前觉得心脏跳快,胸闷,,就去医院检查,做了一个心脏超声,,诊断报告单的结论是这样的:主动脉瓣病变,主动脉瓣重试关闭不全,主动脉瓣二叶式畸形?主动窦部及升部增宽,左室增大,左室舒张功能下降,左房轻度增大,轻度脉动脉高压伴轻中度三尖瓣返流
主动脉瓣关闭不全可因主动脉瓣和瓣环以及升主动脉的的蹭造成男性患者多见约占75%;女性患者多同时伴有二尖瓣蹭慢性发病者中由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二(一)症状 通常情况下主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10~15年;一旦发生心力衰竭则进展迅速 1.心悸 心脏搏动的不适感可能是最早的主诉由于左心室明显增大心尖搏动增强所致尤以左侧卧位或俯卧位时明显情绪激动或体力活动引起心动过速或室性早搏可使心悸感更为明显由于脉压显著增大常感身体各部有强烈的动脉搏动感尤以头颈部为甚 2.呼吸困难 劳力性呼吸困难最早出现表示心脏储备能力已经降低随着病情的进展可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难 3.胸痛 心绞痛比主动脉瓣狭窄少见胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致亦有心肌缺血的因素心绞痛可在活动时和静息时发生持续时间较长对硝酸甘油反应不佳;夜间心绞痛的发作可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降使冠脉血流减小之故;亦有诉腹痛者推测可能与内脏缺血有关 4.晕厥 当快速改变体位时可出现
三尖瓣封闭不全部分可见到颈静脉在心脏收缩时的搏动并有肝肿大、腹水、水肿等严重时可发生心力衰竭二尖瓣封闭不全临床表现视关闭不全程度不同而异轻度者可无症状;较明显者可有劳动后呼吸困难及左心室衰竭症状体检可见心界向左下扩大心尖搏动向左下移位并呈强有力抬举性搏动;心尖部听到性质粗糙、音调较高及时间较长的全收缩期杂音常遮盖第一心音第一心音本身减弱杂音向腋下传导肺动脉瓣音区第二音亢进主动脉瓣封闭不全1.症状(1)左心室代偿期:对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量由于代偿期的有效心输出量正常左室舒张末压不高或轻度升高因此可维持正常的循环功能而无明显症状即使左室舒张末压已明显增加由于舒张期二尖瓣可提前关闭使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高代偿期可长达20~30年由于左室射血量增加和心脏收缩力增强患者可有心悸、心尖搏动感及心前区不适感(2)左心室失代偿期:一旦左心功能失代偿则发生充血性心力衰竭病情常迅速恶化若不及时治疗常在2~3年内死于左心衰、心绞痛或猝死①心绞痛:50%以上严重的主动脉关闭不全可发生心绞痛多在平卧位时发作见于重度主动脉瓣反流的年轻患者在卧床休息时发作或在夜间熟睡中痛醒伴血压明显升
你好、 心脏瓣膜关闭不全主要分为二尖瓣关闭不全和主动脉瓣关闭不全两种.二尖瓣关闭不全的内科常见病因有风心病二尖瓣脱垂、冠心病腱索断裂、二尖瓣环和环下钙化感染性心内膜炎、左心室显著扩大、先天性畸形等;主动脉瓣关闭不全多见于风心病、先天性畸形、主动脉瓣黏液样变性、感染性心内膜炎、外伤、主动脉夹层人工瓣膜破裂、强直性脊柱炎等.二尖瓣关闭不全必须及时在全麻体外循环下手术治疗.X线或超声心动图检查发现左心室扩大、不管有无症状、应及时手术.LVEDD达5.5m或6.Ocm 时手术最佳.根据瓣膜病变和医生经验行瓣膜成形术或瓣膜替换术.主动瓣关闭不全是指心脏舒张期主动脉内的血流经病变关闭不全的主动脉瓣反流入左室、左心室前负荷增加、左心室扩大和肥厚.其病因主要是风湿性心脏病、约占50%、其次为原发性主动脉瓣心内膜炎及主动脉环扩张症等.因创伤或主动脉窦瘤破裂等原因导致的急性主动脉瓣关闭不全者、常因左心室代偿性扩大或肥厚尚未形成、而产生急性肺水肿、低血压、甚至休克、需紧急药物治疗和择期手术治疗.慢性主动脉关闭不全患者由于左心室功能的代偿作用可在10至30年无症状、但严重主动脉关闭不全未接受手术治疗者、10年
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你好1 心脏瓣膜的关闭不全是临床上常见的疾病之一、可以由于很多的原因引起、主要是由于瓣叶、瓣环、乳头肌的异常导致瓣膜的关闭不全、常见于风湿并重、二尖瓣脱垂、或者感染性的心内膜炎的疾病当中.2 患者一般可以出现很多的临床症状、一般可以分为急性的关不全和慢性的关闭不全、他们发病的原因也是有所不同的、比如急性的疾病常出现轻微的劳力性的呼吸苦难、严重可以出现心源性的休克.慢性主要表现为肺淤血、全身的发力等症状、这些临床上的症状不仅仅给患者的身体带来了极大的痛苦、也给患者的心理带来了极大的痛苦、所以临床上一旦出现这些临床的症状额时候、患者就需要及时的到医院做个检查和有效的治疗、避免疾病的进一步的发展、出现严重的后果、对于患者以后的疾病好转时有一定的影响的、对于患者以后的生活质量也是有很大的影响的、所以早期出现早期治疗.3 治疗 目前对于瓣膜关闭不全的治疗主要是进行手术治疗、因为药物治疗一般只是对症治疗、对于患者以后的生活不是一个好的治疗手段、手术治疗时根本的治疗方式、常用的就是瓣膜修补术或者是人工瓣膜置换术等、这些治疗方法可以有效改善患者的临床症状、一般治疗之后、效果都比较满意.
