国产重组人生长激素治疗特发性生长激素缺乏症的疗效？
提问时间:2016-02-23 00:05:59
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：打金赛重组人生长激素会有副作用会引起孩子头疼吗？我女儿经武汉市儿童医院检查，陈寿康医生说是维生素D缺乏症，要打生长激素，现在打了几天我女儿就有头疼的反应，刚开始时有一瞬间的头疼。后来疼的时间延长了，是怎么回事曾经治疗情况和效果：矮小症，缺维生素D个子比同年矮小体重也不达标，体重和身高很对称只有6岁骨龄6岁。实际年龄8岁、想得到怎样的帮助：打金赛重组人生长激素会有副作用会引起孩子头疼吗？
特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变，使GHRH细胞受损，最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少，使垂体的GH细胞接收不到足够的信号，以致GH细胞发育不良，激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因，现在看来是多因素的，包括出生前下丘脑发育不良，出生时和出生后的感染，甚至与自身免疫有关，还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常，但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。该类病人受致病因子作用后，如产生其他的释放激素或释放抑制激素，临床与实验室检查在现有的激素检测水平上应能发现;看来致病因子还不十分明
指导意见：您好,目前来看您孩子生长激素的确是缺乏的而且有相应的症状表现因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍身材矮小者称为生长激素缺乏症而且GH刺激试验您小孩是小于5的成为GH生长激素完全缺乏的这个还是比较严重的垂体MRI可以基本排除肿瘤诊断的很多生长激素缺乏症都是特发性没有准确原因的.建议及早使用人重组生长激素rhGH治疗在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏故须监测甲状腺功能若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗.您担心神经炎这个没有准确联系的应用rhGH治疗副作用较少主要有：①注射局部红肿与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关停药后可消失②少数注射后数月会产生抗体但对促生长疗效无显著影响③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿颅内高压等④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率但危险性相当低.本病一旦确诊应尽早使用生长激素替代治疗开始治疗年龄愈小效果愈好.目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素.所以您不用太担心这个替代治疗才是最重要的.
有些GH缺乏症表现出明显的家族遗传特点，谓之遗传性或家族性GH缺乏症。根据是否伴有其他垂体激素的缺乏，家族性GH缺乏症分为孤立性GH缺乏症和多激素型GH缺乏症(或称联合性垂体激素缺乏症)2种。根据遗传特点，孤立性GH缺乏症又分为3种类型：Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型为常染色体显性遗传，Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症。其中Ⅰ型还分为ⅠA和ⅠB 2个亚型。ⅠA亚型由GH-1基因(或称GH-N基因)缺失所致，ⅠB亚型既可由GH-1基因突变引起，也可由GHRH受体基因突变引起，Ⅲ型的致病基因尚不清楚。同孤立性GH缺乏症一样，多激素型GH缺乏症也分为3型，Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型为常染色体显性遗传，Ⅲ型为Ⅹ-连锁GH缺乏症。Ⅰ型多激素型GH缺乏症多因Propl基因突变所致，Ⅱ型多因Pit-1基因突变所致，Ⅲ型的致病基因则不清楚。
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生长激素缺乏症是指的疾病，原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述症状外，尚有原发病的种种症状和体征。引起该病的原因较为复杂，主要有：1，特发性（原发性）：这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足其原因不明；2，器质性（获得性）：继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等；3，暂时性：体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。建议及早进行治疗
生长激素能通过促进肝脏产生生长素介质，间接促进生长期的骨骺软骨形成，促进骨及软骨的生长，从而使躯体增高。人在幼年时，如果生长素分泌不足，会导致生长发育迟缓，身体长得特别矮小，称“侏儒症”；如果生长素分泌过多，可引起全身各部过度生长，骨胳生长尤为显著，致使身材异常高大，称“巨人症”；成年后，骨骺已融合，长骨不再生长，此时如生长素分泌过多，将刺激肢端骨、面骨、软组织等增生，表现为手、足、鼻、下颌、耳、舌以及肝、肾等内脏显示出不相称的增大，称“肢端肥大症”。 孩子长不高，我们切不可单纯地将“罪责”归结为生长激素缺乏上。
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你好，重组人生长激素注射液可能会有一定不良反应的。生长激素可惹起一过性高血糖景象，普通随用药工夫延伸或停药后复原一般。临床实验中有1%的身体矮小儿童有反作用，罕见注射部位部分一过性反响（疼痛、发麻、红肿等）和体液潴留的症状（外周水肿、关节痛或肌痛），这些反作用发作较早，发作率随用药工夫延伸而升高，稀有影响日常活动。临时注射重组人生长激素在多数病人体内惹起抗体发生，抗体分离力低，无确实临床意义，但假如预期的生长成效未能到达，则能够有抗体发生，抗体分离力超越2mg/L，则能够会影响疗效。
原先劳动和社会保障部新增的36种儿童用药、由于其中4种药品已属于《上海医保药品目录》、而其余32种药品全部增列入《上海医保药品目录》．增列药品按照乙类药品进行管理、支付比例参照甲类支付．已属于《上海医保药品目录》的4种药品、成人、儿童均可使用、支付比例仍按《上海医保药品目录》规定比例执行、其中人免疫球蛋白的限定支付范围中增加限川崎伯
．重组人生长激素（《上海医保药品目录》西药第455号）的限定支付范围由限工伤保险调整为限儿童生长激素缺乏症及工伤保险．市民可登录上海医保网进行查询．
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注射用重组人生长激素,用于儿童成人生长激素缺乏症,特纳氏症,儿童慢性肾功能不全导致的生长障碍,手术创伤后高代谢状态,烧伤,脓毒败血症.其不良反应为长期注射同一部位,会致局部脂肪萎缩,皮肤色素沉着,用药过度时会致钾低.部分病人可出现高血糖,通常会随用药时间延长或停药后恢复正常.临床实验约有1%的身材矮小的儿童有副作用,常见注射部位局部一过性反应（疼痛,发麻,水肿）,和体液潴留的症状（体内水肿和关节痛,肌痛）这些副作用发生较早,但随用药时间延长而降低.罕见影响日常活动.
