什么是杜兴氏肌营养不良？

提问时间:2016-02-01 19:54:53

"我2岁那年因为痢疾到医院输液,可能是因为药有问题,输到一半的时候我的全身突然成紫色,我母亲见情况不对就把我的药取了下来,马上叫医生.还没等医生进来我便没了呼吸,经过强求捡回了一条命.之后我走路就有些不稳了,经过一年左右我的左边大腿就明显比右大腿小了2CM(周长).而现在靠近腚部的部分比正常的大腿要小10~12CM. 靠近膝盖部分比正常的大腿小5CM左右.(小腿和骨格完全正常)
之前也求过不少正方偏方都没什么用,真不知道应该怎么办,问题现在有什么方法可以治疗吗? 谢谢!
哈尔滨第三医院治疗肌肉萎缩怎么样？"

　　中医中药治疗
　　　进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前国内外用西药进行治疗均无疗效.
　　　痿证的病因病机与人的肝脾肾密切相联而肌营养不良症又属痿证范畴故治疗上均应从调理肝脾肾入手加之本病有明显的家族遗传性而且以儿童为多见所以更应当考虑本病为先天肾气不足.其次是大多数患儿均有偏食倾向有一些患者缺乏微量元素硒.
　　　进行性肌营养不良症的病因主与肝脾肾有关.　病是由于遗传而来早已得到医学证实.而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识.　〃一）先天不足肝肾亏损　病是由于遗传而来已经现代医学证实.中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识.先天禀赋之强弱直接影响人的生老病死.故专家们认为本病由于父母肾气不足导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.腰为肾之府先天肾之精气不足不能荣养腰府故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏不能濡润筋脉而出现肢体无力这也就是《内经》所言的肝病则四肢不用阴虚日久可致肝阳上亢肝阳化风风动则摇故可见患者走路左右摇摆如鸭步状. 　〃二）后天失养　脾气虚弱
　　　脾乃后天之本气血生化之

　　本策体病因不明目前主要有三种学说其中一种是遗传学说细胞膜的遗传性异常导致肌酶外溢从而使机体代谢合成更多的肌酶.除遗传因素外患者自身基因突变也可导致本病发生.
　　肌营养不良症与中医肾脾两脏关系最密切.脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键.由于肾为先天之本先天遗传疾病中医多从肾去认识.脾主肌肉恶湿脾虚则生痰生湿浊肌营养不良症出现肌肉假性肥大脂肪组织沉积和结缔组织增生这是脾不运化湿浊内生病理性产物.生活护理：如母亲是该病的基因携带者与正常父亲结合可生产四种可能的子女.第一种是女儿带有该病的染色体但另一个X染色体是正常的即有等位基因是正常的故疾病呈隐性也就是携带者不得病但将来的儿子有一大半会得病.第二种情况是女儿从父亲母亲各继承一个无该基因的染色体故该女儿正常.第三种是儿子从母亲继承一条带有该病基因X染色体从父亲继承一条Y染色体.Y染色体一般认为无基因功能至少没有对应于X染色体的基因.故X染色体上的基因都为显性即在雄性中X染色体基因者为显性.所以此种组合的儿子表现为疾病.第四种是儿子有一条母亲的正常X染色体和一条父亲的Y染色体故儿子无病.
　　　由于基因突变在X染色体上男性只有一条X