这要看你是哪个瓣膜的病变、病变的程度如何了、而且也不一定是你想象的那种手术、如果病情允许、可以行介入治疗、创伤微小、2天就可以出院.无论哪种手术、均应积极控制血糖、术后还要注意控制血糖和监测血凝.定期门诊复查.瓣膜病是一种常见的心脏病、严重危害人民的身体降、心脏瓣膜手术是疾病治疗的重要手段、因瓣膜病变程度不同、加之瓣膜手术对患者的创伤和风险以及术后的抗凝及其并发症等原因、所以并非所有的瓣膜病都需要手术治疗、并非所有的瓣膜病都适于手术治疗.如何选择手术指征和手术时机、使病人得到最大的益处、是我们要讨论的问题.一、需要明确的几个概念首先我们需要明确几个概念、以助于手术适应症的选择.1、瓣膜生理功能:维持一定量的血液单向流动.2、瓣膜基本病变:狭窄、反流、狭窄加反流.3、瓣膜手术目的:使病变的瓣膜恢复既无狭窄又无反流的单向阀门功能、而不是恢复其解剖结构.4、瓣膜手术种类:介入治疗、瓣膜成形、瓣膜替换.5、瓣膜选择:自体瓣、同种瓣、生物瓣、机械瓣.6、瓣膜手术疗效种类:瓣膜成形、自体瓣、近似于根治术、但有再次手术的可能、生物瓣替换、存在瓣坏损、感染、瓣周漏的问题、机械瓣需终生抗凝、并有抗凝并发
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你好、针对心脏瓣膜关闭不全的问题、你应该了解这些、首先、不论什么原因、只要造成了瓣膜的机械性的功能损害、而出现瓣膜的狭窄或者关闭不全、而不是由于心脏扩大造成的功能性或者叫相对性的关闭不全、这样的机械性的瓣膜狭窄或者关闭不全是不能通过药物治疗来恢复到原来的结构和功能的、尽管某些药物可以调节心脏的节律、增加或减少心脏的收缩功能、调节周围血管的阻力、使机体达到一种在病理状态下最佳的血流动力学的平衡状态、促使患者的症状减轻或者消失、但是没有一种药物能够治疗瓣膜本身的病变.其次、瓣膜的病变还会因为基础病因的存在而继续发展、经过一段时间或者一些其他的诱因、比如用力、或者情绪激动等、又会出现新的不平衡状态、而导致再次出现临床症状.当瓣膜病变严重到一定程度、必须经过手术治疗、才能恢复瓣膜的功能、而也只有瓣膜的功能得到恢复、心脏的功能才能得到恢复、患者才能恢复降和体力.通过手术恢复心脏瓣膜的功能已经成为治疗瓣膜病的常用方法.心脏瓣膜关闭不全、在临床上主要分为二尖瓣关闭不全和主动脉瓣关闭不全.两者的主要表现和相应的并发症有所不同、但是其病程发展过程具有相同的特点、就是心脏功能代偿期比较长、患者可以在很长的
膜在心脏永不停止的血液循环活动中扮演的角色极普通又极关键:瓣膜是门卫、阻止血液回流进刚刚离开的心室.在心房与心室之间、在心室与离开心室的血管之间、都有瓣膜.血液流过后、瓣膜就会合上、发出我们在电视上听到的心跳声.(医生用听诊器、就是要听出心脏瓣膜的工作情况——心跳声音的清脆程度表明瓣膜合拢良好与否;而模糊的声音则说明瓣膜张开的口径大小、或瓣膜是否出现漏洞.)最常见的瓣膜问题是二尖瓣脱垂.补充一句、二尖瓣(mitral)这个词源自主教冠(miter)、它是主教戴的帽子、有两个尖.如图2.3所示、位于左心房和左心室之间的瓣膜不能正常闭合.请把瓣膜想象成船帆:在正常情况下、船帆会鼓满风、鼓胀得恰到好处;但是在二尖瓣脱垂的情况下、船帆有些过大了、或者帆绳过长、帆会在风中乱晃、形态松垮、部分风(即血液)会穿过船帆.这种异常现象会搅扰心房中的神经、造成心悸出虚汗.15%的女性被诊断出患有二尖瓣脱垂.尽管男性瓣膜也会有异常问题发生、但是与瓣膜松软有关的心悸、出虚汗和心慌综合征通常出现在年轻女性身上.这种瓣膜问题应该用β受体阻滞剂治疗、但是大多数人会放任情况进一步发展.
最常受累的瓣膜为二类瓣、其
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诊断要点
(一)二尖瓣狭窄:
1、左心房代偿期:可无症状.2、左房失代偿期:由于肺瘀血可引起劳力性气促伴咳嗽、咯血.3、右心受累期:体循环瘀血、肝脏大而有压痛、颈静脉怒张、浮肿、腹水、尿少.4、二尖瓣面容(颧赤唇绀)、心尖区可触及舒张期震颤、可闻及舒张动后更清楚、第一心音亢进、可闻及二尖瓣开放拍击音;肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂、有时该区可闻及舒张早期吹风样杂音(Graham-Steell杂音).5、辅助检查:
