骨髓增生异常综合征有什么危害?
提问时间:2015-08-27 00:41:11
蒋医师:你好!我爸爸今年57岁,07年在诊断肺结核的时候查血常规,血小板711,白细胞高,那时主要治疗肺结核,而没有查血液方面的病,只拿了阿司匹林服用,后多次查血常规都有白细胞高,血小板,血红蛋白高,08年查JAK2V617F突变阳性,上个礼拜头晕不能走动,挂了3天舒血宁,做CT,心电图,B超示T波改变,胆囊炎胆结石症,痛风,高血压也有2年了,也做了骨髓穿刺,病例上有两次临床印象ET和骨髓增生症。不知道有没有确诊,这种病有什么好的方法治疗吗?我这几天都在网上查,也看到你的治疗方案,真的能有所好转吗?哪怕是没办法治愈,只要能控制发展成其他的病也好啊!这种病可不可以骨髓移植啊?子女的可不可以提供?请你帮帮我们全家吧!
你好:骨髓增生异常综合征简称MDS以往称谓白细胞前期但经过临床研究发现本类疾病并不一定都有发展成白血病近年来由于诊断水平的提高本病有增多的趋势以往认为本病多发于50岁左右的老年人近来发现青少年病例也不少见本病病因病机尚不十分清楚但多数学者认为系因化学药物、化学物质以及放射性物质造成造血干细胞异常增殖分化所致近年来生物因素越来越受到人们的重视物别是RNA病毒可能嵌入造血干细胞DNA中诱发白细胞呈克隆样恶性增殖导致血细胞无效生成本病包括难治性贫血(MDS-RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB)、慢性粒-单核细胞白血波CMML)转变中的难治性贫血伴有原始细胞增多(MDS-RAEB-T)五个类型其临床表现多数以贫血为主表现为面色萎黄或苍白、口唇指甲苍白、头晕、心慌、气短、乏力部分病人有发烧、鼻腔出血、牙龈出血约20%病人有肝脾肿大也有部分病人起病隐袭自觉症状不明显在查体时被发现实验室检查血常规主要表现为贫血、血色素、红细胞减少占90%也有少数单纯血小板减少而且可见巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血骨髓增生正常或明显活跃者占
(一)发病原因
MDS发病原因尚未明了推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用诱变剂可引起染色体的重排或基因重排也可能只引起基因表达的改变导致MDS.但从细胞培养细胞遗传学分子生物学及临床研究均证实MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病.其发病原因与白血病类似.目前已经证明至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病--成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致.亦有实验证明MDS发采能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变抑癌基因缺失或表达异常等因素有关.涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因.Ras基因家族分为HNK三种MDS患者中最常见的为N-ras基因突变发生在外显子处突变后N-ras基因编码蛋白表达异常干扰了细胞正常增生和分化信号导致细胞增生和分化异常.亦有报告MDS患者p53Rb抑癌基因表达异常但上述基因改变多在MDS较晚期RAEBRAEB-T型患者中发生在MDS早期RARAS中较少提示用基因突变尚
MDS发病原因尚未明了推测是由于生物化学或物理等因素引起基因突变染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认诱变剂如病毒某些药物(如化疗药)辐射(放疗)工业反应剂(如苯聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用诱变剂可引起染色体的重排或基因重排也可能只引起基因表达的改变导致MDS.但从细胞培养细胞遗传学分子生物学及临床研究均证实MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病.其发病原因与白血病类似.目前已经证明至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病--成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致.亦有实验证明MDS发采能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变抑癌基因缺失或表达异常等因素有关.涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因.Ras基因家族分为HNK三种MDS患者中最常见的为N-ras基因突变发生在外显子处突变后N-ras基因编码蛋白表达异常干扰了细胞正常增生和分化信号导致细胞增生和分化异常.亦有报告MDS患者p53Rb抑癌基因表达异常但上述基因改变多在MDS较晚期RAEBRAEB-T型患者中发生在MDS早期RARAS中较少提示用基因突变尚
你好:骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍主要表现为外周血全血细胞减少骨髓细胞增生成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血不部分因感染、出血或其他原因死亡病程中始终不转化为急性白血病1976年FAB协作组建议使用MDS一词经数年应用和总结于1982年提出关于MDS的分类建议得到国内外学者广泛采纳在世界范围内有了较明确的统一概念
以上是对“骨髓增生异常综合征有什么危害”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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你好,这是血液病的,一般西医主要还是通过化疗,促造血等治疗,总的弊病就是费用昂贵,治疗不彻底,而且由于患者年龄较大,完全不适合这些治疗.如果是初期的话近快治疗吧!!别的也没有什么很有效的治疗方法,最好的就是骨髓移植了,找到骨髓源的话,手术费在加上术后的药物估计20-30万是需要的了。以上是我对骨髓增生异常综合症治疗费用问题的解答,希望对你有帮助。
你好:骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。到正规的公立医院去治疗那里收费合理。
以上是对“骨髓增生异常综合征有什么危害”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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