氨基酸尿症是怎么回事？
提问时间:2015-12-05 03:31:57
病情描述发病时间、主要症状、症状变化等）：我是一名羊角风患者，自从得了病之后在与医生的配合下并且经过一些药物治疗和锻炼，我的病情有了很大的好转，发病的次数也逐渐减少，为了我的家人避免我这种情况，所以我想知道羊角风的病因是什么。想得到怎样的帮助：羊角风的病因是什么？
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服VitB620mg，3/d。 （二）三乙基四胺。0.2～0.4g，3/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇（BAL）。2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次一疗程，或二巯基丁二酸钠，每次1～2g（成人），配成5%浓度溶液缓慢静注，10次一疗程。后两药作用与BAL相似，驱酮作用较BAL强，副作用较小。以上三种药物可间歇交替使用。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200m
氨基酸尿症包括以下检查项目：
1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍除体型矮小外多有程度不等的智力发育迟缓
2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异：
(1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿易形成胱氨酸结石为草酸盐结石形成提供裸核 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶这对本病的诊断具有重要价值三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸也阳性 ②胱氨酸结石：尿路结石往往是患者获得诊断的重要线索常引起反复肾绞痛、血尿、梗阻及继发感染等结石与氰化硝普钠呈阳性反应可作为筛选性诊断试验如尿胱氨酸排泄量较少其浓度维持于饱和度以下则称之为无结石性胱氨酸尿症(acalculous cystinuria)Stoller等通过对一例患者家系成员的调查发现在摄入相同饮食72h以上3例形成结石的患者平均尿胱氨酸浓度为496mg/gCr;6例平均年龄达50岁但是没有尿路结石的患者平均尿胱氨酸浓度为364mg/gCr;另有34位成员尿胱氨酸浓度轻度升高(平
1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍除体型矮小外多有程度不等的智力发育迟缓
2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异：
(1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿)：该病是最常见的氨基酸尿易形成胱氨酸结石为草酸盐结石形成提供裸核 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶这对本病的诊断具有重要价值三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸也阳性 ②胱氨酸结石：尿路结石往往是患者获得诊断的重要线索常引起反复肾绞痛、血尿、梗阻及继发感染等结石与氰化硝普钠呈阳性反应可作为筛选性诊断试验如尿胱氨酸排泄量较少其浓度维持于饱和度以下则称之为无结石性胱氨酸尿症(acalculous cystinuria)Stoller等通过对一例患者家系成员的调查发现在摄入相同饮食72h以上3例形成结石的患者平均尿胱氨酸浓度为496mg/gCr;6例平均年龄达50岁但是没有尿路结石的患者平均尿胱氨酸浓度为364mg/gCr;另有34位成员尿胱氨酸浓度轻度升高(平
铜是人体的必需微量元素之一,它可以和蛋白质结合形成铜蛋白,具有保护细胞的功能;铜还是某些酶的组成部分或激活剂.血浆中的铜大部分与球蛋白结合形成铜蓝蛋白,对红细胞的生成具有重要作用.在中枢神经系统中也具有重要作用.测定血清铜可知体内是否缺铜.血清铜（Cu）正常值： 男11.0-22.0微摩/升（70-140微克/分升）; 女2.8-24.0微摩/升（80-150微克/分升） 新生儿1.89-10.54微摩/升（12-67微克/分升） 3―10岁4.25-24.08微摩/升（27-153微克/分升）血清铜（Cu）临床意义： 偏低：（1）肝豆状核变性（Wilson病）：因体内球蛋白缺乏,血清结合铜的能力降低,使游离铜进人组织沉积; （2）Menke卷发综合征：先天性肠道吸收铜障碍,铜在组织中分布不平衡,血清,尿,肺,毛发,脑和肝中含量低,肾,脾,十二指肠,胰的含量高,肾皮质铜的含量特别高; （3）低蛋白血症：如恶性营养不良,吸收不良,肾病综合征等. （4）其他疾病：如婴儿口炎性腹泻,婴儿自发性低蛋白症,烧伤等.
以上是对“氨基酸尿症是怎么回事”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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注意，不是一类药。
青霉胺为青霉素的代谢产物，系含有巯基的氨基酸，对铜、汞、铅等重金属离子有较强的络合作用，性稳定、溶解度高，广泛用于肝豆状核变性病（由于钢在各组织中沉积所引起），用药后，可使尿铜排出增加5～20倍，症状也可改善，作用比二巯丙醇强。对铅、汞中毒亦有解毒作用，但不及依地酸钙钠及二巯丙磺钠。在汞中毒治疗中，以用N-乙酰-DL青霉胺*为好。此外，尚可治疗某些免疫性疾病，如类风湿性关节炎、与自体免疫有关的慢性活动性肝炎等。
青霉素则是抗生素。
青霉胺为青霉素的代谢产物，系含有巯基的氨基酸，对铜、汞、铅等重金属离子有较强的络合作用，性稳定、溶解度高，广泛用于肝豆状核变性病（由于钢在各组织中沉积所引起），用药后，可使尿铜排出增加5～20倍，症状也可改善，作用比二巯丙醇强。对铅、汞中毒亦有解毒作用，但不及依地酸钙钠及二巯丙磺钠。在汞中毒治疗中，以用N-乙酰-DL青霉胺*为好。此外，尚可治疗某些免疫性疾病，如类风湿性关节炎、与自体免疫有关的慢性活动性肝炎等。
青霉素则是抗生素。
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。共济失调人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。
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