(1)X线检查:左心房扩大(右前斜位吞钡透视、可见食管压饥肺动脉段突出、心影呈梨形、肺门阴影增大、增浓.(2)心电图检查:二尖瓣刑P波即P波增宽有切凹;右室肥厚伴劳损、常见Pavl>1.0mV、RavR.0.5mV.
(二)二尖瓣关闭不全:
1、代偿期可无症状、当左心衰竭时可有心悸、气促、乏力等.2、心界向左扩大;心尖区可闻及响亮、粗糙的收缩期吹风样杂音、常向腋下或背部传导;可闻及第三心音;肺动脉瓣区第二心音亢进.3、辅助检查:
(1)X线检查:左心房、左心室扩大、肺动脉段突出.(2)心电图检查:左房增大及左室肥厚、劳损.(3)超声心动图检查:左房左室增大时、
心脏瓣膜的解剖功能如同我们在日常生活中每天需要出入家门、当家门出现开不开、关不上或关不严的情况时、必然是家中的大问题、必须经过修理或更换、才能恢复门的功能.同样、不论什么原因只要造成瓣膜机械性的功能损害如出现瓣膜狭窄或关闭不全、而不是由于心脏扩大造成的功能性关闭不全、这种机械性的瓣膜狭窄和关闭不全是不能通过药物治疗来复原来的结构和功能的.尽管某些药物可以通过调整心脏的节律、增加或减少心脏的收缩功能、调节周围血管的阻力、使机体达到一种在病理条件下最佳的血流动力学的平衡状态、促使患者的症状减轻或消失、但没有一种药物能治疗瓣膜本身的病变、既不能使狭窄的瓣膜口开大、也不能使关闭不全的瓣膜恢复关闭的功能.另一方面、瓣膜的病变仍将继续发展、经过一段时间后或因为用力、或因为情绪激动、又会出现新的不平衡并再次出现临床症状.当瓣膜病变严重到一定的程度、必须经过手术治疗、才能恢复瓣膜的功能、也只有当瓣膜的功能得到恢复、心脏的功能能得到恢复、患者才能恢复降和活力.通过手术恢复心脏瓣膜的功能已经成为治疗瓣膜病的常用方法.心脏瓣膜关闭不全主要分为二尖瓣关闭不全和主动脉瓣关闭不全两种.二尖瓣关闭不全的内科常见病因
马凡氏综合症又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.蹭主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.马凡氏综合症有哪些临床表现1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.3.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破
马凡氏综合征(marfanssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。蹭主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。马凡氏综合症的临床表现:1、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭
1996年,dePaepeA重新修正马凡氏综合症标准.可以看看参考下.1.标准的具体内容(1)骨骼系统主要标准:以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;腕征,指征阳性;脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度);中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定).次要标准:中等程度的漏斗胸:关节活动异常增强;高腭弓,牙齿拥挤重叠;面部表征:长头——正常头颅指数为75.9或以下,颧骨发育不全,眼球内陷,缩颌,睑裂下斜.骨骼系统受累需符合的条件:至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准.(2)眼睛系统主要标准:晶状体脱位.次要标准:异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小.眼睛系统受累需符合标准:主要标准或至少两项次要标准.(3)心血管系统主要标准:升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层.次要标准:二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因