脑垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种激素.生长素能通过促进肝脏产生生长素介质间接促进生长期的骨骺软骨形成,促进骨及软骨的生长,从而使躯体增高.生长激素能促进人的生长,且能调节体内的物质代谢.生长激素主要通过抑制肌肉及脂肪组织利用葡萄糖,同时促进肝脏中的糖异生作用及对糖元进行分解,从而使血糖升高.生长激素可促进脂肪分解,使血浆游离脂肪酸升高.饥饿时胰岛素分泌减少,生长激素分泌增高,于是血中葡萄糖利用减少及脂肪利用增高,此时血浆中葡萄糖及游离脂肪酸含量上升.
建议及早使用人重组生长激素rhGH治疗,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗.您担心神经炎,这个没有准确联系的,应用rhGH治疗副作用较少,主要有：①注射局部红肿,与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿,颅内高压等,④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低.
原发性生长激素缺乏症多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,其外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,智能发育亦正常.身高低于同年龄正常儿童30%以上.随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述症状外,尚有原发病的种种症状和体征.本病一旦确诊,应尽早使用生长激素替代治疗,开始治疗年龄愈小,效果愈好.目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素.
你好原发性生长激素缺乏症多见于男孩患儿出生时身高体重正常数周后出现生长发育迟缓2-3岁后逐渐明显其外观明显小于实际年龄但身体各部位比例尚匀称智能发育亦正常.身高低于同年龄正常儿童30%以上.随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄除有上述症状外尚有原发病的种种症状和体征.本病一旦确诊应尽早使用生长激素替代治疗开始治疗年龄愈小效果愈好.目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素.口服性激素
病情分析： 生长激素（HGH）是腺垂体细胞分泌的蛋白质，是一种肽类激素。通过重组DNA技术制造的生长激素简称RHGH。
意见建议：生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长；促进机体合成代谢和蛋白质合成；促进脂肪分解；对胰岛素有拮抗作用；抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。注射激素对人体有害处的！除了治疗疾病平时就不需要了！
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意见建议：矮身材的治疗主要是根据不同的病因进行选择。治疗的目标：一是保持正常生长速率，二是赢得青春期快速增长，三是达到成人最终身高。注射生长激素是治疗矮身材的主要方法。目前临床上应用的是基因重组合成的生长激素，与人体脑垂体分泌的生长激素的结构与功能完全一致。但是生长激素治疗矮身材不是万能的，疗效最好者为完全性或部分性生长激素缺乏症，可能有效者为特发性身材矮小、特纳综合征、家族性身材矮小等。
你好原发性生长激素缺乏症多数患者原因不明仅小部分有家族性发病史为常染色体隐性遗传;继发性生长激素缺乏症较为少见任何蹭损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等)感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等)外伤血管坏死及X线损伤等因此预防各种感染预防中枢神经系统的病损及做好遗传性疾病的咨询和防治工作非常重要
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您好，孩子身高矮小需要详细检查，不能盲目使用生长激素，可以做骨龄测试，微量元素检查，生长激素激发试验等等，如果经过检查没有生长激素缺乏的情况，没有必要使用生长激素的。若测的真是生长激素缺乏则需要生长激素注射治疗，通常是先治疗3-6个月后根据孩子病情调整用药，您的孩子这个情况如果比较严重的话，可能需要用至青春期，当然具体需要医生结合孩子实际病情确定。
基因重组人生长激素（rhGH）替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案.治疗应持骨骺愈合为止.治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗.
病情分析： 你好！生长激素（HGH）是腺垂体细胞分泌的蛋白质，是一种肽类激素。长期注射重组人生长激素在少数病人体内引起抗体产生，抗体结合力低，无确切临床意义。但如果预期的生长效果未能达到，则可能有抗体产生，抗体结合力超过2mg/L，则可能会影响疗效。
意见建议：但HGH在治疗剂量下是比较安全的，建议按医嘱使用，并不要长期使用。
适应症儿童生长激素分泌不足所致的生长障碍。
性腺发育不全（特纳综合征）所致女孩的生长障碍。
慢性肾脏疾病引起的青春期前的儿童生长迟缓。成人：已确诊下丘脑－垂体疾病（除催乳素外其他一种轴系激素缺乏）患者，有明确的生长激素缺乏症表现，并经两种不同的生长激素刺激试验证实。生长激素刺激试验应在其他轴系功能低下得到合适替代治疗后方可进行。
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您好,目前来看,您孩子生长激素的确是缺乏的,而且有相应的症状表现,因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症,而且GH刺激试验您小孩是小于5的,成为GH生长激素完全缺乏的,这个还是比较严重的,垂体MRI可以基本排除肿瘤诊断的,很多生长激素缺乏症都是特发性,没有准确原因的.
