视网膜色素变性的流行病学调查？
先天性视网膜劈裂症属玻璃体-视网膜营养不良的一种出生时就已存在，较获得性视网膜劈裂为少见文献中对先天性视网膜劈裂症有不同命名。由Anderson等于1932年首先报道，劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层玻璃体积血及玻璃体腔内有一半透明的膜先天性视网膜劈裂症可发生于眼底后极部及周边部，后极主要是黄斑中心凹劈裂周边的视网膜劈裂常发生在颞下象限，并可伸延至2个象限以上少数病例的病损局限于眼底后极部玻璃体内纱幕状漂浮物活动度小玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。先天性视网膜劈裂症 流行病学，先天发病多见于男性儿童，女性罕见，常为双侧发病。主要为性连锁隐性遗传。黄斑型的先天性视网膜劈裂，也可能有常染色体隐性遗传。先天性视网膜劈裂症 病因，先天性视网膜劈裂症是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者劈裂部位对称。先天性视网膜劈裂症发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷或为玻璃体皮
原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。先天性视网膜劈裂症 实验室检查，1.基因检查 先天性视网膜劈裂症的基因已被绘制到X染色体的短臂远端，特别是Xp22.1-p22.2。尽管这种疾病在眼底有改变在遗传异质上却无证据。大量有关改进RS区遗传图谱绘制解决的文献已报道。有一芬兰患者的研究报告为RS临界区已缩窄到0.2～0.3cm在标记DXS418和HYAT1之间伴随于检眼镜和ERG的检查，以DNA为基础的诊断有助于先天性视网膜劈裂症杂合子携带者，也可用于患病婴儿的早期诊断。与先天性视网膜劈裂症有关的基因已鉴别出，并且考虑称为XLRSI(X连锁的视网膜劈裂症Ⅰ)的变异导致男性的疾病。2.组织病理学检查 光电镜下可见视网膜劈裂位于视网膜神经纤维层和视网膜神经节细胞层。视网膜主要沿着胶质细胞和神经纤维层裂开形成劈裂腔，劈裂腔沿周围的视网膜组织延伸。劈裂内层主要由视网膜内界膜、部分Müller细胞及血管组织构成，这些胶原组织
视网膜色素变性是眼科临床常见的病症之一,也是严重危害视功能,致盲率较高的眼病.目前临床上没有特别有效的治疗方法,一般多用血管扩张剂,维生素B1,B12等,虽然长期以来,眼科医生尝试应用大量新品种的药物,但均不能令人满意.因此,研究探索手术结合药物治疗视网膜变性一直是眼科界关注的方向,视网膜色素变性是一种遗传性疾病,表现常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传,常有家族性发病倾向.一般从儿童青少年期就发病,有些到成年才发病,临床上有夜盲盲,视野逐渐缩小,视力逐渐下降,眼底可见视盘蜡黄,视网膜污浊,血管变细,骨细胞样色素沉着,晶体后囊浑浊,玻璃体浑浊,视神经萎缩等并发症,最后导致失明,过去,眼科专家们应用外直肌埋藏术仅适于视网膜色素变性疾病的治疗,且疗效不够满意,近年来,有利用自身耳软骨巩膜表层填充等方法治疗视网膜色素变性的疾病,并取得一定的疗效,我们通过对视网膜色素变性的病理生理过程进行深入研究,最后选择异体组织埋藏术治疗视网膜色素变性和其他性质的视网膜色素变性疾病,取得了比较满意的疗效
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视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病.本病表现为慢性,进行性视网膜变性,最终可导致失明.部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病.也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病.另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性.选择异体组织埋藏术治疗视网膜色素变性和其他性质的视网膜色素变性疾病,取得了比较满意的疗效,达到改善视网膜和脉络膜血循环的目的,使视力提高,视野扩大,避免了破坏自身组织的弊病,和传统的治疗术相比较有1：见效快,术后第一天病人自觉视力转好.2：曾强病人的信心,有利于医患配合治疗.3：视野扩大,有利于提高病人自理能力和生活质量.4：在中短期内病人视力,视野恢复稳定
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病.本病表现为慢性,进行性视网膜变性,最终可导致失明.部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病.也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病.另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性.叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质,是视网膜组织的重要组成成分,叶黄素具有优秀的抗氧化,对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用,能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害,提高视细胞的活性.人体自身不能合成叶黄素,主要来源于外界摄取,一旦缺乏,就会产生各种视网膜疾病,几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关.
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