马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.本病原发缺陷不明.有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷.此外与酸性粘多糖沉积,唾液酸增多,透明质酸堆积,硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关.其诊断标准为:骨骼系统:以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;腕征,指征阳性;脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度);中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定).次要标准:中等程度的漏斗胸:关节活动异常增强;高腭弓,牙齿拥挤重叠;面部表征:长头——正常头颅指数为75.9或以下,颧骨发育不全,眼球内陷,缩颌,睑裂下斜.眼睛系统主要标准:晶状体脱位.心血管系统主要标准:升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层.家族或遗传史主要标准:父母,子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同
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通常情况下从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年;一旦发生心力衰竭则进展迅速.轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感.严重二尖瓣关闭不全的常见症状有:劳动性呼吸困难疲乏端坐呼吸等活动耐力显著下降.咯血和栓塞较少见.晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大有触痛踝部水肿胸水或腹水.急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿. 〃二)体征
1.心脏听诊心尖区会收缩期吹风样杂音响度在3/6级以上多向左腋传播吸气时减弱返流量小时音调高瓣膜增厚者杂音粗糙.前叶损害为主时杂音向左腋下或左肩胛下传导;后叶损害为主者杂音向心底部传导.可伴有收缩期震颤.心尖区第一心音减弱或被杂音掩盖.由于左心室射血期缩短主动脉瓣关闭提前导致第二心音分裂.严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音.闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄但不能除外二尖瓣关闭不全.严重的二尖瓣关闭不全患者由于舒张期大量血液通过导致相对性二尖瓣狭窄故心尖区可闻及低调短促的舒张中期杂音.肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进.
2.其他体征动脉血压正常而脉搏较细小.心界向左下扩大心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动说明左心室肥
你好朋友你的情况可能是的;马凡氏综合症有哪些临床表现 1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长蜘蛛指(趾)双臂平伸指距大于身长双手下垂过膝下半身比上半身长.长头畸形面窄高腭弓耳大且低位.皮下脂肪少肌肉不发达胸腹臂皮肤皱纹.肌张力低呈无力型体质.韧带肌腱及关节囊伸长松弛关节过度伸展.有时见漏斗胸鸡胸脊柱后凸脊柱侧凸脊椎裂等. 2.眼:主要有晶体状脱位或半脱位高度近视白内障视网膜剥离虹膜震颤等.男性多于女性. 3.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张主动脉瓣关闭不全由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损室间隔缺损法乐氏四联征动脉导管未闭主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞预激综合征房颤房扑等. 如何诊断及治疗马凡氏综合症 马凡氏综合征的主要危害是心血管蹭特别是合并的主动脉瘤应早期发现早期治疗.根据临床表现骨骼眼心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图有怀疑者均可行此检查进一步确诊则需要通过MR
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以下仅供参考.请就诊心内科进一步检查以明确诊断以利治疗.主动脉增宽多数情况下不是一个独立的疾病而是其它疾病的附加表现比如长期高血压动脉硬化就可以表现出主动脉增宽这种增宽常不是太显著.主动脉本身的疾病造成的主动脉增宽多较显著如主动脉瘤主动脉夹层等情况这些较少见.马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史.蹭主要累及中胚叶的骨骼心脏肌肉韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见全身管状骨细长手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后将造成主动脉大破裂死亡.发病率约0.04‰~0.1‰.
