关于原发性胆汁性肝硬化的问题想请教专家?

患者信息:女 48岁 山东 济南 病情描述(发病时间、主要症状等): 病人在5年前诊断出肝功能不正常,在去年检查出是自身免疫性肝炎,昨天(2011年4月10日)在山东大学第二医院检查结果已变成PBC-原发性胆汁性肝硬化,各项指标如下: 谷丙转氨酶 38 0~47 谷草转氨酶 30 0~38 碱性磷酸酶 119 ↑ 39~117 谷酰转肽酶 109 ↑ 0~50 总胆红素 9.9 0.0~20.5 直接胆红素 2.1 0.0~6.84 间接胆红素 7.8 2.0~20.0 总蛋白 70.5 60.0~83.0 白蛋白 39.0 35.0~53.0 球蛋白 31.5 20.0~40.0 AG 1.24 ↓ 1.5~2.5 尿素氮 2.50 1.70~8.30 肌酐 40.2 ↓ 53.0~115.0 尿酸 193
  (primarybiliarycirrhosisPBC)又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积导致纤维化及肝硬化本病多发生于中年妇女病因不明其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大;晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象在病程早期即出现抗线粒体抗体(AMA)是本病的特点PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在原发性胆汁性肝硬化的病因是什么?本病的病因至今仍未阐明可能与以下因素有关:1.遗传因素流行病学调查显示PBC有家族史及家庭聚集现象患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群表明个体对PBC的遗传易感性2.免疫因素(1)自身免疫反应目前认为PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应患者血清中免疫球蛋白增高尤以IgM增高为著且可检出多种自身抗体其中以AMA阳性为本病的特征之一此外本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在也提示与自身免疫有关(2)移植物抗宿主反应有人认为母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别以致母体淋巴细胞持续存在并作为免疫活性细胞对胎儿
  原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞最终形成肝硬化及肝功能衰竭临床表现为疲乏无力全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女女性发病约占80-90%临床表现1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着;2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻;3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症骨软化、骨质疏松、出血倾向;4.黄色瘤;5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血;6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑不7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指(趾)硬化和毛细血管综合征(CRST综合征)慢性甲状腺炎的相应表现诊断依据1.中年女性;2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大;3.血清ALP、r-GT等升高;4.血清结合胆红素胆汁酸增高;5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性;6.肝脏活组织病理学检查可确诊治疗原则1.低脂、高热量、高蛋白饮食补充脂溶性维生素和钙剂;2.止痒治疗;3.免疫
  肝硬化有很多原因引起,肝炎性肝硬化,酒精性肝硬化,血吸虫性肝硬化.一般中国人最常见的是肝炎性肝硬化.肝炎性肝硬化因为是肝炎引起的,故肝炎存在,传染就存在,它和乙肝的传染方式一样,有血液传播,母婴传播等.这种肝硬化要与患者分开饮食,尽量避免亲吻等亲密动作.其他类型引起的肝硬化,是不会传染的.也就是说由肝炎引起的肝硬化是可能传染的,但是原发性胆汁性肝硬化不属于那种类型,所以一般不传染的。同时原发性胆汁性肝硬化要注意一些预防知识。
  原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查,在诊断原发性胆汁性肝硬化时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要
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  原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段。原发性硬化性胆管炎病因至今未明,感染因素是较早观点之一。见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病,一般报道在70%左右,其中以溃疡性结肠炎最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和疼痛,伴有明显的皮肤瘙痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。
  原发性硬化性胆管炎和IBD密切相关,炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠黏膜屏障通透性增高,细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多,激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子产生增多,导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生。在动物研究中,许多药物如抗生素、细菌细胞壁成分抗体及肿瘤坏死因子抑制剂可以阻断实验动物的原发性硬化性胆管炎病理变化。对于IBD发病率、发病时间、疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎在时间上不一致问题如:25%原发性硬化性胆管炎患者结肠正常,原发性硬化性胆管炎发生于结肠病之前,切除结肠后对原发性硬化性胆管炎病程并无影响等,新近有学者提出参与免疫反应的部分淋巴细胞有记忆功能,早期激活后静止下来,以后再遇刺激时启动疾病发生。上述观点虽可解释两者关系的部分矛盾现象,尚无直接证据证明IBD是原发性硬化性胆管炎直接病因,最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。
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