治疗硬皮病医院?

提问时间:2017-01-22 03:14:18
  1.雷诺现象
  患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
  2.皮肤
  在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
  随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
   当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展
  近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
  1.治疗原则
  早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
  2.改善病情的药物
  (1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
  (2)糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害
  局限性硬皮病也称局限性硬斑病,该病的临床特征是只有界限清楚的斑状或线状硬皮病损,而无系统性硬皮病典型血清学和内脏表现,主要影响儿童和青年女性。( l )点滴状硬斑病多发于上胸、颈、肩、臀和股部。硬斑呈白色或象牙色,圆形稍有凹陷,黄豆大小,呈集簇性或线状排列,质地柔软或有“羊皮纸”样感觉。发展缓慢,可扩散融合或持久不变,渐消退。此型少见。( 2 )斑块状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则型,淡红或紫红水肿性硬斑,数周或数月后扩大,绕以紫红色晕。表皮干燥平滑,皮革样硬变,无汗无毛发。以躯干部多见。此型占局限性硬斑病的oo %。常合并关节痛、神经痛、偏头痛等,是局限性硬皮病与系统性硬皮病的中间型,称泛发性硬斑病。
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  病例分析:硬皮病目前有多种治疗药物和治疗方法,而且早期治疗效果不错,但并不是每种药物对每位患者都适用且都有效,还要根据患者的病情和整个身体状态在专科医生的指导下认真治疗、规律随访。关键是要坚持长期治疗,不能断断续续用药,否则复发一次就比上一次更难控制。意见建议:建议在当地正规三甲医院风湿免疫专科详细检查,评估疾病严重程度,进一步规范化治疗,切勿自行停药减药换药,勿听信民间传说,坚持长期认真治疗,规律随访,祝您早日康复!如果坚持正规治疗半年后病情仍不见好转,条件允许的话可以到广东省广州市南方医科大学第三附属医院接受治疗,同时可以参考我的文章,希望对您有所帮助。硬皮病在临床上都有什么症状表现
  指导意见:硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变 ,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化; 系统性硬皮病又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应的脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
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