肝豆状核变性病婴儿期的表现？
你好 肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环（Kayser-Fleischer环）,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.本病的基本病因是体内各组织,尤其是肝,脑,肾,角膜等处铜沉积过多,导致组织损害和病变.
肝豆状核变性临床表现 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现.
关于本病自然病程 理论上分四期：Ⅰ期：铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状；Ⅱ期：铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血.大多数（60%）患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外组织铜贮积,出现肝硬化,神经,角膜和肾损害,临床有相应表现,可出现溶血,可死于肝功能衰竭,也可
肝豆状核变性临床表现 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现.
关于本病自然病程 理论上分四期：Ⅰ期：铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状；Ⅱ期：铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血.大多数（60%）患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外组织铜贮积,出现肝硬化,神经,角膜和肾损害,临床有相应表现,可出现溶血,可死于肝功能衰竭,也可
感染性及非感染性为惊厥发病的两大原因；并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。
1.感染性
（1）颅内感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等，以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎；细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿；霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等；寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染（TORCH感染）、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。
（2）颅外感染：急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染，由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥，是颅外感染中最常见的惊厥类型，是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥，多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。
2.非感染性
（1）颅内疾病：常见于颅脑损伤（如产伤、脑外伤）、颅脑缺氧（如新生儿窒息、
1.感染性
（1）颅内感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等，以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎；细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿；霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等；寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染（TORCH感染）、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。
（2）颅外感染：急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染，由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥，是颅外感染中最常见的惊厥类型，是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥，多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。
2.非感染性
（1）颅内疾病：常见于颅脑损伤（如产伤、脑外伤）、颅脑缺氧（如新生儿窒息、