　　策体病因不明目前主要有三种学说即血管学说认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞；其次是神经源学说认为运动神经元功能异常引起肌肉变性；第三是遗传学说细胞膜的遗传性异常导致肌酶外溢从而使机体代谢合成更多的肌酶.遗传只是其中的一个方面.
　　　肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一也称为进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传疾病.
　　　
　　　假性肥大是肌营养不良症临床最常见对降危害也是最严重.呈性连锁隐性遗传因而以男性为主.女性仅为异常染色体携带者通常不发病即男性患病女性携带偶尔也有女性病例主要分为：
　　　杜兴氏型肌营养不良症：通常在幼儿期起岔现为走路的年龄推迟行走缓慢不喜奔跑容易绊倒.跌倒后不易爬起上楼困难.临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽脊柱前凸如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩肌无力表现为两臂不能高举肩胛骨呈翼状突起称为翼状肩.杜兴氏肌营养不良症预后较差.一般在10岁左右以丧失行走能力出现脊柱和肢体畸形晚期四肢挛缩活动完全不能.智商常有不同程度减退.半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤.　〈克氏型肌营养不良症：与杜兴氏型肌营养不良症同属一种遗传性疾病.也呈性连锁稳性遗传.贝克氏型肌营养不良症较杜
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　　主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病.本策体病因不明目前主要有三种学说即血管学说认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞；其次是神经源学说认为运动神经元功能异常引起肌肉变性；第三是遗传学说细胞膜的遗传性异常导致肌酶外溢从而使机体代谢合成更多的肌酶.
　　该病有明显的家族史其中男性多于女性男：女为2.56：1.患者中有一例家族中四代人 12例患该病而且均为女性其寿命最大56岁.另一患者家庭同胞7人同样发病有 4人为2男2女.生活护理：肌营养不良的护理1保持环境清洁安静注意防潮和防寒积极预防和治疗呼吸道感染等并发症.
　　　肌营养不良的护理2坚持体育锻炼自我按摩以增加活动促进血液循环防止肌肉萎缩但应适度不可过劳.
　　　肌营养不良的护理3饮食宜清淡营养丰富忌食或少食油腻厚味过热伤津耗液及损伤脾胃之品可多食鱼类蛋类鸡肉瘦猪肉等但不可太过以免损伤脾胃.
　　　肌营养不良的护理4积极与疾病作斗争坚持适当的娱乐活动促使患者建立乐观开朗的情绪树立以坚强毅力战胜疾病的信心.
　　　白菜豆芽西红柿山楂广柑枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些.在保证营养同时应适当控制体重.

　　（一）血清酶测定：
　　1,血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降.亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%.血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位.
　　2,血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高.
　　3,血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右.
　　4,其它酶：如醛缩酶（ALD）,乳酸脱氢酶（LDH）,谷草转氨酶（GOT）,谷丙转氨酶（GPT）等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感.
　　（二）尿检查：尿肌酸排出增多,肌酐减少.
　　（三）肌电图：具有肌原性损害肌电图特征.
　　（四）肌活检：可见肌纤维不同程度增大,变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润.可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-
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　　quot; 肌营养不良是遗传性变性肌病,诊断主要依据临床表现,遗传方式,肌电图,血清肌酶测定和肌肉活检等.
　　治疗通常以支持治疗为主,增加营养,适当锻炼,尽可能做日常活动,防止感染.我建议你不要再生育第二个孩子,因为首先它是遗传病,而且遗传概率高,再者肌营养不良迄今无特效治疗方法. 进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.
　　进行肌肉活体检查,肌电图,血清醛缩酶,肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断.要加强对病儿的护理,鼓励病儿加强锻炼,以保持肌肉功能和预防挛缩.本病无特殊有效治疗药物,可在医师指导下试用加蓝他敏,三磷酸腺苷,胰岛素,葡萄糖等及中医理疗,中药等治疗.临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况.&quo

　　遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。杜兴氏肌肉营养不良症（DuchenneMuscularDystrophy，DMD），乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因（Dystrophingene）存在於X性染色体中（Xp21），因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性；若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因，她便成为一个DMD的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者。不是遗传，所谓遗传是指某些染色体信息异常导致出生发生的疾病，只限于本家族。
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　　肌营养不良患者的日常护理
　　　进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。
　　　1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。
　　　2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
　　　3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。
　　　4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等；注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

　　quot;肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系
　　
　　导致肌肉萎缩的原因有很多，最好是能到医院进行病因明确诊断，积极治疗,肌萎缩缩为痿症，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键
　　
　　 1劳逸结合2保持乐观的心情3严格防止感冒、胃肠炎4合理膳食，注意营养搭配。多补充高蛋白、高能量的食物，少食多餐。5合理锻炼身体6应多食""还原食物""如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。 &quo

