得进行性肌营养不良得人有什么症状?能活多久??

  进行性肌营养不良 是一种遗传性家族性疾病 ,存有先天性基因缺陷 ,大多表现为隐性遗传.此症的病理改变为 :肌纤维受损变性 ,肌核增多 ,并向中央移行 ,肌浆呈透明变性 ,此时患者尚能行走 ,但肢体运动已出现障碍 ,行走时易摔倒 ,呈“鸭步”状 ,到后期肌纤维萎缩 ,结缔组织明显增生 ,有大量脂肪侵润.目前尚无特效疗法.二,应注意维护及增进病人的一般健康及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质,碳水化合物,脂肪则应少些.三,尽可能维持日常活动,但应避免过度劳累,也要控制体重.常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退.四,进行适当的锻炼,医疗体育,各关节充分的被动运动,按摩等可以增强运动功能和防止挛缩.五,对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术.如已不能起立行走而只能取坐位的病人应给予脊柱支架以推迟脊柱后,侧凸畸形的发生
   此病目前尚无特效疗法,临床上主要采取针灸,药物及对症和支持等综合疗法.其他治疗方法如基因转移,成纤维细胞移植和骨髓移植等疗法仍处在活跃的研究之中.
   应注意病一般健康及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质,碳水化合物,脂肪则应少些,尽可能维持日常活动
  你现在出现鸭步,易摔倒,上楼腿无力症状,明确诊断为:进行性肌营养不良.其是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性.
   治疗方面到现在还没有特异的治疗方案,一般以支持治疗为主,避免长期卧床,增加营养,避免疲劳,防止感染,物理治疗和矫形治疗可预防或改善畸形或挛缩.也可以用激素治疗,一般可改善肌力3年,但其副作用大,也可用维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定.
   生活护理:
   1,在精神方面为患者
  肌肉萎缩症是一种基因缺损的疾病,是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,可由于肌纤维变细或消失,是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。该病可由全身性疾病如白血病晚期癌肿等引发也可因某些神性疾病引起妇女停经后或长期使用激素也可引起个别人的肌肉萎缩症。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
   这种病无特效治疗方法,建议你对症治疗,对肌肉萎缩的治疗,中医以辩证治疗为原则,认为应辨清虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。考虑到患者的病情,建议病人使用中西医方法治疗,采用中医药物配合多种和护理仪器的治疗方法,帮助药物直达病灶,恢复神经组织,从而使肌肉组织得到修复。同时保证蛋白质营养也是患者需要注意的,研究发现,红肉和乳制品中含丰富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力,有效防止肌肉萎缩症。
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  小儿肌营养不良有哪些症状呢:
   体重不增是最先出现的症状,继之体重下降,皮下脂肪减少,逐渐出出消瘦,病久者皮肤干燥、苍白,烦燥不安,肌肉松驰,身高也低于正常。按轻重可分三度:Ⅰ度为轻型,Ⅱ,Ⅲ度为重型。
   Ⅰ度营养不良:精神状态正常。体重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米,皮肤干燥,身高不影响。
   Ⅱ度营养不良:精神不振,烦躁不安,肌张力减弱,肌肉松驰,体重重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米,皮肤苍白、干燥,毛发无光泽,身高较正常减低。
   Ⅲ 度营养不良:精神萎糜,嗜睡与烦躁不安交替出现,智力发育落后,肌肉萎缩,肌张力低下,体重低于正常40%以上,腹壁皮下脂肪消失,额部出现皱纹,呈老人样面容。皮肤苍白、干燥、无弹性,毛发干枯,身高明显低于正常,常有低体温、脉搏缓慢、食欲不振、便秘、严重者可因血清蛋白清降低而出现营养不良性水肿。
  肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变,病程多波动,一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩,导致运动功能越来越退化,最后发展为全身无力、长期卧床,无法自主呼吸。
   运动神经元的常规治疗方法有以下几种:对本病尚无特效疗法以支援与对症治疗为主。采用按摩理疗被动运动及支架应用防止肢体挛缩。对晚期病人应加强护理。针对这些辅佐治疗的方法,我们建议采用的是中医中药,中医以辩证治疗为原则,中药无毒副作用,且从根本上治疗;而西药毒副作用很大,且治标不治本容易复发。同时建议患者要注意日常合理饮食,劳逸结合,保持愉快心情,促进康复。
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