溶血性贫血时常见不到的细胞是什么?

  这种疾病属于一种罕见的疾病,也是有一定遗传因素的。 小儿避免日光、酒精、雌激素,注意皮肤护理。建议您可以咨询北京儿童医院,看是否可以治疗
  患儿出生时或生后不久先发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色,以后婴儿在日晒时啼哭,随即在暴露部位皮肤尤其在耳翼等处出现浮肿性红斑、水疱、大疱和血疱,疱破后形成糜烂、溃疡或继发感染。皮疹反复发作,夏季尤剧,最终留有严重瘢痕和粟丘疹,瘢痕形成与继发感染亦有关,因溃疡和瘢痕导致四肢和光暴露部位如指、鼻和耳翼等毁损畸形。头部有瘢痕性秃发,耳、鼻软骨及末节指(趾)骨缺失,指(趾)挛缩。病变轻的部位有毳毛样多毛症,面、颊部毛过长,浓眉长睫。其它有畏光,角结膜炎,虹膜炎,睑外翻,睑球粘连,皮肤脆性增加,色素沉着和减退,皮肤硬化,有时在紫外线灯照射下皮肤处有荧光。牙齿染成棕色,在Wood灯下发出粉红色荧光。患儿常有不同程度的溶血性贫血,脾肿大。皮损处有瘙痒或烧灼感。可有全身不适、恶心,少数有癫痫发作。
  本病预后不良,早年夭折于继发性感染或贫血,少数可活到40~50岁。
  根据对光过敏,毁形性皮损,红牙,尿色发红,贫血和脾肿大,结合实验室检查即可确诊。它与红细胞生成性原卟啉症的鉴别是后者血浆和红细胞内原卟啉增加,红细胞在Wood灯下荧光不稳定,呈一过性,无溶血性贫血,皮肤光敏感的持久变化少、轻或缺乏。肝型卟啉症的红细胞内卟啉含量正常,红细胞无荧光。借助卟啉测定和皮损活检可与营养不良型大疱性表皮松解症鉴别。
  实验室检查:尿、粪和红细胞I型卟啉增加,尿含大量尿卟啉I和少量粪卟啉I,尿由粉红色到葡萄酒色,大便内粪卟啉I超过尿卟啉I。周围血中网织红细胞增加,骨髓幼红细胞和周围红细胞荧光检查均见稳定的红色荧光。
  治疗方案
  无满意治疗方法,脾切除和系统皮质类固醇治疗可改善贫血,降低光敏程度。5-磷酸腺苷酸衍化物有一定疗效。β-胡萝卜素常能使皮肤损害与光敏得到缓解。氯喹能使本病化验指标改善。不透光的火棉胶外用可减轻皮肤光敏。
  病情分析:贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
  指导意见:患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等,宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间,应注意皮肤、黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可适当活动,但不可过度疲劳。
   另外,患者要坚持服药治疗,定期复诊,注意预防感冒,一旦发现巩膜黄染或尿色有变化,应及时就医。
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  你好,自身免疫性溶血性贫血是免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏,或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。血小板和白细胞 变化不明显,应进一步治疗。。溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物;药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
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  溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
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