得了线粒体脑肌病怎么治疗比较好？
提问时间:2015-09-27 08:29:44
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：线粒体脑肌病能治好不曾经治疗情况和效果：右上肢颤抖，无力。右下肢无力，吃饭嘴唇颤抖，现在走路颤颤巍巍，不平衡。说话已经含糊，不清晰。想得到怎样的帮助：这个病能治不，换了好几家医院都说没办法。
家族史中没有得这种病得也会患上这种病.线粒体脑肌病主要包括３种综合征：Ｋｅａｒｎｓ－Ｓｓｙｒｅ综合肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病乳酸中毒中风样发作综合征.它们均与线粒体ＤＮＡ的突变有关.突变型ｍｔＤＮＡ广泛分布于多种组织其在组织中存在的比例与疾病的严重程度正相关.
线粒体是人体重要的生产能量的细胞器是人体细胞的主要能量来源.线粒体的基本功能是氧化可利用的底物通过呼吸链电子传递合成ATP.因此线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱从而产生一系列疾病其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病这是一组与遗传代谢有关的疾病.若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病.
线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型.（1）MELAS综合征（为线粒体脑肌病乳酸血症和卒中样发作）临床特点为母系遗传也可散发;（2）MERRF综合征（肌阵挛性癫痫发作小脑共济失调乳酸血症和RRF）;（3）KSS综合征（视网膜色素变性心脏传导阻滞和眼外肌麻痹）;（4）CPEO综合征各年龄均可发病以儿童或成年早期发病为多;（5）Lei
线粒体是人体重要的生产能量的细胞器是人体细胞的主要能量来源.线粒体的基本功能是氧化可利用的底物通过呼吸链电子传递合成ATP.因此线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱从而产生一系列疾病其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病这是一组与遗传代谢有关的疾病.若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病.
线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型.（1）MELAS综合征（为线粒体脑肌病乳酸血症和卒中样发作）临床特点为母系遗传也可散发;（2）MERRF综合征（肌阵挛性癫痫发作小脑共济失调乳酸血症和RRF）;（3）KSS综合征（视网膜色素变性心脏传导阻滞和眼外肌麻痹）;（4）CPEO综合征各年龄均可发病以儿童或成年早期发病为多;（5）Lei
小儿线粒体脑肌病是由于线粒体代谢过程中某些酶或酶系的缺陷可使atp产生不足影响体内正常能量代谢临床上表现为多系统多器官受累尤其是那些体内能量代谢旺盛的器官如肌肉心肌脑等受累机会较多且较严重.遗传性线粒体脑肌采常见的有Leih病Kearns-Sayre综合症(KSS)WELAS综合征MERRF综合征肉碱缺乏综合征和Leber视神经综合征.其病理特点：1脑实质变小脑室扩大可伴胼胝体发育不良的基底节空洞样改变；2Leigh病多有双侧对称性皮层下蹭主要在基底节丘脑脑干和小脑顶盖核但下丘脑和乳头体多部受累.3MELAS综合征多有多造性脑软化尤以后部半球大脑皮层显著.4KSS多有广泛性海绵状脑病伴有神经网络稀疏以白质显著.5其他：MERRF综合征有严重的齿状核及下橄榄核受累其蹭主要为星形胶质细胞增生和神经元变性MELAS和KSS综合征常可见基底节钙化而在MERRF综合征则极少见.小儿线粒体脑肌病的诊断：1线粒体脑病伴乳酸酸中毒与卒中：本病多发于3-11岁儿童患儿在婴儿时期正常以后多有身材矮小和惊厥有卒中样发作伴偏瘫偏盲或皮质盲随病程进展可有智力低下其他临床为呕吐感染神经性听力丧失等.2肌阵挛癫痫伴
线粒体脑肌病是由于线粒体DNA突变引起的遗传病但并意味着父母上一代没有这种餐没有患这种病的可能性.在母亲胎中自身发育过程中线粒体DNA突变也可导致发病的.同样的道理父母等上一代中有这种病的下一代也未必一定会发病只是患病率比正常人会高很多.线粒体脑肌病主要包括3种综合征：Kearns-Ssyre综合征肌阵挛性癫痫与破损性红肌纤维病和线粒体脑肌病乳酸中毒中风样发作综合征.它们均与线粒体DNA的突变有关.线粒体是人体重要的生产能量的细胞器是人体细胞的主要能量来源.线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱从而产生一系列疾病.表现为：社交障碍（反应迟钝淡漠智力下降）疲乏活动无耐力阵发性胸闷胸痛症状有皮肤完整性受损的危险有神经系统损害的可诱发癫痫发作.对于这种病中医西医中西医结合等都没有根治的办法.只是用药物后病人的痛苦得到短暂的缓解.对于线粒体脑肌病目前的治疗主要是营养支持治疗对症治疗大量的维生素及辅酶Q等.
以上是对“得了线粒体脑肌病怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
以上是对“得了线粒体脑肌病怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型.（1）MELAS综合征（为线粒体脑肌病乳酸血症和卒中样发作）临床特点为母系遗传也可散发;（2）MERRF综合征（肌阵挛性癫痫发作小脑共济失调乳酸血症和RRF）;（3）KSS综合征（视网膜色素变性心脏传导阻滞和眼外肌麻痹）;（4）CPEO综合征各年龄均可发病以儿童或成年早期发病为多;（5）Leigh波亚急性坏死性脑脊髓博;（6）Alpers波家族性原发性进行性灰质萎缩症）;（7）Menke波卷毛型灰质营养不良）;（8）LHON综合征（Leber遗传性视神经博;（9）NARP综合征（视网膜色素变性共济失调性周围神经博;（10）Wolfram综合征主要表现为隐性遗传10岁起病视神经萎缩耳聋和早期发病的糖尿病成年失明;（11）MNGIE综合征（线粒体周围神经病并胃肠型脑博
线粒体脑肌病是一组由DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病.如病变同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病.线粒体脑肌病主要包括： CPEO：多在儿童期发病首发症状为眼睑下垂缓慢进展为全眼外肌瘫痪眼球运动障碍部分病人可有咽部肌肉和四肢无力. Kearn—Sayre综合征：表现为20岁前发病CPEO视网膜色素变性三联征. MELAS综合征：就是线粒体脑肌病伴高如酸血症和卒中样发作综合征.多在40岁前发病儿童期更多. 肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征：主要特征为肌阵挛性癫痫发作小脑性共济失调智力低下听力障碍和四肢近端无力躲在儿童期发病有明显的家族史有的家系伴发多发性对称性脂肪瘤. 治疗上目前无特效治疗主要是对症治疗. 饮食治疗：高蛋白高碳水化合物低脂饮食.
以上是对“得了线粒体脑肌病怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
以上是对“得了线粒体脑肌病怎么治疗比较好”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
显示全部答案>>
相关问题
最新回答
精彩回答
