早期阶段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短，转为白血病率高，称之为高危组或晚期阶段。2组预后明显不同，其它影响预后的独立因素有：（1）特异性染色体改变如+8，-7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。（2）骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。（3）外周血中检测到CD3+细胞预后差。（4）骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。
2、MDS与预后
1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发
以上是对“骨髓增生异常综合征的危险因素,预后与治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
既往对MDS患者病情资料分析认为51%～70%患者最后转为急性白血病，因而MDS又称之为白血病前期，但近年随着对MDS研究逐渐深入，发现转为急性白血病者较前减少。国外对近年9个大宗MDS病例报告综合分析，总数为1914例，转为白血病者占19%。综合国内163例MDS患者，转为白血病者占33.7%。FAB各个亚型转为白血病的比例从5%～48%不等。
从上表看出，不同FAB亚型其中数生存期及转为白血病率明显不同，RA和ARS型生存期长，转为白血病率低，临床上常称为低危组或早期阶段。RAEB和RAEB-T、CMML生存期短，转为白血病率高，称之为高危组或晚期阶段。2组预后明显不同，其它影响预后的独立因素有：（1）特异性染色体改变如+8，-7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。（2）骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。（3）外周血中检测到CD3+细胞预后差。（4）骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。
2、MDS与预后
1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对总共816例原发
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病情分析：骨质增生治疗1、按摩与牵引。适用于颈、腰椎骨刺症。按摩与牵引完全靠外力的作用，只对局部进行治疗却忽视了对人体内整体地调节，因此，只能起到暂时的止痛作用，而不能达到治疗的目的。 2、针灸：针灸可通经活血并有止痛作用。可消除局部的水肿和炎症，但对骨刺来说，针灸只能起辅助作用。 3、西药治疗。目前西医对本症尚无有效的治疗药物，常采用对症处理，如疼痛时可服一些解热镇痛的药；麻木者可选用B族维生素类药物；关节肿胀有积液者可给予局部抽取积液或局部封闭等疗法。但实践证明这些治疗方法均不理想，只是治标而不治本，病情易复发。 中药治疗。
意见建议：请根据患者想要得到的帮助，提供合理化指导意见，答非所问、敷衍、无意义回复，将会被通手术治疗：手术治疗不是治疗骨刺的首选疗法。
意见建议：请根据患者想要得到的帮助，提供合理化指导意见，答非所问、敷衍、无意义回复，将会被通手术治疗：手术治疗不是治疗骨刺的首选疗法。
白血病晚期症状：
1、 临床症状，急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
B、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
4、鉴别诊断：A、骨髓增生异常综合征；B、再生障碍性贫血；C、特发性血小板减少性紫癜。D、恶性组织细胞病。
急性的白血病起病急，发展快，若不及时治疗，生存期非常短。建议配合人参皂苷rh2辅助治疗，往往能得到较好的治疗效果。
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1、 临床症状，急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
B、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
4、鉴别诊断：A、骨髓增生异常综合征；B、再生障碍性贫血；C、特发性血小板减少性紫癜。D、恶性组织细胞病。
急性的白血病起病急，发展快，若不及时治疗，生存期非常短。建议配合人参皂苷rh2辅助治疗，往往能得到较好的治疗效果。
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