特发性肺纤维化（IPF）治疗药物有哪些？？

提问时间:2016-02-01 14:55:02

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：患病三年经青岛上海肺病专科医院珍断为特发性肺纤维化曾经治疗情况和效果：现用激素治疗效果不好想得到怎样的帮助：求购日本的“吡啡尼酮”药

　　间质性肺炎（IIP）又称肺纤维化（IPE）、纤维性肺泡炎（CFA）本病在国内外还会有其他病名但是这些病名都是一个系列的性质相同的病只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已病因本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病其中有少数患者的发采能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关间质性肺炎虽然称为肺炎但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成病理改变间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主在中期为弥漫性肺间质纤维化在晚期为肺泡壁纤维化作X线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺野尤其是下肺野呈现出密集细小的网织状结节此结节较均匀又边界不清或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺磨玻璃样改变不明显单纯磨玻璃样改变者容易恢复作气管镜活检(TBLB)病理检查时显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化发病特点本病的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症1、一般的患者都是在作X线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎此时已经到了病程的中晚期患者已感到时有呼吸困难、干咳此后常因感冒、急性呼吸

　　早在上个世纪80年代医学界有过定论：器官纤维化是不能逆转的到了90年代随着研究的深入医学界发现：各种器官纤维化都是可以被逆转或部分逆转的某些进行性器官纤维化的发展也是可以被抑制的只是没有找到逆转纤维化的有效药物化维纤是2005年6月完成的一个研究成果经过大量的药理实验和比较研究它能逆转或部分逆转器官纤维化以及抑制器官纤维化的进一步发展有大量纤维化患者服用后效果很突出肺纤维化患者应如何护理
　　　1．给患者营造一个温馨的病房环境：光线适宜室温22～24℃湿度50～60％每天早晨开窗通风15～30分钟紫外线照射半小时使患者呼吸到新鲜空气室内湿式清扫避免扬起灰尘
　　　2．少食多餐多吃富含营养丰富的食物提高自己的抵抗力和免疫力吃饭后2小时吃药以免引起腹胀加重呼吸困难不吃富含脂肪的食物比如肥肉冰淇淋、如有条件者建议饮食上少食多餐
　　　3．长期吸氧者应选择鼻导管吸氧法每12小时停氧一次5～10分钟用棉签湿润一下鼻孔口唇以免鼻粘膜干燥鼻导管每周更换一次家庭吸氧者自备小氧气筒采取舒适的坐位或半坐位避免用力和用腹压加重呼吸困难
　　　4．需长期卧床者保持床单整洁干燥无碎屑勤换床单、衣服劳逸结合适度地下床活动以不加重

　　病情分析：你好，肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
　　意见建议：您好，这种病一定不要拖延要及时治疗，在轻微的初期治愈相对简单，不要让它发展到很严重的地步再治疗就比较麻烦。选择专科医院治疗，在医生指导下治疗，同时注意多喝水，避免油腻食物过多的饮食，避免辛辣刺激性食物，禁烟酒，生活中饮食上的调理很关键，需要有个良好的生活习惯是疾病恢复的关键！希望回答可以帮到您!
　　以上是对“特发性肺纤维化（IPF）治疗药物有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

　　您好，肺纤维化病是由多种原因引起的肺部纤维化的统称，肺纤维化病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺、过敏性肺炎、间质性肺炎、药物或发射线导致的肺纤维化等等。肺纤维化病是以成纤维细胞聚集、细胞外基质沉集伴有恶性反应和损伤所导致的组织结构破坏。目前治疗肺纤维化病方法主要有：
　　1、西医药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物　、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂　、免疫调节剂等。2、中医治疗方法：中医特色疗法（中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法）；中成药（比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等）

　　病情分析：你好，间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
　　意见建议：您好，这种病一定不要拖延要及时治疗，在轻微的初期治愈相对简单，不要让它发展到很严重的地步再治疗就比较麻烦。选择专科医院治疗，在医生指导下治疗，同时注意多喝水，避免油腻食物过多的饮食，避免辛辣刺激性食物，禁烟酒，生活中饮食上的调理很关键，需要有个良好的生活习惯是疾病恢复的关键！希望回答可以帮到您!
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　　你好，特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。

　　特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。治疗一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
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　　病情分析：你好，特发性肺纤维化一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽
　　意见建议：肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

　　肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积。病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因。胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏干重的1/5。肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分，如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构，作为肺组织的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性，并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。

　　问题分析：你好，肺纤维化的患者要多强调生活隐居，才能有效的治疗肺纤维化。平时要吃得清淡，尤其对于肥胖患者脂肪供应量宜低.吃肉以瘦肉为宜以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。
　　意见建议：另外多喝水，病情严重的肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少，出汗多，患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时增加液体摄入量、补充水分。要注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　指导意见：一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。

　　指导意见：您好；这情况考虑是肺炎引起的，肺炎要去根得知道究竟是哪种肺炎,然后对症治疗,细菌性肺炎,病毒性肺炎,支原体肺炎的用药都有所不同,拍胸片,验血常规是正确的,但最重要的是验一下肺炎支原体,因为支原体肺炎的用药最不同,一般的头孢类消炎药是不见效的,要用红霉素静脉滴注,且病程长,易反复

　　病情分析：特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。最典型的症状就是活动后气喘，可以伴有咳嗽咯痰，也可以干咳无痰，有的患者则无咳无痰，只是气喘。
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　　指导意见：特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。最典型的症状就是活动后气喘，可以伴有咳嗽咯痰，也可以干咳无痰，有的患者则无咳无痰，只是气喘。

　　病情分析：肺纤维化在临床上也是偶尔有的，这样的情况可以用一些抗纤维化的药物，但是杜旭效果不是很理想。要查清楚是说明原因导致的，这样可以对症用药。老年人一般和长期的慢性支气管炎有一定的关系，要治疗基础性的疾病。
　　意见建议：积极治疗，密切观察。注意饮食。
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　　指导意见：早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年.约15％的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭.绝大数IPF为慢性型,平均生存时间也只有3.2年.希望我的回复对你有所帮助。

　　病情分析：你好，肺纤维化，慢性肺疾病，难以彻底治愈，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本方法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。
　　意见建议：西医治疗：糖皮质激素治疗，免疫抑制剂治疗，结合抗纤维化药物，以及吸氧治疗等，祝您健康！

　　这个病目前最有效的方法还是激素治疗每一种亚型对激素的疗效不一样如果是非特异性间质性肺炎（NSIP）可以治愈如果是隐原性积化性肺炎（COP）有治愈的可能如果是特发性间质性肺炎（IPF）应用激素可以控制病情的发展延长生存期但治愈的可能渺茫

　　肺纤维化是由早期组织损伤、炎症变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大差异，但归根到底是致纤维化因子生成增多和/或抑纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程中ECM代谢异常。
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　　病情分析：您好肺纤维目前的治疗方法是糖皮质激素和细胞毒性药物，有效性在50%，而中药的治疗效果就是因人而异了，用药的目的是改善你的临床症状的，希望我的回答能帮助到您，祝您健康