马凡氏综合症有哪些临床表现
1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长蜘蛛指(趾)双臂平伸指距大于身长双手下垂过膝下半身比上半身长.长头畸形面窄高腭弓耳大且低位.皮下脂肪少肌肉不发达胸腹臂皮肤皱纹.肌张力低呈无力型体质.韧带肌腱及关节囊伸长松弛关节过度伸展.有时见漏斗胸鸡胸脊柱后凸脊柱侧凸脊椎裂等.
马凡氏综合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.主要表现为骨骼,眼和心血管系统受累.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.发病率约0.04‰~0.1‰.
马凡氏综合症临床表现主要为:1,骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.2,眼:主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.3,心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。临床表现1.骨骼肌肉系统主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2.眼主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
对于二尖瓣关闭不全体征一定要重视你提到二尖瓣关闭不全体征为你解答如下.视诊:左心室扩大时心尖搏动向左下移位心尖搏动强发生心力衰竭后减弱 2.触诊:心尖搏动有力可呈抬举样在重度关闭不全患者可触及收缩期震颤 3.叩诊:新浊音界向左下扩大晚期可向两侧扩大提示左右心室均增大 4.心脏听诊:心尖区全收缩期吹风样杂音响度在3/6级以上多向左腋传播吸气时减弱返流量小时音调高瓣膜增厚者杂音粗糙前叶损害为主时杂音向左腋下或左肩胛下传导;后叶损害为主者杂音向心底部传导可伴有收缩期震颤心尖区第一心音减弱或被杂音掩盖由于左心室射血期缩短主动脉瓣关闭提前导致第二心音分裂严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄但不能除外二尖瓣关闭不全严重的二尖瓣关闭不全患者由于舒张期大量血液通过导致相对性二尖瓣狭窄故心尖区可闻及低调短促的舒张中期杂音肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进 5.其他体征动脉血压正常而脉搏较细小心界向左下扩大心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动说明左心室肥厚和扩大肺动脉高压和右心衰竭时可有颈静脉怒张肝脏肿大下肢浮肿
以上是对“主动脉瓣关闭不全为什么没有震颤”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
患有马凡氏综合症的孩子通常(但不总是)比家庭成员和同龄的孩子高,同时身形消瘦。他们的手指、脚趾长且薄,关节松动。他们的手臂和双腿的长度往往与身高不成比例,并且孩子两臂伸展的距离,比他们的身高长出很多。此外还会出现部分面部特征,包括长且削瘦的面庞、深陷的双眼、下巴很孝嘴巴往外凸、牙齿的排列非常拥挤。与此同时,马凡氏综合症还会导致各类并发症的出现,如心脏血管、眼睛、骨髂问题。这部分对儿童和青少年尤其需要关注。治疗,对患有马凡氏综合症的孩子,需要通过医生的专业治疗及照顾。他们的身体成长与变化非常之快,有必要每年进行一次超声心电图的检查,配合相对频繁的眼部及骨髂的跟踪监测。同时,患有马凡氏综合的症的孩子可以通过一些适度的活动帮助自己更好的恢复,最重要的是,避免给孩子带来额外的心理压力。当然,父母关注孩子不要进行运动量大的活动也很重要,比如篮球、足球、棒球、举重之类,避免运动时的肌肉紧张。相反,对于运动量小,并且动作轻柔的活动,可以鼓励孩子适度的尝试。以上是对马凡氏综合症的症状有哪些?这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!