Ⅰ型脊髓性肌萎缩症与线粒体基因组的相关性研?

  限局性肌肉萎根据导致肌肉萎缩的原发病变分类 神经原性肌肉萎缩肌原性肌肉萎缩废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。 肌肉萎缩患者的保健措施 肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。 中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主
  本病无特效治疗,主要为对症支持疗法服用维生素B族心理治疗尤为重要适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外还可增加残存运动单位的功能理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦对于晚期患儿应加强护理治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症预防肺部感染及褥疮营养不良骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器保证气道通畅改善呼吸功能
  
   由于肋间肌和膈肌的肌无力引起通气不足以及咳嗽微弱;长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽胸部叩击治疗及间歇正压通气即使在没有急性呼吸道感染的情况下患者也需保持良好的肺部通气状态预防发生进行性肺不张一旦有效肺活量(FVC)下降即使肢体或躯干的肌力无明显改变发生肺炎的危险性也会增高除急性感染患者氧疗一般不适用因为限制性肺病患者在出现低氧血症前就已有CO2潴留氧疗可能会引起呼吸功能抑制呼吸暂停最终导致死亡血气和FVC是有效的监测手段当患者出现CO2潴留可应用非侵入性通气正压或负压通气
  
   患者常由于吮吸乏力气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲
  您好,植物神经紊乱是一种内脏功能失调的综合征.包括循环系统功能,消化系统功能或性功能失调的症状,多由心理社会因素诱发人体部分生理功能暂时性失调,神经内分泌出现相关改变而组织结构上并无相应病理改变的综合征.
  该病是一种常见病,主要特点为大脑高级神经中枢和植物神经的功能失调,常见头痛头昏,失眠,记忆力减退以及心血管,胃肠神经系统功能失调的症状.患者自觉症状繁多,精神负担重,十分烦恼,到处检查求治,是医疗费用高消费者.且因长期不愈而致情绪紧张,焦虑,免疫功能下降,常可并发其他疾病.严重地影响了学习工作和生活质量,也给家庭造成一定负担,甚至影响家庭和睦,这又加重了新的社会因素,使疾病陷入一种恶性循环.因此,植物神经功能紊乱对人们的心身健康与正常生活的危害是严重的.可引起睡眠易醒,次日疲劳,情绪不佳,颈部酸痛,肩背酸痛,头晕,头痛,心慌气短,手足麻木,胃脘胀满,注意力不集中,缺乏耐性,影响工作和生活.
   植物神经功能紊乱的病因不外内因与外因两个方面.“内因是变化的根据,外因是变化的条件,外因只能通过内因起作用”,是一经典的哲理,也是事件变化发展的客观规律之一.
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  小儿高安病病因
   (一)发病原因
   病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
   (二)发病机制
   大动脉的发病机制有以下学说:
   1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点:①血量②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高;③“C”反应蛋白,抗链“O”及抗黏多糖酶异常;④胶原病与本病合并存在;⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似;⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高,其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜,血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高,以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见
  肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.
   肌萎缩患者由于肌肉萎缩,肌无力而长期卧床,易并发肺炎,褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁.肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要.
   1,保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展.
   2,合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒.
   中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡.
   3,劳
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