骨髓纤维化晚期有什么症状?

提问时间:2016-07-30 21:40:03
  一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
  MF主要病理改为骨髓纤维化及脾,肝淋巴结的髓外造血,骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱,肋骨,骨盆及股骨,肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
  1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生,红,粒,巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显,脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构,造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
  2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生,骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成,各个散在造血区域被由网状纤维,胶原纤维,浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
  3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期,以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%,纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍
  骨髓纤维化其病大多隐匿,进展缓慢,许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊,最多见的为疲乏,体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状,起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大,代谢亢进,贫血加重的症状,晚期可有出血症状,其临床表现主要有:
  1) 脾,肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%,偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现,有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程,由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫,脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
  2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力,体重减轻,怕热,多汗等症状,食欲一般或减退,晚期消瘦尤为明显。
  3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白,疲乏,无力,体力活动后气促,心悸等症状较明显。
  4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状,晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
  5) 其他少数病人可有不明确的骨痛,很少数病人因血尿酸增
  原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血(或称髓外化生)主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
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  骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)  
  1.人参炖瘦肉红参或西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气。
   
  2.乌鸡炖枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用。
  3.黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用。
   
  4.黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。
   
  5、元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g黑豆一小把,生姜2片,羊肉50g,文火炖2小时,加盐少许食用。
  骨髓纤维化患者吃什么对身体好?
   
  1、加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。
   
  2、可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
   
  骨髓纤维化患者吃什么对身体不好?
  原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病缓慢脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血可用较大剂量泼尼松60-80mg/d口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。
  以上是对“骨髓纤维化晚期有什么症状”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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