亨廷顿共济失调的症状??

提问时间:2016-02-02 08:06:56
帕金森病是一种比较常见的神经性疾病,这种疾病目前的患病原因还不是非常的明确,但是大体上认为是由于中毒或者药物,再者由于脑血管的疾病造成的。患有这种疾病会让人们的生活行动等各方面都受到很大的影响,会出现运动比较迟缓并且还有精神方面的异常等现象,那么这种疾病应该怎么治疗?又应该注意什么问题呢?
  1.帕金森综合征,常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。2.帕金森叠加综合征,多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮层基底节变性、路易体痴呆等。①多系统萎缩:临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。②进行性核上性麻痹:轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10%~15%)。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。③皮质基底节变性:可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。④路易体痴呆:痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见小体和苍白体。3.变性(遗传)性帕金森综合征①亨廷顿病(HD);②肝豆状核变性:肝损害,角膜
  分辨和鉴别小儿脑瘫详细如下:
   一、正常小儿的一过性运动发育落后
   个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平但这种落后只是暂时的过一段时间后可达到正常水平除一过性运动发育落后外无其他异常表现肌张力正常无病理反射易与脑性瘫痪鉴别
   与先天性韧带松弛症相鉴别 病主要表现为大运动发育落后尤其是独自行走延缓走不稳易摔倒上下楼费力有时误认为是脑瘫但本病主要表现为关节活动范围明显增大可过度伸展、屈曲、内旋或外旋肌力正常腱反射正常无病理反射不伴有智力低下或惊厥有时有家族史随年龄增大症状逐渐好转
   二、与神经系统进行性疾病相鉴别
   1.进行性中枢性瘫痪
   例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点结合各自的临床特征不难鉴别
   2.锥体外系变性病
   如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同
   3.遗传性共济失调
   如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等应与小
  问题分析:亨廷顿舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症状,患者常用同方向的随意运动来伪饰。它属于一种肌张力减弱、运动功能增强的锥体外系综合征。异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调。舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。
  意见建议:目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、精神病样症有效,但注意上述药物可引起抑郁或加重原有的抑郁症状。
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  继发性帕金森病1、血管性帕金森综合征:由于老年患者常有不同程度的脑动脉硬化,脑干和基底节区腔隙性梗死可影响多巴胺系统功能而导致帕金森病。
   继发性帕金森病2、帕金森叠加综合征占pd的10%~15%、具有典型的帕金森病的症状,同时伴有其他神经系统疾病,如多系统萎缩、核上性麻痹等。帕金森叠加综合征早期很难与原发性帕金森病进行鉴别,帕金森叠加综合征除了具有帕金森病相类似的表现外,还有一些帕金森病没有的特殊表现,病情进展快,对左旋多巴不敏感,ct、mri以及实验性治疗可有助于鉴别诊断。
   继发性帕金森病3、遗传性帕金森病约占pd的5%、主要包括弥漫性路易体病、肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈症等。
   继发性帕金森病4、脑炎、脑外伤、脑基底节区肿瘤等原因引起的帕金森病,称帕金森综合征。
   继发性帕金森病5、中毒性帕金森综合征:一氧化碳、锰、汞、氰化物、药物等中毒发生的帕金森病。药物中毒:如长期服用抗精神药物:氯丙嗪、氟哌啶醇、镇静剂。
  继发性帕金森综合症是指由各种明确原因导致的临床上类似原发性帕金森病症状的运动障碍性疾病。常见原因有感染、中毒、药物、动脉硬化、脑血管病和脑外伤等。在某些疾病中,继发性帕金森综合症可为其主要临床表现,而在其他疾病中可仅仅是其广泛的神经系统体征的一部分。而且,继发性帕金森综合症可以和痴呆、共济失调、肌肉萎缩等运动功能障碍,以及其他神经系统损害同时或先后出现。继发性帕金森是指继发于其他疾病后引起的帕金森综合症,如脑炎后帕金森,原发疾病是脑炎,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状;如药物性帕金森,则是在服用某些药物后引起,如过量服用抗抑郁药物均可引起锥体外系症状。
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