肺纤维化是什么病？会不会遗传？？
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为CF的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF基因定位于第7号染色体，CF基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是CF基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，由于外分泌腺的功能异常，使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞，随之产生继发感染。一般情况下，患者出生时并无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管及细支气管，这两部位的支气管扩张，是本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张，腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变早期有腺管扩张，上皮细胞变平，以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点。大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常可致胎粪性肠梗阻。
肺动脉高压病因
Newman等报道了迄今为止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成员，其中200名成员可能携带FPAH基因。18名成员已确诊为肺动脉高压；而在这18名患病成员中，12名曾被诊断为散发的IPAH，提示某些散发IPAH病例实际上也具备遗传基础。
骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）是转化生长因子B（TGF—β）受体超家族的一员，目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。该基因包含13个外显子，外显子1～3编码细胞外结构域，外显子4编码跨膜结构域，外显子5一11编码丝氨酸激酶或苏氨酸激酶，外显子12编码BMPR2位于细胞内的一大段c末端残基，该区域是BMPR2的特有结构。迄今为止，除外显子5、10和13外，其他外显子都有突变发生；而在外显子6、8和12存在基因多态性。
50%FPAH患者和25%散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确，但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至10%～20%，故即使携带突变基因，大部分成员
以上是对“肺纤维化是什么病？会不会遗传？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
Newman等报道了迄今为止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成员，其中200名成员可能携带FPAH基因。18名成员已确诊为肺动脉高压；而在这18名患病成员中，12名曾被诊断为散发的IPAH，提示某些散发IPAH病例实际上也具备遗传基础。
骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）是转化生长因子B（TGF—β）受体超家族的一员，目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。该基因包含13个外显子，外显子1～3编码细胞外结构域，外显子4编码跨膜结构域，外显子5一11编码丝氨酸激酶或苏氨酸激酶，外显子12编码BMPR2位于细胞内的一大段c末端残基，该区域是BMPR2的特有结构。迄今为止，除外显子5、10和13外，其他外显子都有突变发生；而在外显子6、8和12存在基因多态性。
50%FPAH患者和25%散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确，但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至10%～20%，故即使携带突变基因，大部分成员
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肺动脉高压病因
胶原血管疾病
肺间质纤维化和肺动脉高压是多种结缔组织病常见的肺部并发症。肺动脉高压既可继发于肺泡炎或肺间质纤维化所导致的低氧，也可以是结缔组织病直接累及肺动脉所致的孤立性血管病变，严重的肺动脉高压有时是致死性的。
结缔组织病合并肺动脉高压最多见于系统性硬化症（SSc），其次为系统性红斑狼疮（SLE）及混合结缔组织病（MCTD），较少见于类风湿关节炎（RA）、皮肌炎、原发性抗磷脂综合征、原发性干燥综合征（pSS）。
根据皮肤受累情况，系统性硬化症分为弥漫型（dcSSc）和局限型（1cSSc）。孤立性肺动脉高压多见于lcSSc，而肺间质纤维化多见于dcSSc；若孤立性肺动脉高压发生于dcSSc患者，通常该患者抗核抗体中的抗U3一RNP阳性。SSc患者中肺动脉高压的发病率文献报道差异较大，主要与研究方法、诊断标准不一致有关。Mukerjee等通过右心导管确诊肺动脉高压（静息状态下平均肺动脉压>25mmHg或活动后平均肺动脉压>30mmHg，且肺动脉楔压<14mmHg），结果显示722例SSc患者中有89例合
胶原血管疾病
肺间质纤维化和肺动脉高压是多种结缔组织病常见的肺部并发症。肺动脉高压既可继发于肺泡炎或肺间质纤维化所导致的低氧，也可以是结缔组织病直接累及肺动脉所致的孤立性血管病变，严重的肺动脉高压有时是致死性的。
结缔组织病合并肺动脉高压最多见于系统性硬化症（SSc），其次为系统性红斑狼疮（SLE）及混合结缔组织病（MCTD），较少见于类风湿关节炎（RA）、皮肌炎、原发性抗磷脂综合征、原发性干燥综合征（pSS）。
根据皮肤受累情况，系统性硬化症分为弥漫型（dcSSc）和局限型（1cSSc）。孤立性肺动脉高压多见于lcSSc，而肺间质纤维化多见于dcSSc；若孤立性肺动脉高压发生于dcSSc患者，通常该患者抗核抗体中的抗U3一RNP阳性。SSc患者中肺动脉高压的发病率文献报道差异较大，主要与研究方法、诊断标准不一致有关。Mukerjee等通过右心导管确诊肺动脉高压（静息状态下平均肺动脉压>25mmHg或活动后平均肺动脉压>30mmHg，且肺动脉楔压<14mmHg），结果显示722例SSc患者中有89例合
您好！肝癌是不会遗传的。这是因为肝癌的“罪魁祸首”，也就是致病原因，其实，人们坚持投入大量精力来研究这些病因，无非也是为了能从源头做好预防工作，以达到减少发病的目的。根据国内外大量研究资料分析，认为肝癌发生的原因主要由以下九种“罪行”所导致：
1、水源污染：饮用水质的严重污染，是肝癌发生的重要诱因之一，尤其是污染的沟水，其次为河水，井水最低。故在没有自来水设施的乡村，应提倡饮用井水。
2、病毒性肝炎：主要是乙型与丙型肝炎病毒感染，尤其是乙肝与乙肝病毒携带者，其原发性肝癌的发生率要比正常人高出2～100倍;在肝癌的高发地区，约20%的人可能是乙型肝炎或乙肝病毒携带者。
3、黄曲霉毒素(AFT)：以黄曲霉素B为最重要的致癌物质。适宜于高温、高湿的气候环境中生长繁殖，尤其是夏季的霉变食物及谷物、饲料等，最易被黄曲霉菌污染而产生黄曲霉毒素，长期食用含此毒素的食物可诱发肝癌。
4、化学致癌物质：能引起肝癌的化学物质以N-亚硝基化合物为主，如亚硝胺和亚硝酰胺等。此外，农药、酒精、黄樟素等亦均能诱发肝癌。
5、基因突变：还有人
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1、水源污染：饮用水质的严重污染，是肝癌发生的重要诱因之一，尤其是污染的沟水，其次为河水，井水最低。故在没有自来水设施的乡村，应提倡饮用井水。
2、病毒性肝炎：主要是乙型与丙型肝炎病毒感染，尤其是乙肝与乙肝病毒携带者，其原发性肝癌的发生率要比正常人高出2～100倍;在肝癌的高发地区，约20%的人可能是乙型肝炎或乙肝病毒携带者。
3、黄曲霉毒素(AFT)：以黄曲霉素B为最重要的致癌物质。适宜于高温、高湿的气候环境中生长繁殖，尤其是夏季的霉变食物及谷物、饲料等，最易被黄曲霉菌污染而产生黄曲霉毒素，长期食用含此毒素的食物可诱发肝癌。
4、化学致癌物质：能引起肝癌的化学物质以N-亚硝基化合物为主，如亚硝胺和亚硝酰胺等。此外，农药、酒精、黄樟素等亦均能诱发肝癌。
5、基因突变：还有人
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