母亲是鱼鳞病常染色体半显性遗传遗传给子女的几率是多少求解答?

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传.其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病每代人均有发病发病机率为50%每代人中男女发病率相等.②性联遗传也称X-联锁遗传.其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病女性仅属于携带基因者而发病极少.男性患者决不将该基因遗传给他的儿子却将该基因遗传给他所有的女儿而她们不发病只是该基因的携带者携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状.其他如层板状鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传常染色体显性遗传等方式.想得到怎样的帮助:请解释上面内容
  显性寻常型鱼鳞病,寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。IV是遗传性鱼鳞病中最常见的一种,病理表现为表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。一般于出生后3个月——5岁之间发病,主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤,主要分布在四肢伸侧、背部。显性寻常型鱼鳞病,鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性,自幼发病持续终生,随年龄增长症状有所缓解。目前认为,寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病,即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现,但携有致病基因的个体症状轻重不一,故属半显性。该遗传病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%),发病率也很高。国外的报道是1/1000
  显性寻常型鱼鳞病,皮肤损害象“鱼鳞”或“蛇皮”样,呈多角形或菱形,中间附着,边缘上翘,小腿前面最常见,四肢的伸侧比屈侧严重,腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥,严重的时候会瘙痒。毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧,有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些,每一个毛孔就是一个小点,严重的话这些点会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。显性寻常型鱼鳞病,一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。温暖潮湿的夏天会缓解,而寒冷干燥的冬天会加剧。从遗传上来说,这种类型属于“常染色体显性遗传”,表现为家族中每一代都有人得病,男女无差异。前面也提到,有的患者表现很轻微,甚至只有手纹深乱,或者干脆就看不出来,但是其后代中仍然会出现患者。这种现象与“半显性遗传”有关:这个病的致病基因有两个拷贝,当其中只有1个拷贝发生了突变的时候症状就轻,2个都突变了症状就重。也许还有其它的原因影响症状的轻重,这给
  常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。
  本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常
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  显性遗传寻常性鱼鳞病症状体征
  特征是出生时症状不显著,但至生后几个月,95%在3岁前,于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,下肢的鳞屑较躯干的粗糙,腋下及臀裂常不波及。头皮可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过度。常在出生后第2年(有的甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当温度降低,暴露部的表皮失水相对增加时即发病。根据其鳞屑的严重程度,其名称也可不同。
  病程很不一致,到成年后,每当皮脂腺和汗腺活跃时,症状减轻或消失,仅有皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。
  指导意见:你好:鱼鳞病又称“蛇皮癣”或蛇身是一种皮肤干燥鱼鳞状脱屑为主症的皮肤病典型的症状表现在全身皮肤干燥有灰褐色鳞屑和深重斑纹起白皮类似“鱼鳞状”或蛇皮状冬重夏轻一般无自觉症状或仅有微痒若久治不愈或治疗不当可波及全身并遗传后代.建议你:选择一些活血调肤具有养血祛风通络的药物从体内调理.外结合一些保湿和滋润的功能中药膏或润肤露.护理方面:首先要心情舒畅避免忧郁要有战胜疾病的信心积极配合大夫坚持治疗.其次在饮食中不宜吃鱼海鲜辣椒等生冷油腻的食物.多吃含维生素CAE的水果及蔬菜.如新鲜的橙子梨苹果香蕉西瓜西红柿萝卜等.多吃猪肝动物的内脏含有大量的维生素A对皮肤干燥有好处.祝早日康复
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