儿童中枢性尿崩症的MRI诊断价?

  髓母细胞瘤 脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表: 星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。髓母细胞瘤: ①肿瘤生长快,高颅压症状明显 ②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。 ③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管
  颅内肿瘤的平均年发病率为10/ 10万人,即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄,85%的肿瘤发生于成年人,但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组,不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30~40岁。在多数肿瘤中,男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系,这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区,听神经瘤发生于桥小脑角。中医中药治疗:有人研究应用中医中药治疗颅内肿瘤,对消除脑瘤引起的脑水肿有一定效果,是否能达到根治的作用,尚待继续研究。也可用于改善病人周身情况,消除放射治疗反应等。小儿髓母细胞瘤对放化疗不敏感,可以服用中药治疗,中药无毒副作用,活血化瘀,清热解毒,软坚散结,改善肌体内环境,抑制母细胞瘤生长,我们这里有两岁小儿坚持服药半年病情大为好转的病例..髓母细胞瘤:为高度恶性肿瘤,好发于2-10岁的儿童,最少者可见于几月余小儿,大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长,因阻塞脑脊液循环通道,发现时多已伴有脑积水,CT及MR可发现后颅窝占位,因CT对此部位显示不清,故推荐MR检查。
  颅内肿瘤即各种脑癌,是神经系统中常见的疾病之一,对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。
  近年来,颅内肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,脑癌约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。
  颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。
  脑癌形成的病因病机:传统中医认为,脑肿瘤的形成是由于内伤七情,使脏腑功能失调,加之外邪侵入,寒热相搏,痰浊内停,长期聚于身体某一部位而成。专家们博采
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  组织细胞增多症X临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。
   1.骨骼病变 以扁骨为主,但也可累及长骨。病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。
   2.皮肤、软组织损害 湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次
  组织细胞增多症X是一组异质性疾病,个体病情差异很大,因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解,然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害,是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。
   1.病灶清除术 局灶性骨EG,首选病灶清除术,也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意,大多能根治,复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变,经几周至几月可自行消退。
   2.放射治疗 由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展,目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶,在临床观察下有扩大趋势,负重部位的骨病灶,病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害,且上述病变又难以手术清除者。
   局限性骨病灶是放疗的主要适应证,每天照射200cGy,总量600~1000cGy,有效率达90%以上。18岁以上者放疗后易复发,故剂量宜加大为1500~2000cGy。新近出现症状的尿崩症患者,行下丘脑-垂体区放疗效果较好,几乎每例都
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