　　杜兴氏肌肉营养不良症是遗传性肌肉萎缩病它的基因存在于X性染色体中（Xp21）、因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的男性只有一个x性染色体、因此病患者大多为男性；若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin基因、她便成为一个DMD的携带者、她的儿子有二分一的机会成为病患者、她的女儿则有二分一机会成为DMD基因携带者所以有一定的遗传可能
　　你好、最好还是要注意一下到医院检查一下发病率不可忽视

　　通常在幼儿期起病，表现为走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊倒。跌倒后不易爬起，上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽，脊柱前凸，如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、肌无力，表现为两臂不能高举，肩胛骨呈翼状突起，称为翼状肩。杜兴氏肌营养不良症预后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。

　　通常在幼儿期起病，表现为走路的年龄推迟，行走缓慢，不喜奔跑，容易绊倒。跌倒后不易爬起，上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽，脊柱前凸，如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力，表现为两臂不能高举，肩胛骨呈翼状突起，称为翼状肩。杜兴氏肌营养不良愈后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力，出现脊柱和肢体畸形，晚期四肢挛缩，活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。

　　杜兴氏肌肉营养不良症是遗传性肌肉萎缩病它的基因存在于 X 性染色体中（ Xp21 ）、因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的男性只有一个x性染色体、因此病患者大多为男性；若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的 Dystrophin 基因、她便成为一个 DMD 的携带者、她的儿子有二分一的机会成为病患者、她的女儿则有二分一机会成为 DMD 基因携带者所以有一定的遗传可能
　　以上是对“什么是杜兴氏肌营养不良”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

　　征兆及诊断方法：一般在5岁以前发病；临床特点为进行性对称性肌无力，以肢体近端受累多见，起病常于下肢开始；体查无肌颤，无感觉障碍，多伴有腓肠肌假性肥大；血清肌酸肌酶（CK）增高数十或数百倍；肌电图呈肌源性损害；肌活检表现为肌纤维长短不一，出现坏死与降解，纤维透明化，出现结缔组织与脂肪组织代偿增生，免疫组化分析可见缺失；有家族史，呈X连锁隐性遗传；病情进行性加重。

　　临床表现是：患儿均为男性，多在3-5岁发病；起病隐袭，大部分患儿坐、立时间发育正常，50%病儿开始行走较正常儿童晚（15个月后），开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重于上肢；骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难，进而腰椎前突，因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈典型鸭步；
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　　它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的、所以有可能你是不患病的
　　如果你没患病那你的孩子也不会患病、即使你患病、只要生女孩是不会患病的以上是对杜兴氏肌肉营养不良症这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降

　　健康指导：一般来说，肌营养不良是一组基因缺陷造成的疾病，有一定的遗传性。如你家的情况父母正常，而子女可能会因为其他变异的原因造成。而母亲有该病家族史的话，其子女有这种疾病的概率会大大增加的。建议可去大型的专门医院做相关的基因检测。在日常的饮食中要多吃些含有抗突变的维生素A或胡萝卜素的食物。还要适当的增加维生素E，以及锌和硒这一类营养素的摄入。

　　您好，您的情况是由于营养不良，是由于能量和（或）蛋白质摄入不足，导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育，主要见于3岁以下婴幼儿。临床常见三种类型：能量供应不足为主，表现为体重明显减轻，皮下脂肪减少者称为消瘦型；以蛋白质供应不足为主，表现为水肿的称为浮肿型，介于两者之间的消瘦-浮肿型。

　　您好不排除贫血的可能，建议做血液常规检查确定，平时多吃富含高蛋白、维生素B和维生素C的食品及含铁丰富的饮食。如苹果、大枣、荔枝、香蕉等。还应多吃黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品，益于补养生血。；贫血严重可以导致头晕头痛、身体无力、失眠多梦、眼花眼黑等症状，
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　　肌营养不良症也是常见的肌肉疾病之一，也称为进行性肌营养不良症，是一组原发于肌肉的遗传疾病。
　　假性肥大，是肌营养不良症临床最常见，对健康危害也是最严重。呈性连锁隐性遗传，故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病，即所以男性患病，女性携带，偶尔也有女性病例.