并发心内膜心肌病的儿童变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习？

　　2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。
　　变应性肉芽肿血管炎
　　变应性肉芽肿血管炎
　　 变应性肉芽肿血管炎
　　3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活

　　结节性脉炎曾变应性肉芽肿血管炎归于两者均系统性、坏死性血管炎都广泛组织器官受累病理表现相同处哮喘及变态反应疾病表现外周血嗜酸性粒细胞增嗜酸性粒细胞浸润组织少见两者鉴别并困难与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官致变应性肉芽肿血管炎影响外周神经脏虽肾球肾炎较见病情较轻少现肾衰竭少侵犯肺皮肤变应性肉芽肿血管炎见另外经与乙型肝炎病毒染关韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似两者临床及病理表现定差异资鉴别两者重叠鉴别困难韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统韦格纳肉芽肿往往形破坏性损害诸鼻黏膜形溃疡、肺内结节并现空洞等变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻表现变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内性浸润等两者X线表现相同变应性肉芽肿血管炎病皮肤病变见达韦格纳肉芽肿仅变应性肉芽肿血管炎易侵犯脏韦格纳肉芽肿则少见变应性肉芽肿血管炎病极少肾衰竭表现韦格纳肉芽肿见变应性肉芽肿血管炎预较韦格纳肉芽肿糖皮质激素反应良韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药

　　疾病简介
　　
　　常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。
　　变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。
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　　高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎许相同处两者都系统性疾病伴外周血嗜酸性粒细胞增高及嗜酸性粒细胞浸润组织都表现综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高高嗜酸性粒细胞综合征伴弥漫性枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿、血栓性栓塞及血板减少症变应性肉芽肿血管炎少见高嗜酸性粒细胞综合征极少形血管炎肉芽肿两者皮质激素反应高嗜酸性粒细胞综合征反应较差.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病性发特点外周血嗜酸性粒细胞增高伴肺内持续性浸润布于肺边缘与变应性肉芽肿血管炎性肺浸润明显区别慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病特异性体质部病表现哮喘或变应性鼻炎本病若反复发作组织变化与变应性肉芽肿血管炎相似表现广泛嗜酸性粒细胞浸润及血管炎甚至见肉芽肿病往往糖皮质激素反应良

　　病理生理
　　变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包及多系统和部位。
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　　变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。

　　症状体征
　　本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。
　　1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。
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