皮肌炎肺间质纤维化,有什么比较好的治疗办法吗??

  你好 就是对症治疗,没有特效! 病因病理 特发性肺间质纤维化的西医病因病机
   早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞,浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整.进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺.胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮.基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍.病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡. 肺间质纤维化的中医病因病机 肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面,临床上此多见于素体阴虚燥热,或因急性感染加重者,此为虚热肺痿. 虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳,或虚热肺痿迁延日久,阴伤及阳,肺虚有寒,失于濡养.临床上此多见于素体阳气不足,或慢性病病程日久,如慢性支气管炎、支气管扩张等.一般认为,临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多. 临床上多两型兼夹,病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多,病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见,晚期以气阳不足为多见. 肺痿多因燥
  肺间质纤维化(pulmonaryfibrosis,PF)是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。 1肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 1.1络病学说与肺间质纤维化:络病学说是中医学理论体系的重要组成部分,是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络,指络脉,有网络的含义。络病,指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变,是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽,且络体细小,分布广泛,分支众多,功能独特,所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布,致使络失通畅或渗灌失常,导致瘀血滞络或络脉不充,从而形成络病。如同络病一样,肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治,迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言,肺朝百脉,主治节,全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从
  肺间质纤维化是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。 1肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 1.1络病学说与肺间质纤维化:络病学说是中医学理论体系的重要组成部分,是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络,指络脉,有网络的含义。络病,指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变,是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽,且络体细小,分布广泛,分支众多,功能独特,所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布,致使络失通畅或渗灌失常,导致瘀血滞络或络脉不充,从而形成络病。如同络病一样,肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治,迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言,肺朝百脉,主治节,全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看,肺纤维化起病隐袭,病程日久,缠
  以上是对“皮肌炎肺间质纤维化,有什么比较好的治疗办法吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  一、全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
   二、皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
   三、关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
   四、肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%
  通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
  1.肌肉表现
  本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。
  2.肺部表现
  活动时呼吸困难是一个非特异但较严重
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