不少家长会因为宝宝睡觉时多汗而来医院求诊。有些家长还会强调孩子是因为体质虚弱，因而虚汗不断，要求医生给予治疗。医生则常常告诉家长，小儿睡觉出汗多，有相当一部分是属于生理性多汗。
幼儿时期由于新陈代谢旺盛，皮肤含水量较大，微血管分布较广，由皮肤蒸发的水分也较多，加上小儿活泼好动，即使上床后也不得安宁。因此，入睡后头部可略微出汗、潮湿。有些家长常常在小儿入睡前让孩子喝热牛奶、麦乳精，入睡之后，小儿机体所产生的大量热能，往往通过出汗来散热发。
此外，家长往往习惯于以自己的主观感觉来决定小儿所需要的最佳环境温度，喜欢给宝宝多盖被，捂得严严实实，室温一高，宝宝的机体只有通过出汗来调节体温。因此，室温过高和保暖过度也常是小儿睡眠时出汗的原因。这些都属于生理性的多汗。
病理性多汗是指由于孩子生病而多汗。例如，当孩子患有佝偻病的时候，常常表现为头部明显多汗，哺乳时或入睡后出汗增多，熟睡后逐渐消失，而与气候无关。由于患儿头部汗多，后枕区域受汗液刺激发痒，就经常在枕头上磨擦，容易造成枕部头发稀疏、脱落，导致枕部环状脱发，形成“枕秃”。
以上是对“肝豆状核变性病婴儿期的表现”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
幼儿时期由于新陈代谢旺盛，皮肤含水量较大，微血管分布较广，由皮肤蒸发的水分也较多，加上小儿活泼好动，即使上床后也不得安宁。因此，入睡后头部可略微出汗、潮湿。有些家长常常在小儿入睡前让孩子喝热牛奶、麦乳精，入睡之后，小儿机体所产生的大量热能，往往通过出汗来散热发。
此外，家长往往习惯于以自己的主观感觉来决定小儿所需要的最佳环境温度，喜欢给宝宝多盖被，捂得严严实实，室温一高，宝宝的机体只有通过出汗来调节体温。因此，室温过高和保暖过度也常是小儿睡眠时出汗的原因。这些都属于生理性的多汗。
病理性多汗是指由于孩子生病而多汗。例如，当孩子患有佝偻病的时候，常常表现为头部明显多汗，哺乳时或入睡后出汗增多，熟睡后逐渐消失，而与气候无关。由于患儿头部汗多，后枕区域受汗液刺激发痒，就经常在枕头上磨擦，容易造成枕部头发稀疏、脱落，导致枕部环状脱发，形成“枕秃”。
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生理性出汗：不少家长认为小孩睡觉出汗是由于孩子体质虚弱，因而虚汗不断。其实，小宝宝在睡眠中出汗是常见的，并非都是体质虚弱、身体有病的症状。有相当部分的小孩睡觉出汗是生理性多汗。生理性多汗多见于头和颈部，常在入睡后半小时内发生，1小时左右就不再出汗了。 婴幼儿期由于新陈代谢旺盛，加上小儿活泼好动，有的即使晚上上床后也不得安宁，所以入睡后头部也可出汗。所谓生理性多汗，是指孩子发育良好，身体健康，无任何疾病引起的睡眠中出汗。家长往往习惯于以自己的主观感觉来决定小儿的最佳环境温度，喜欢给宝宝多盖被，捂得严严实实。孩子因为大脑神经系统发育尚不完善，而且又处于生长发育时期，机体的代谢非常旺盛，再加上过热的刺激，只有通过出汗，以蒸发体内的热量，来调节正常的体温。此外，小儿在入睡前喝牛奶、麦乳精或吃巧克力等也会引起出汗。有的家长在孩子入睡前给其喝牛奶、麦乳精等，小儿入睡后机体大量产热，主要通过皮肤出汗来散热。另外，室温过高、或保暖过度也是小儿睡眠时出汗的原因，这些都属于生理性的出汗。
幼儿时期由于新陈代谢旺盛，皮肤含水量较大，微血管分布较广，由皮肤蒸发的水分也较多，加上小儿活泼好动，即使上床后也不得安宁。因此，入睡后头部可略微出汗、潮湿。有些家长常常在小儿入睡前让孩子喝热牛奶、麦乳精，入睡之后，小儿机体所产生的大量热能，往往通过出汗来散热发。
此外，家长往往习惯于以自己的主观感觉来决定小儿所需要的最佳环境温度，喜欢给宝宝多盖被，捂得严严实实，室温一高，宝宝的机体只有通过出汗来调节体温。因此，室温过高和保暖过度也常是小儿睡眠时出汗的原因。这些都属于生理性的多汗。
病理性多汗是指由于孩子生病而多汗。例如，当孩子患有佝偻病的时候，常常表现为头部明显多汗，哺乳时或入睡后出汗增多，熟睡后逐渐消失，而与气候无关。由于患儿头部汗多，后枕区域受汗液刺激发痒，就经常在枕头上磨擦，容易造成枕部头发稀疏、脱落，导致枕部环状脱发，形成“枕秃”。如果实属佝偻病病儿，只要及时补充维生素D和钙剂，通过积极治疗，出汗多的现象就会好转。
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此外，家长往往习惯于以自己的主观感觉来决定小儿所需要的最佳环境温度，喜欢给宝宝多盖被，捂得严严实实，室温一高，宝宝的机体只有通过出汗来调节体温。因此，室温过高和保暖过度也常是小儿睡眠时出汗的原因。这些都属于生理性的多汗。
病理性多汗是指由于孩子生病而多汗。例如，当孩子患有佝偻病的时候，常常表现为头部明显多汗，哺乳时或入睡后出汗增多，熟睡后逐渐消失，而与气候无关。由于患儿头部汗多，后枕区域受汗液刺激发痒，就经常在枕头上磨擦，容易造成枕部头发稀疏、脱落，导致枕部环状脱发，形成“枕秃”。如果实属佝偻病病儿，只要及时补充维生素D和钙剂，通过积极治疗，出汗多的现象就会好转。
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