急性播散性脑脊髓炎的临床?

  急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病或预防接种后因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病发病机理与病理用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后动物的脑和脊髓内胁脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害称为实验性变态反应性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变脑室周围的白质、颞叶、视神经较著脱髓鞘改变往往以胁脉为中心胁脉有炎性细胞浸润其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润即血管袖套静脉周围白质髓鞘脱失并有散在胶质细胞增生临床表现可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型一、预防接种后脑脊髓炎接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高近来由于改进了疫苗的制备技术本病已较少见首次接种较再次接种的发生率明显为高一般于接种后2~15天多见急性起病突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状继之
  流行性乙型脑炎易发的季节
   流脑有明显的季节性,冬春季较多,2--4月达到发病高峰, 5月份迅速下降,6--10月发病处于最低水平。
   季节性升高的原因主要是由于冬春季人们多有室内活动,人们之间接触频繁密切,有利于流脑的传播和扩散,同时冬春季气候寒冷、干燥或忽冷忽热以及由于其他病原菌引起的上呼吸道感染使呼吸道局部抵抗力减弱,也是流脑容易感染的诱因 。
  流行性乙型脑炎的诊断标准
   一 流行病学史
   冬春季节和流行地区内,儿童患病者最为多见。有些患者在发病前7天有明显密切接触史。
   二 临床表现
   突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。皮肤、粘膜瘀点典型或融合成瘀斑,血压明显下降、脉搏细速、脉压差缩小。颈项强直、角弓反张、克氏征和布氏征阳性。瞳孔大小不等、边缘不整、对光反应迟钝、眼球常凝视。呼吸快慢及深浅不均或呼吸暂停。幼儿发病多不典
  1.多发性硬化
  起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
  (1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
  (2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
  (3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
  (4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
  (5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
  (6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
  (7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
  2.急性播散性脑脊髓炎
  好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
  3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
  可发于任何年龄,男女发病
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  脑炎的症状一般是头痛、发烧、恶心、食欲不振,有类似感冒的症状。
  脑炎的临床表现:
  潜伏期4~21天,一般为10~14天。病毒初在单核巨噬细胞内繁殖,再释放入血,多数人在感染后并不出现症状,但血液中抗体可升高 ,称之隐性感染。部分人出现轻度的呼吸道症状;极少数患者,病毒通过血脑屏障造成中枢神经系统病变,出现脑炎症状。典型患者的病程可分四个阶段:
  一)初热期 病程第1~3天,体温在1~2日内升高到38~39℃,伴头痛、神情倦怠和嗜睡、恶心、呕吐。小儿可有呼吸道症状或腹泻。
  二)极期 病程第4~10天,进入极期后,突出表现为全身毒血症状及脑部损害症状。
  1.高热 是乙脑必有的表现。体温高达39~40℃以上。轻者持续3~5天,一般7~10天,重者可达数周。热度越高,热程越长则病情越重。
  2.意识障碍 大多数人在起病后1~3天出现不同程度的意识障碍,如嗜睡、昏迷。嗜睡常为乙脑早期特异性的表现。一般在7~10天左右恢复正常,重者持续1月以上。
  3.惊
  病史及症状
  多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
  体检发现
  有脊髓横贯损害的表现:
  1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
  2.病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。
  3.植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。
  辅助检查
  1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
  2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
  3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
  鉴别
  需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。
  关于脱髓鞘性脊髓炎:
  1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓
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